Depinisyon
Ang Chondromatosis ay tinukoy bilang ang paglitaw o pagbuo ng ilan sa maraming mga chondrome sa buto or joints. Ang chondrome ay isang benign bukol sa buto nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mature kartilago tisyu Ang panganib ng pagkabulok ng chondromas ay mababa, kaya't ang panganib ng malignant pagkabulok ay bihirang nauugnay sa chondromatosis. Ang Chondromatosis ay maaaring nahahati sa iba't ibang mga subgroup kung saan ang mga chondrome ay nagpapakita ng isang espesyal na pattern ng hitsura.
Sanhi
Ang sanhi ng chondromatosis ay hindi maipaliwanag nang eksakto. Ang pinagmulan ng chondromas sa isang antas ng histological maaari. Ang mga ito ay bukol sa buto ng magkakaibang laki.
Tiningnan sa pamamagitan ng mikroskopyo, isang istraktura na tipikal ng kartilago lumilitaw ang tisyu. Ito ang dahilan kung bakit nakuha ng chondromas at chondromatosis ang kanilang pangalan: mula sa chondrocytes (kartilago mga cell). Ang mga chondrocytes na naka-embed sa isang hyaline matrix ay makikita sa mga chondrome.
Ang hyaline matrix ay binubuo ng uugnay tissue mga hibla at maraming likido. Karaniwan itong matatagpuan sa kartilago, na matatagpuan sa magkasanib na mga ibabaw. Ipinapalagay na ang chondromatosis ay bubuo mula sa mga cell na likas na embryological.
Posibleng ito ang mga cell na nagmula sa paglaki joints sarado na yan Bilang karagdagan sa nakahiwalay na paglitaw ng chondromas, na hindi pa bumubuo ng chondromatosis, mayroon ding iba't ibang mga klinikal na larawan na nagsasangkot ng chondromatosis. Ang mga resulta ng synovial chondromatosis mula sa metaplasia (pagbabago) ng mesenchymal (embryological) precursor cells.
Ang Chondromas tulad ng inilarawan sa itaas ay matatagpuan sa magkasanib na mga ibabaw ng indibidwal na malaki joints (tuhod, balakang, panga, balikat, siko) at maaari ding lumutang malayang sa kasukasuan. Ang Maffucci-Kast syndrome ay isang bihirang sakit sa genetiko kung saan ang mga bata ay nagkakaroon ng chondromas sa diwa ng chondromatosis at mayroon ding haem at lymphangiomas (haemangiomas) sa iba`t ibang lamang loob. Ang Chondromatosis ay matatagpuan din sa Ollier syndrome.
Karaniwan, gayunpaman, ang mga chondromas ay matatagpuan lamang dito sa isang gilid sa mahabang pantubo buto. Ang isa pang sakit sa genetiko ay ang "maramihang cartilaginous exostosis". Dito, ang chondromas at osteochondromas (ossified chondromas) ay nabuo hanggang sa dulo ng mga kasukasuan ng paglaki at lumalabas mula sa buto.
Mga kaugnay na sintomas
Ang mga kasamang sintomas ay lubos na nakasalalay sa kung saan nangyayari ang chondromatosis at kung nangyayari ito sa kurso ng isang sindrom (pagsasama ng maraming mga pagbabago) na nagpapakita ng sarili nitong maging nagpapakilala sa ibang paraan. Ang isang tipikal na kasamang sintomas ng synovial chondromatosis ay pagkasira ng kasukasuan. Sa mga nakaraang taon, ang chondromas, na nakasalalay sa magkasanib na ibabaw o lumutang bilang mga libreng katawan sa magkasanib, kuskusin laban sa napanatili na istraktura ng kartilago at sa pangmatagalang humahantong sa pagkasira nito at sa gayon ay sa arthrosis.
Sa panahon bago ito, sakit, ang mga paghihigpit sa paggalaw at pagkulong ay maaaring maganap sa mga apektadong kasukasuan. Ito ay sanhi ng mga libreng piraso sa magkasanib na Pagkiling. Sa Maffucci-Kast syndrome, ang mga pathological bali ay maaaring mangyari dahil sa chondromatosis.
Ito ang mga bali ng buto na sanhi ng isang hindi sapat na trauma, tulad ng isang aksidente o pagkahulog, ngunit sa pamamagitan ng pang-araw-araw na paggalaw. Ang mga bali ay nangyayari dito sa mga site kung saan matatagpuan ang mga chondromas. Ang hugis ng buto ay maaaring magbago sa mga site kung saan matatagpuan ang mas malalaking chondromas.
Ang hemangiomas, na kadalasang nangyayari rin, ay lilitaw sa balat bilang pulang mga ugat ng buto. Sa Ollier type chondromatosis, hindi pantay na paglaki ng buto maaaring mangyari sapagkat ang mga kasukasuan ng paglago ay apektado, at kadalasan ay sa isang panig lamang. Dito, tulad ng ibang mga chondromatoses, maaaring maganap ang pagkasira ng mga chondromas. Nangangahulugan ito na ang tunay na mga benign tumor ay nagbago sa isang malignant form. Habang ito ay napakabihirang sa synovial form, maaari itong mangyari nang mas madalas (hanggang sa 25%) sa Ollier syndrome.
