Ang sakit na Hirschsprung ay tinatawag ding congenital megacolon, Hirschsprung disease, o aganglionotic megacolon. Ito ay isang sakit ng malaking bituka. Ito ay pinangalanang matapos ang taga tuklas nito, si Harald Hirschsprung, na unang naglarawan sa sakit noong 1886.
Ano ang sakit na Hirschsprung?
Sakit ni Hirschsprung ay naiuri sa pangkat ng mga aganglionoses. Inilalarawan ng Aganglionosis ang isang katutubo na sakit kung saan nawawala ang mga nerve cell sa bituka. Nagreresulta ito sa bituka sa pangkalahatan ay may kapansanan sa kakayahang ilipat. Sakit ni Hirschsprung ay katutubo at nangyayari sa halos isa sa 5,000 mga bagong silang. Ang mga lalaki ay mas madalas na apektado kaysa sa mga batang babae. Sakit ni Hirschsprung ay madalas na nakikita sa pagsasama sa Down Syndrome (halos 12 porsyento ng mga apektado ay mayroon ding sakit na Hirschsprung). Kasama rin sa iba pang mga maling anyo tulad ng cystic fibrosis ay hindi gaanong karaniwan, ngunit nagaganap din. Karaniwan lamang ang tuwid o sigmoid ay apektado, na may kabuuang 40cm ng bituka na apektado sa halos limang porsyento ng mga naghihirap. Sa isa pang limang porsyento ng mga kaso, walang mga neuron sa buong bahagi ng bituka. Sa sakit na Hirschsprung, ang mga kalamnan sa bituka ay labis na nagaganyak. Bilang isang resulta, kumontrata sila ng spasmodically at ang bahagi ng bituka ay pinisil nang magkasama. Ang bituka ay hindi na naiwan nang maayos kung ang pasyente ay pupunta sa banyo, na nagreresulta sa pagkadumi. Ito naman ay humahantong sa fecal stasis sa bituka at megacolon, isang talamak na pagbara ng bituka. Ito ay humahantong sa isang pusang tiyan at pagsusuka.
Sanhi
Ang sanhi ng mga sintomas ng sakit na Hirschsprung ay ang kawalan ng mga nerve cells sa tutuldok. Dito, higit sa lahat ang ganglion mga cell na apektado. Ito ay sanhi ng seksyon ng bituka upang kontrata spasmodically. Dahil sa maling anyo ng mga nerve cells, tumaas acetylcholine ay pinakawalan, isang mahalaga neurotransmitter. Kasama sa mga sanhi ng sakit ng hayop ang pansamantalang nabawasan dugo dumaloy sa embrayo, mga impeksyon sa viral sa tiyan ng ina, mga karamdaman sa pagkahinog o neuroblast infiltration. Ang mga pagbabago sa genetika ay maaari ding makilala na nauugnay sa sakit na Hirschsprung: Ang mga mutasyon sa ilang mga gen ay maaaring maging sanhi.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga unang sintomas ng sakit na Hirschsprung ay lilitaw sa pagkabata. Ang isang distansya ng tiyan at ang kawalan ng una paggalaw ng bituka (meconium) ay kapansin-pansin. Minsan kahit isang hadlang sa bituka bubuo sa sanggol. Gayunpaman, mayroon ding mga kaso kung saan ang mga tipikal na reklamo tulad ng pare-pareho pagkamagulo at talamak pagkadumi huwag lumitaw hanggang matapos malutas ang bata. Sa mga kasong ito, mas maliit lamang ang mga lugar ng tutuldok ay pinipigilan, upang ang mga sanggol pa rin ang makapagpasa ng dumi ng tao sa pamamagitan ng pagkain sa gatas ng ina. Posible ito sa ilalim ng mga kundisyong ito dahil ang dumi ng tao ay may malambot na pare-pareho dahil sa impluwensya ng gatas ng ina at maaari pa ring madala sa pamamagitan ng maliit na siksik na lugar ng bituka. Gayunpaman, nagbabago ito sa pagbabago ng diyeta pagkatapos ng paglutas ng sanggol sa sanggol. Ang dumi ng tao ay nagiging mas matatag at makapal dahil sa hibla sa pagkain. Hindi na matagumpay ang transportasyon. Ang tuwid nananatiling walang laman sapagkat ang mga dumi ay hindi na makadaan sa makitid na daanan. Ang mga dumi ay naipon sa harap ng pagsikip. Ito ay sanhi ng bituka upang mapalawak ang higit pa at higit pa, na nagreresulta sa kung ano ang kilala bilang megacolon. Ang ilang mga pasyente ay hindi na maaaring pumasa sa dumi ng tao sa lahat. Napakalaking dami ng mga dumi ang nananatili sa loob ng bituka sa lukab ng tiyan. Ang mga komplikasyon ay maaaring magsama ng pagkalason, mga butas sa bituka, purulent peritonitis, at kalaunan kahit na potensyal na nakamamatay sepsis (dugo pagkalason).
