Glycogen: Pag-andar at Mga Karamdaman

Binubuo ang glycogen ng glukos mga yunit at ito ay isang polysaccharide. Sa organismo ng tao, nagsisilbi itong magbigay at mag-iimbak glukos. Ang pagbuo ng glycogen ay tinatawag na glycogen synthesis, at ang pagkasira ay tinatawag na glycogenolysis.

Ano ang glycogen?

Ang glycogen ay binubuo ng isang bagay na tinatawag na glycogenin, isang sentral na protina kung saan libo-libo ang glukos molecule ay pagkatapos ay naka-attach. Ang karagdagang pagsasanga ay nangyayari rin sa glucose molecule, na nagpapahintulot sa glycogen Molekyul na ma-synthesize o maiimbak sa iba't ibang mga tisyu. Kasama rito ang mga kalamnan, ang atay, ang puki, ang matris at ang utak, ayon sa pagkakabanggit. Gayunpaman, ang nakaimbak carbohydrates maaari lamang ibigay o mapakilos sa atay sapagkat ang enzyme glucose-6-phosphatase ay matatagpuan sa atay. Ang glycogen ay maaaring makita bilang isang tindahan ng enerhiya na ginagamit sa panahon ng pisikal na pagsusumikap o gutom. Kung naubusan ang suplay ng glycogen, ang taba ng depot ay kasunod na nasira. Ang pagkasira ng glycogen sa glucose ay kilala bilang glycolysis, na maaaring maituring na isang gitnang proseso ng metabolismo ng enerhiya.

Pag-andar, epekto, at mga gawain

Ang suplay ng glycogen ay ginagamit ng eksklusibo ng mga kalamnan mismo; ang atay iniimbak ang glycogen at pagkatapos ay ginawang magagamit ito sa iba pang mga cell. Ang prosesong ito ay gumaganap ng isang mahalagang papel lalo na sa estado ng pagtulog, tulad ng mga cell ng adrenal medulla o ang mga erythrocytes ay maaaring ibigay sa enerhiya sa ganitong paraan. At saka, dugo ang mga antas ng glucose ay kinokontrol ng iba't ibang [[hormones]] sa tulong ng pagbuo at pagkasira ng glycogen. glucagon at adrenaline pasiglahin ang pagkasira, samantalang ang pagbuo ay isinusulong ng insulin. Ang pagbuo ng glucagon at insulin nagaganap sa mga bahagi ng pancreas. Ang glycogen, na nakaimbak sa atay, ay ginagamit upang maglagay na muli dugo glucose at ibigay ang utak at mga erythrocytes. Kapag ang atay ay napunan ng glycogen, kinakatawan nito ang organ na may pinakamataas walang halo ng glycogen (100mg glycogen per g atay). Ang glycogen na nakaimbak sa mga kalamnan, sa kabilang banda, ay para lamang sa personal na paggamit, at halos 250g ng glycogen ang maaaring maiimbak dito.

Pagbuo, paglitaw, mga katangian at pinakamainam na halaga

Kapag ang starch ay natutunaw sa pagkain, ang enzyme alpha-amylase pinaghiwalay ito sa isomaltose at maltose nasa bibig at duodenum, ayon sa pagkakabanggit. Ang mga ito ay mai-convert sa glucose ng karagdagang enzymes. Ang synthesis ng glycogen ay nangangailangan ng glycogenin, isang protina na matatagpuan sa gitna ng isang glycogen Molekyul. Sa tulong ng enzyme na ito at glucose-6-pospeyt, pagpahaba ng asukal nangyayari ang mga kadena sa gilid. Bago ito, glucose-6-pospeyt ay nabago pa rin sa glucose-1-phosphate. Ang glycogen ay napapahamak sa tulong ng glycogen phosphorylase. Kapag ang terminal glucose molecule nasira, glucose-1-pospeyt Ay nabuo. Sa kabuuan, 400g ng glucose ay maaaring itago sa katawan ng tao sa anyo ng glycogen. Hindi posible na mag-imbak ng mga indibidwal na molekula ng glucose, dahil ang mga ito ay makakakuha ng labis tubig sa isang cell, sanhi na ito ay pumutok. Lahat ng mga cell - maliban sa mga erythrocytes - maaaring gumawa o bumuo ng glycogen. Ang dalawang partikular na system ng organ ay mahalaga para sa imbakan ng glycogen:

  • Ang kalamnan: nag-iimbak lamang ng glycogen para sa sarili.
  • Ang atay: nag-iimbak ito ng glycogen upang maibigay ang organismo dito sa karagdagang bunga

Ang metabolismo ng glycogen ay may iba't ibang mga gawain sa mga kalamnan at sa atay at para sa kadahilanang ito ay kinokontrol din sa iba't ibang paraan. Ang regulasyon ay alinman sa hormonal o allosteric. Nagsisimula ang regulasyon ng Allosteric sa loob ng isang cell. Ang nadagdagang AMP ay nangyayari sa mga kalamnan, na nagpapagana ng phosporylase. Dito, ang kakulangan ng ATP ay binabayaran ng isang mas mataas na pagkasira ng glycogen. Sa kabilang banda, ang glucose-6-phosphate at ATP ay kumikilos bilang mga inhibitor. Ipinapahiwatig nila na ang sapat na glucose at enerhiya ay magagamit at samakatuwid ay hindi kinakailangan ng pagkasira. Ang ganitong regulasyon ay hindi posible sa atay, kung saan ang glucose ay ibinibigay para sa iba pang mga organo at hindi natupok ng mismong katawan. Sa atay, glucagon signal ng isang pangangailangan para sa glucose, habang nasa kalamnan, adrenaline may pananagutan dito. Sa parehong mga kaso, mayroong isang pagtaas sa mga antas ng cAMP, na kung saan ay sanhi ng pagkasira ng glycogen. Insulin, sa kabilang banda, ibinababa ang antas ng cAMP at pagkatapos ay humantong sa isang build-up ng glycogen.

Mga karamdaman at karamdaman

Ang isang napakabihirang karamdaman ay ang tinatawag na glycogenoses, na kung saan ay genetiko. Ito ay isang katutubo sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng abnormal na nilalaman ng glycogen. Sa mga sakit na imbakan ng glycogen, hindi mabago ng katawan ang glycogen sa glucose, at kung minsan ay nabalisa ang paggawa ng glycogen o paggamit ng glycogen. Ang isang pagkakaiba ay maaaring gawin sa pagitan ng atay at kalamnan glycogenoses. Ang isang sintomas ng hepatic glycogenosis ay isang pinalaki ang atay kung saan nakaimbak ang tumaas na taba o glycogen. Ang mga pasyente ay madaling kapitan ng sakit maikling tangkad at hypoglycemia. Sa kalamnan glycogenosis, pag-aaksaya ng kalamnan, kalamnan pulikat, o kalamnan kahinaan nangyari. Labing tatlong iba`t ibang mga uri ng glycogenesis ay kilala na ngayon, na kung saan ay inuri sa mga kalamnan o atay na form at itinalaga ng mga Roman na numero. Ang mga karamdaman sa pag-iimbak ng glycogen ay sanhi ng isang autosomal recessive na pamana at maaaring napansin sa sinapupunan ng amniocentesis. Pangunahing ginagamot ng mga sintomas ang mga glycogeneses. Terapewtika kasama, halimbawa, paghinga at physiotherapy o mga espesyal na rekomendasyon sa pagdidiyeta. Sa karagdagang kurso, artipisyal na nutrisyon o bentilasyon madalas din ay kinakailangan.