Pagkilala
Ang diagnosis ay batay sa klinikal na hitsura, sintomas, at dinagdagan ng pagsusuri ng pamilya (kasaysayan ng pamilya). Bilang karagdagan, isang balat biopsy maaaring gumanap, kung saan ang tinanggal na tisyu ng balat ay nasuri sa isang electron microscope at nito collagen tinasa ang istraktura. Pagkakaiba sa iba't ibang uri ng Ehlers-Danlos syndrome ay ginagawa sa pamamagitan ng pagkakasunud-sunod ng pagtatasa ng DNA.
Mga Uri ng Pag-uuri
Type I, II: Klasikong uri; Namamana: nangingibabaw ang autosomal; Pangunahing sintomas: Hyperelasticity at fragility ng balat, atrophic scarring, joint hypermobility; Dahilan: collagen V formation disorder Uri III: Hypermobile type; Namamana: nangingibabaw ang autosomal; Pangunahing sintomas: pangkalahatan sa magkasanib na hypermobility, pagkakasangkot sa balat (hyperelasticity at / o malambot na balat na mahina); Dahilan: Uri ng karamdaman sa pagbuo ng Collagen V IV: uri ng vaskular; Namamana: nangingibabaw ang autosomal; Pangunahing sintomas: manipis na translucent na balat, pagkalagot ng mga ugat, bituka at matris, binibigkas na pagkahilig sa hematoma; Sanhi: collagen III na pormasyon ng porma ng karamdaman V: tumutugma sa uri I type VI: kyphoscoliotic type; Namamana: autosomal recessive; Pangunahing sintomas binawasan ang pag-igting ng kalamnan na sa pagsilang ("floppy-baby"), naantala ang pag-unlad ng paghawak at pagsuporta sa mga reflexes, lateral baluktot ng gulugod (scoliosis); Sanhi: kakulangan ng lsysl hydroxylase Type VII A / B: uri ng arthrochalastic; Namamana: nangingibabaw ang autosomal; Pangunahing sintomas ay malubhang pangkalahatang hypermobility ng mga kasukasuan na may paulit-ulit na paglinsad, congenital, bilateral hip dislocation; sanhi: kaguluhan sa pagbuo ng collagen Type I Type VII C: dermatosparactic type; mana: nangingibabaw ang autosomal; pangunahing sintomas: binibigkas ang kahinaan ng balat, hindi kapani-paniwala na balat, sanhi: kakulangan ng N-terminal procollagen I peptidase
Therapy at Prophylaxis
Ni ang isang pananahilan o isang nagpapakilala na therapy ay kasalukuyang posible, samakatuwid ang prophylaxis ng mga kadahilanang pinsala ay nasa harapan. Pinsala at higit na pagkapagod sa joints dapat iwasan. Halimbawa, ang ilang mga isport na nauugnay sa isang mas mataas na peligro ng pinsala ay hindi dapat isagawa.
Dahil sa mas mataas na peligro ng mga komplikasyon habang pagbubuntis at kapanganakan sa mga uri I, II, IV at VI, malapit pagmamanman ay kinakailangan. Katulad din ubo-suppressant therapy at pangkalahatang regulasyon ng pare-pareho ng dumi ng tao ay dapat isaalang-alang para sa mga sipon, dahil maaari nitong maiwasan tutuldok pumutok at pneumothorax. Sa pamamagitan ng maagang physiotherapy, lalo na sa mga bata, isang pagpapapanatag ng sobrang kadahilanan joints maaaring makamit, na hahantong sa isang pagpapagaan ng mga reklamo ng buong sistema ng lokomotor. Ang mga sugat ay dapat pangalagaan nang may partikular na pangangalaga at ang mga pagpapatakbo ay dapat lamang gawin sa mga emerhensiya, sapagkat pagpapagaling ng sugat tumatagal ng 3 hanggang 4 na beses na mas mahaba kaysa sa dati.