Diagnosis at kurso
Ang mga unang palatandaan ng sakit na Hirschsprung ay lilitaw ng ilang araw pagkatapos ng kapanganakan, kapag ang normal meconium paglabas (kilala bilang puerperal dura) ay wala sa bagong panganak. Meconium ay ang term na ginamit upang ilarawan ang dumi sa mga sanggol. Pagkatapos ay magsasagawa ang doktor ng isang pag-iingat na pagsusuri sa bagong panganak. Kung ang isang makitid na anal canal o isang walang laman tuwid maaaring napansin, ito ang karagdagang mga pahiwatig ng sakit na Hirschsprung. Ang sakit na Hirschsprung ay bihirang sinusunod sa mga may sapat na gulang. Kapag ang sakit na Hirschsprung ay nangyayari sa mga may sapat na gulang, ang pinakakaraniwang sintomas ay talamak pagkadumi. Kapag ang sakit na Hirschsprung ay hindi masuri hanggang sa maging matanda, kadalasan dahil ang apektadong seksyon ng bituka ay napakaikli at samakatuwid ay hindi napansin hanggang sa huli na sa buhay. Para sa katiyakan sa diagnostic, isang serial suction biopsy mula sa mauhog sa tumbong ay kinakailangan: Nagsasangkot ito ng pagkuha ng tisyu mula sa bituka sa ilalim pangkalahatang kawalan ng pakiramdam, na maaaring masuri sa ibang pagkakataon sa laboratoryo at sa gayon ay sapat na kumpirmahin ang diagnosis ng sakit na Hirschsprung. Kung ang sakit na Hirschsprung ay hindi ginagamot, maaari ito mamuno sa pamamaga sa bituka, tulad ng enterocolitis, na maaaring nakamamatay sa halos 40 porsyento ng mga kaso. Pwede din mamuno sa sepsis or peritonitis, Isang pamamaga nasa peritoneum.
Komplikasyon
Ang sakit na Hirschsprung ay sanhi ng mga apektado na magdusa mula sa napaka hindi kasiya-siyang mga sintomas. Sa karamihan ng mga kaso, nagreresulta ito sa isang namamaga ng tiyan at sa gayon ay hindi madalas din sa paninigas ng dumi. At saka, pagsusuka maaari ring mangyari, na kung saan ay mabawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente. Sa pinakapangit na kaso, maaari rin mamuno sa hadlang sa bituka, na maaaring nakamamatay para sa pasyente. Ang mga sintomas ng sakit na Hirschsprung ay nagdudulot ng maraming paghihigpit sa pang-araw-araw na buhay ng pasyente. Ang anal canal ay makitid din, na maaaring humantong sa sakit sa panahon ng pagdumi. Katulad nito, ang iba't ibang mga pamamaga ay nangyayari sa bituka, at maaari itong humantong sa pamamaga ng peritoneum. Ang sakit na Hirschsprung ay karaniwang ginagamot ng operasyon. Sa karamihan ng mga kaso walang partikular na mga komplikasyon. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang paglikha ng isang artipisyal Butas ng puwit ay kinakailangan hanggang sa posible ang operasyon. Ang operasyon mismo ay isinasagawa nang direkta pagkatapos ng kapanganakan upang maiwasan ang mga komplikasyon o kinahinatnan na pinsala sa pagtanda. Kung matagumpay ang paggamot, ang inaasahan sa buhay ng pasyente ay hindi mabawasan.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Dahil sa maraming mga kaso ang sakit ay nangyayari sa pagkabata, ang mga magulang ng mga sanggol at maliliit na bata ay dapat na mag-ehersisyo ng mas mataas na pagbabantay. Kung may kaunti o wala paggalaw ng bituka, may dahilan para sa pag-aalala at dapat kumunsulta sa isang pedyatrisyan. Kasabay na pamamaga sa tiyan at mga bituka ay dapat ding siyasatin at gamutin. Kung hindi komportable at paulit-ulit pagkamagulo, paninigas ng dumi o talamak na kakulangan sa ginhawa ay nangyayari, kinakailangan ang pagbisita sa doktor. Kung tinanggihan ang paggamit ng pagkain, ang bata ay nagpapakita ng mga abnormalidad sa pag-uugali, o mayroong panloob