Ang pinakakaraniwang mga klinikal na larawan
Polymyositis ay ang pinaka-bihirang anyo ng mga karaniwang sakit sa pamamaga ng kalamnan. Mas madalas itong nangyayari sa dalawang yugto ng buhay ng mga pasyente: sa pagkabata at pagbibinata mula 5 hanggang 14 na taon at sa matanda na mula 45 hanggang 65 taon. Sa average, dalawang beses na mas maraming mga kababaihan kaysa sa mga lalaki ang apektado ng polymyositis.
Sa klinika, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng karamihan sa simetriko kalamnan kahinaan sa lugar ng balikat-leeg-belt at ang balakang - ibig sabihin, ang mga kalamnan na malapit sa trunk. Kumpara sa katawan ng pagsasama myositis, ang mga kahinaan ay medyo mabilis na bumuo, sa paglipas ng mga linggo hanggang buwan. Ang kakulangan ng lakas ng kalamnan ay maaaring humantong sa masakit na malpositions, at ang pagkakapilat ng mga inflamed na seksyon ng kalamnan ay maaaring humantong sa malpositions ng joints. Ang sample ng tisyu na kinuha ni biopsy nagpapakita ng mga nagpapaalab na selula na lumipat sa pagitan ng mga kalamnan na hibla.
Ang proseso ng sakit ng polymyositis ay hindi pa lubos na nauunawaan. Gayunpaman, ipinapalagay na ito ay isang sakit na autoimmune. Salungat sa dermatomyositis, gayunpaman, ito ay namamagitan sa pamamagitan ng isang direktang pagtugon ng cell ng katawan at hindi sa kaukulang proteins.
Dermatomyositis, kung ang edad ay hindi pinapansin, sa pangkalahatan ay mas karaniwan kaysa sa polymyositis. Ang isang akdang na tukoy sa edad ay napapansin tulad ng sa Polymyositis. Ang mga kababaihan ay mas malamang na maapektuhan kaysa sa mga lalaki.
Sa mga sintomas, na tungkol sa kalamnan ng kalamnan, ang mga pagbabago sa balat ay nagpapakita ng Dermatomyositis. Ang mga kulay na lilac na kulay lilac (erythema) ay bumubuo sa mga ilaw na nakalantad na mga lugar ng katawan, na ang dahilan kung bakit ibinigay ang pangalang lilac disease. Nagiging malabo ang balat, lalo na sa mga lugar sa itaas joints, tulad ng mga daliri, siko at tuhod.
Bilang bahagi ng pantal, maaaring maganap ang pamamaga ng itaas na mga eyelid, na nagbibigay sa pasyente ng isang nakakaiyak na ekspresyon. Maaari itong patindi sa pagkakapilat ng scaly na balat. Ang mga inilarawan na pagbabago ay maaaring lumitaw sa isang mas malaki o mas maliit na lawak.
Kung isang kalamnan biopsy Ginagawa, ang paghahanda ay maaaring makilala ang mga vascular (perivascular) nagpapaalab na mga cell na pumapalibot sa sasakyang-dagat. Ang mga kaukulang cell ay nakakolekta din sa pagitan ng mga indibidwal na bundle ng hibla ng kalamnan (interfascicular). Ang mga fibers ng peripheral na kalamnan ay nagiging mas makitid na nauugnay sa natitirang bundle.
Ito ay kilala bilang perifascicular atrophy. Ang pathomekanismo (proseso ng sakit) ay batay sa isang reaksyon ng autoimmune na nakadirekta laban sa mga capillary (pinakamaliit sasakyang-dagat) matatagpuan sa kalamnan. Ang mga ito ay inaatake at napinsala ng sariling pamamaga ng katawan proteins (hal. immunoglobulins).
Bilang isang resulta, ang mga kalamnan hibla ay hindi na maaaring ibigay at mamatay. Ito ay humahantong sa lokal nekrosis (pagkamatay ng cell) at vaskular trombosis (occlusion ng isang sisidlan ng a dugo clot / thrombus) - ang kalamnan hibla ang mga bundle ay nawalan ng lakas at sa huli ay pagkasayang. Sa higit sa isang kapat ng lahat ng mga sakit sa dermatomyositis, isang malignant na tumor ang sanhi ng pag-unlad nito.
Dito rin, ang katawan ay gumagawa ng mga sangkap na nakadirekta kapwa laban sa bukol at laban sa malusog na tisyu ng katawan. Katawang pagsasama myositis ay isang talamak na progresibo, nagpapaalab, degenerative na sakit. Ang proseso ng causative sa katawan ay hindi pa lubos na nauunawaan, ngunit ang isang pakikipag-ugnay ng nagpapaalab at degenerative na kadahilanan ay pinaghihinalaan.
Nakakaapekto ito sa mga kalalakihan sa 75 porsyento ng mga kaso ng karamdaman at nangyayari pangunahin pagkalipas ng edad na 50. Ang kurso ng sakit ay masinsinan - kung minsan ay tumatagal ng ilang buwan hanggang taon bago lumitaw ang mga unang klinikal na sintomas. Ang mga pasyente ay unang napansin ang mga problema kapag umaakyat sa hagdan o tumayo mula sa isang posisyon na nakaupo.
Ang mga kahirapan sa paghawak ng isang matatag na mahigpit na pagkakahawak o pagganap ng isang mahigpit na mahigpit na pagkakahawak sa unang lugar ay katangian din. Ang mga sintomas ay sanhi ng umuunlad na kahinaan ng mag-armas at hita kalamnan. 60% ng mga pasyente ang nag-uulat ng kahirapan sa paglunok, dahil nangangailangan din ito ng mga kalamnan na maaaring maapektuhan ng pamamaga.
Ang paghahanda na inihanda mula sa a biopsy ay sa sarili nitong katulad ng sa polymyositis. Ang mga imigranteng nagpapaalab na selula at nawala ang mga hibla ng hibla ay maaaring napansin. Bilang karagdagan, may mga pagsasama sa tisyu, tinatawag na ̈rimmed vacuumoles ̈ (sa Aleman: umrandete Vakuolen; vacuumole = cell vesicle).
Ang mga katawan ng pagsasama ay naglalaman ng iba't ibang mga istraktura ng protina,? amyloid at tau proteins. Ang mga compound na ito ay matatagpuan din sa iba pang mga degenerative disease, tulad ng Alzheimer's disease.
Lahat ng mga artikulo sa seryeng ito:
