Caeruloplasmin: Pag-andar at Mga Karamdaman

Ang Caeruloplasmin ay isang protina na matatagpuan sa dugo plasma Ito ay isang ferroxidase, isang enzyme na may mahalagang papel sa pag-iimbak ng tanso. Ang pagpapasiya ng caeruloplasmin ay nagbibigay ng impormasyon tungkol sa bakal at gayundin tanso metabolismo.

Ano ang caeruloplasmin?

Ang Caeruloplasmin ay kilala rin bilang ceruloplasmin. Ito ang protina na pangunahing responsable para sa tanso transportasyon sa dugo. Bilang karagdagan, ang caeruloplasmin ay isang mahalagang bahagi ng iron metabolismo. Ito ay kabilang sa pangkat ng ferroxidase na umaasa sa tanso. Ang Caeruloplasmin ay may mga homology, pagkakatulad sa hephaestin na protina. Mahalaga rin ang protina na ito iron metabolismo. Ang Hephaestein ay isang transmembrane na nagbubuklod ng tanso na ferroxidase. Naghahatid ito bakal mula sa mga enterosit sa bituka, na sumisipsip ng bakal mula sa pagkain, hanggang sa daluyan ng dugo.

Pag-andar, epekto, at papel sa katawan at kalusugan

Ang Caeruloplasmin ay nagbubuklod ng higit sa 95% ng tanso sa suwero ng tao. Ito rin ay isang mahalagang bahagi ng iron metabolismo. Nag-oxidize ito bakal, na kung saan ay nakasalalay sa ferritin. Ang Fe3 + ay nabuo mula sa Fe2 +. Ang isang oksihenasyon ay isang reaksyon ng kemikal kung saan ang isang atom ay nawawalan ng mga electron, at dahil doon ay nadaragdagan ang positibong singil nito. Kapag tinanggap ng ibang atom ang mga sumuko na mga electron, ito ay tinatawag na redox reaksyon dahil ang isang atom ay nabawasan at ang isa pang atom ay na-oxidized. Ang Caeruloplasmin ay ginagamit upang magdala ng tanso sa tulong ng transferrin. Transferrin ay isang glycoprotein na maaari lamang magbigkis at magdala ng Fe3 +. Ang iron ay isang mahalagang sangkap ng protina pula ng dugo at myoglobin. Hemoglobin ay isang iron-naglalaman ng protina ng pula dugo mga cell at binibigyan sila ng kanilang pulang kulay. Ginagamit ito upang magdala oksiheno sa dugo. myoglobin ay isang protina sa mga kalamnan. Ito rin ay isang pulang protina na nagbubuklod oksiheno sa kalamnan kasama ang iba pa enzymes, ang hydrogenases at ang mga oxidases. Bilang karagdagan, ang iron ay kasangkot sa electron transport sa mitochondria, ang mga halaman ng kuryente.

Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na antas

Ang Caeruloplasmin ay may isang molekular masa ng 151 kDa. Ginagawa ito pangunahin sa atay at utak. Ang pagbubuo ng caeruloplasmin ay hindi apektado ng isang binago na paglitaw ng tanso. Pagkatapos ng pagbubuo, ang bawat protina ay puno ng anim hanggang walong mga ions na tanso. Ang mga kalalakihan at kababaihan ay may average na caeruloplasmin walang halo ng 20 hanggang 60 mg / dl. Ang dami ng tanso sa katawan ng tao ay halos 70 hanggang 150 mg. Ang walang halo ng iron saklaw mula 60 hanggang 160 µg / dl sa kalalakihan at 40 hanggang 150 µg / dl sa mga kababaihan.

Mga karamdaman at karamdaman

Ang walang halo ng caeruloplasmin sa dugo ay maaaring mabago ng iba't ibang mga sakit o pangyayari sa buhay. Ang mga pangyayaring ito ay nagsasama ng matagal malnutrisyon. Ang talamak na kakulangan ng tanso ay nangyayari, kung saan, sa kaibahan sa panandaliang kakulangan ng tanso, ay maaaring makaapekto sa konsentrasyon ng caeruloplasmin. Ang isa pang dahilan ay maaaring nabawasan ang pagpapahayag ng gene pag-encode ng caeruloplasmin. Ang isang sakit na nauugnay sa nabawasan na antas ng caeruloplasmin ay Menkes syndrome. Ang sakit na ito ay isang congenital metabolic disorder. Ang mga karamdaman sa paggalaw ay nangyayari dahil sa kahinaan ng kalamnan. Ang uugnay tissue nawawala ang pagkalastiko nito. Tinatawag din ito seborrheic dermatitis. ang buhok nawawala ang istraktura nito at naging malutong. Sa ilang mga kaso, isang funnel dibdib maaaring mabuo. Mayroon ding isang nadagdagang insidente ng hernias. Ang sanhi ng sakit na ito ay ang nabalisa na pagdadala ng tanso sa pamamagitan ng bituka. Ang isa pang sakit kung saan mayroong isang nabawasan na halaga ng caeruloplasmin ay ang Wilson's syndrome. Tulad ng Menkes syndrome, ito ay isang sakit sa genetiko. Sa sakit na ito, mayroong isang labis na akumulasyon ng tanso, na kung saan ay may malubhang kahihinatnan para sa atay at utak. Samakatuwid, may mga limitasyon sa mga pagpapaandar ng utak at atay. Maaari ito mamuno sa matinding kabiguan ng atay. Ang mga pasyente ay maaari ring makaranas ng mga sintomas ng neurological. Matapos ang pagsisimula ng Wilson's syndrome, maaaring mangyari ang mga sintomas na katulad ng mga pasyente ng Parkinson. Kabilang dito ang pinabagal na paggalaw, pagkawala ng balanse, panginginig ng kamay, o ataxia. Ang Ataxia ay karaniwang isang karamdaman ng paggalaw. Ang magkakaibang mga anyo ng ataxia ay nakikilala; runpfataxia, lakad ataxia at paninindigan ataxia. Bilang karagdagan, ang kakulangan ng caeruloplasmin ay maaaring mangyari dahil sa bitamina c labis na dosis o acaeruloplasminemia. Sa acaeruloplasminemia, ang isang pag-mutate ay nagdudulot ng isang Dysfunction sa kakayahan ng caeruloplasmin na gumana bilang isang ferroxidase. Hindi na ito nakakapag-oxidize ng iron. Isang akumulasyon ng bakal sa katawan ng tao nangyayari Ang akumulasyon ng Fe2 + sa mataas na dosis ay nakakalason sa mga tao. Ang akumulasyong ito ay nangyayari pangunahin sa atay, pancreas pati na rin sa utak. Ang resulta ay mga sakit tulad ng dyabetis mellitus, pagkabulok ng retina, at mga kapansanan sa neurological tulad ng demensya o ataxia. Ang isang pagtaas sa dami ng caeruloplasmin ay maaaring ma-trigger ng pagbubuntis, kumukuha ng birth control pill, Alzheimer sakit o skisoprenya. Ang iba pang mga sanhi ng pagtaas ng mga antas ng caeruloplasmin ay kasama ang rheumatoid sakit sa buto at angina. Sakit sa buto ay isang pamamaga ng joints. anghina tumutukoy sa iba't ibang mga kundisyon. Kabilang sa mga ito ang pinaka kilala angina, na pangunahing sanhi sakit sa dibdib.