na kahinaan, dapat konsultahin ang isang doktor. Kung ang mga bata ay umiyak o sumisigaw sa loob ng mahabang panahon, halos hindi tumugon sa kapaligiran at maganap ang mga kaguluhan sa pagtulog, kinakailangan ng pagbisita sa doktor. Ang mga pagbabago sa pagkakapare-pareho ng excretions, sakit sa organismo o isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman ay dapat ipakita sa isang doktor. Kung may isang lagnat, isang malakas na pagkaligalig sa loob pati na rin ang kapansin-pansin na pamumula ng balat, kailangan ng doktor. Ang isang pakiramdam ng presyon sa loob ng katawan ay madalas na humantong sa pagkawalan ng kulay ng balat at dapat bigyang kahulugan bilang isang senyas ng babala, lalo na sa mga bata. Sa matinding kaso, nangyayari ang pagbutas ng bituka. Dahil may panganib sa buhay sa mga talamak na kasong ito, dapat makipag-ugnay sa isang serbisyo sa ambulansya. Ang pagkawala ng kamalayan ay nakakaalarma at dapat iharap agad sa isang manggagamot.
Paggamot at therapy
Ang tiyak na paggamot ng sakit na Hirschsprung ay maaari lamang ibigay sa pamamagitan ng pag-aalis ng kirurhiko ng apektadong bahagi ng bituka. Gayunpaman, mapanganib ito sa mga bagong silang na sanggol, kaya pansamantala mga panukala ay karaniwang pinasimulan. Kasama rito ang posibilidad na lumikha ng isang artipisyal Butas ng puwit para sa bata. Ang isa pang pagpipilian ay i-flush nang madali ang bituka hanggang sa ang bagong panganak na bata ay sapat na matatag para sa operasyon. Pansamantalang paggamit ng tinaguriang mga tubo ng bituka (isang uri ng catheter na ipinasok sa Butas ng puwit) ay isang pagpipilian din sa paggamot hanggang sa posible ang operasyon para sa sakit na Hirschsprung. Gayunpaman, ang huling pagpipilian na ito ay bihirang ginanap ngayon.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala para sa sakit na Hirschsprung ay maaaring magkakaiba. Ang mga pasyente kung minsan ay walang pangunahing pagkasira mula sa sakit sa loob ng mahabang panahon. Ang mga prospect para sa matagumpay na paggamot ay mabuti sa maagang pagtuklas at naaangkop na agarang pangangalaga ng pasyente. Sa kaso kung saan kaunting mga maliit na piraso lamang ng bituka ang apektado, ang mga tipikal na sintomas ng sakit ay madalas na maging maliwanag pagkatapos ng mahabang panahon. Ang operasyon ay karaniwang isinasaalang-alang ang paggamot ng pagpipilian. Ang operasyon para sa sakit sa pangkalahatan ay nagpapakita ng napakahusay na mga resulta. Gayunpaman, tulad ng anumang iba pang operasyon, ang ilang mga komplikasyon ay posible. Ang mga komplikasyon na ito ay madalas na nangyayari, ngunit dapat isaalang-alang sa kabila nito. Bilang isang patakaran, gayunpaman, ang mga bentahe ng operasyon ay malinaw na mas malaki kaysa sa mga panganib. Ang pangkalahatang pagbabala ay mabuti para sa mga pasyente sa karamihan ng mga kaso, sa kabila ng mga problemang nangyayari sa pagpapanatili at paninigas ng dumi. Ang mga problemang ito ay maaari pa ring mangyari kahit na pagkatapos ng pagwawasto ng operasyon. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, ang pag-opera ay hindi maiiwasan sa kabila ng lahat upang maiwasan ang mga nakamamatay na kahihinatnan ng sakit. Sa kabilang banda, para sa mga apektadong bata, ang pagbabala sa sakit na Hirschsprung ay hindi maganda, bagaman ang pangmatagalang kaligtasan ay maaaring makamit ng bituka paglipat kahit sa mga bata. Ang isang kinatatakutang komplikasyon ng sakit na Hirschsprung ay tinaguriang Hirschsprung enterocolitis, na maaaring mapanganib sa buhay.
Pagpigil
Dahil ang sakit na Hirschsprung ay isang katutubo na sakit, hindi ito maiiwasan; maaari lamang itong maitama sa pamamagitan ng operasyon pagkatapos ng agarang diagnosis.
Aftercare
Ang sakit na Hirschsprung ay karaniwang nangangailangan ng komprehensibo, minsan habambuhay, pag-aalaga ng follow-up. Kaagad pagkatapos ng operasyon, ang pokus ay sa pag-iwas sa mga impeksyon sa sugat, paghihigpit ng tumbong at anus, at pagkalagot ng mga tahi (hindi sapat na anastomotic). Sa pangmatagalang, nilalayon ng pag-aalaga pagkatapos na maiwasan ang huli na pag-uulit tulad ng kahalayan, permanenteng paninigas o pamamaga ng bituka. Maaaring magkaroon ng mga paghihigpit, partikular sa lugar ng tahi ng kirurhiko, na maaaring humantong sa hadlang sa bituka. Upang matukoy ang posibleng huli na mga kahihinatnan sa isang maagang yugto, regular na sinusuri ng isang dalubhasa ang kalapad ng pagbubukas ng anal bilang bahagi ng mga follow-up na pagsusuri na nagsisimula ilang linggo lamang pagkatapos ng operasyon. Kung ang doktor ay nakakita ng isang makitid, kinakailangan ng pagpapalawak (bougienage). Ang mga magulang ng mga apektadong bata ay unti-unting pinalawak ang pagbubukas ng anal sa kinakailangang lapad gamit ang mga metal na pin (Hegar pin). Ang pamamaraang ito, na isinasagawa araw-araw sa simula, ay karaniwang hindi kasiya-siya para sa mga magulang at anak, ngunit pinipigilan nito ang pagpapakipot, na kung saan ang mga doktor ay madalas na magamot lamang sa operasyon. Bilang karagdagan, sa maraming mga kaso ang mga apektadong bata ay nangangailangan ng mas mahabang tagal ng oras bago nila alisin ang kanilang mga diaper. Pag-apaw kahalayan (pantog ang kawalan ng karamdaman) ay maaari ding maglaro. Ang karagdagang pag-aalaga ng psychotherapeutic ay sumisipsip ng posibleng emosyonal diin para sa mga sangkot. Pagpapayo sa nutrisyon nagtuturo sa mga anak at magulang a diyeta na naglalayong maluwag na mga dumi ng tao, na binabawasan ang panganib para sa paninigas ng dumi.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang kalagayan dapat tratuhin ng interbensyong medikal upang maiwasan ang isang nakamamatay na kondisyon para sa sanggol. Sa yugtong ito, walang sapat na mga pagpipilian para sa tulong sa sarili. Ang mga tagubilin at alituntunin ng mga doktor ay dapat sundin upang walang mga komplikasyon na maganap. Ang mga kamag-anak ng bata ay dapat na buong kaalaman tungkol sa sakit at mga kahihinatnan nito. Ang anumang mga katanungang lumitaw ay dapat na linawin sa dumadating na manggagamot. Bilang karagdagan, ang mga magulang o tagapag-alaga ay maaaring ipagbigay-alam sa kanilang sarili tungkol sa sakit sa panitikang medikal. Mayroong iba't ibang mga pangkat ng tulong sa sarili para sa mga anorectal na maling anyo sa buong Alemanya na nag-aalok ng payo at tulong sa mga pasyente at kanilang mga kamag-anak. Doon, ang mga pasyente at ang kanilang mga kamag-anak ay maaaring makipagpalitan ng mga karanasan at makatanggap ng mga tip sa kung paano makitungo sa sakit sa pang-araw-araw na buhay. Ang pokus ng mga pangkat na ito ay sa pagtataguyod ng kalidad ng buhay at pagbuo ng positibong karanasan. Pinatatag nito ang pag-iisip, na kung saan ay isang sangkap sa elementarya sa pagtaguyod sa sakit sa pang-araw-araw na buhay. Sa karagdagang kurso ng buhay, ang nutrisyon ay isang mahalagang sangkap ng pagtulong sa sarili. Dapat itong maiakma sa mga pangangailangan ng pasyente. Ang mga nakakapinsalang sangkap ay dapat na iwasan at nagtataguyod ng sapat na ehersisyo kalusugan. Ang mga prutas at gulay ay dapat na ubusin sa sapat na dami, habang itinataguyod nila ang kagalingan.
