Ang decarboxylation sa pangkalahatan ay kumakatawan sa isang cleavage ng karbon dioxide mula sa isang organikong acid. Sa kaso ng mga carboxylic acid, ang decarboxylation ay nagpapatuloy nang napakahusay sa pamamagitan ng mga reaksyon ng pag-init at enzymatic. Ang oxidative decarboxylation ay gumaganap ng isang partikular na mahalagang papel, na humahantong sa organismo sa acetyl-CoA sa pagkasira ng pyruvate at sa succinyl-CoA sa pagkasira ng α-ketoglutarate.
Ano ang decarboxylation?
Ang decarboxylation sa pangkalahatan ay kumakatawan sa isang cleavage ng karbon dioxide mula sa isang organikong acid. Ang decarboxylation ay may mahalagang papel sa metabolismo. Inilalarawan ng term na decarboxylation ang paghati sa karbon dioxide mula sa organikong molecule. Sa prosesong ito, mayroon nang tinatawag na grupo ng carboxyl sa loob ng Molekyul, na maaaring mahiwalay ng pagkilos ng mga reaksyong init o enzymatic. Ang pangkat ng carboxyl ay naglalaman ng isang carbon atom, na konektado sa isang oksiheno atom sa pamamagitan ng isang double bond at sa isang hydroxyl group sa pamamagitan ng isang solong bono. Ang Hydrogenation Ang atom ng grupo ng hydroxyl ay tumatagal ng lugar ng pangkat ng carboxyl pagkatapos carbon dioxide cleavage Halimbawa, mga carboxylic acid ay ginawang hydrocarbons. Kailan carbohydrates, taba at proteins nasira, carbon dioxide, tubig at enerhiya ay ginawa sa pangkalahatang balanse ng catabolic metabolism. Ang enerhiya na inilabas ay pansamantalang nakaimbak sa anyo ng ATP at muling ginagamit para sa gawaing biological, pagbuo ng init o para sa pagbuo ng sariling mga sangkap ng katawan. Sa konteksto ng metabolismo, ang mga decarboxylation ng pyruvate at α-ketoglutarate ay may napakahalagang kahalagahan.
Pag-andar at papel
Ang mga decarboxylation ay patuloy na nangyayari sa organismo ng tao. Ang isang mahalagang substrate ay pyruvate, na na-decarboxylated sa tulong ng thiamine pyrophosphate (TPP). Hydroxyethyl TPP (hydroxyethyl thiamine pyrophosphate) at carbon dioxide ay nabuo. Ang enzyme na responsable para sa reaksyong ito ay pyruvate dehydrogenase sangkap (E1). Ang thiamine pyrophosphate ay isang hango ng bitamina B1. Ang nagresultang hydroxyethyl-TPP complex ay tumutugon sa lipoic acid amide upang mabuo ang acetyl-dihydroliponamide. Ang Thiamine pyrophosphate (TPP) ay nabuo muli sa proseso. Ang bahagi ng pyruvate dehydrogenase ay responsable para sa reaksyong ito. Sa isang karagdagang hakbang, ang acetyl-dihydroliponamide ay tumutugon sa coenzyme A upang mabuo ang acetyl-CoA. Ang enzyme dihydrolipoyl transacetylase (E2) ay responsable para sa reaksyong ito. Ang Acetyl-CoA ay kumakatawan sa tinatawag na activated acetic acid. Ang compound na ito ay pumapasok sa citrate cycle bilang isang substrate at kumakatawan sa isang mahalagang metabolite para sa parehong anabolic at catabolic metabolism. Ang naaktibo acetic acid sa gayon ay maaaring karagdagang mapasama sa carbon dioxide at tubig o na-convert sa mahalagang biological substrates. Ang isang metabolite, na nagmula na sa citrate cycle, ay α-ketoglutarate. Ang α-Ketoglutarate ay na-convert din ng mga katulad na conversion na may pag-aalis ng carbon dioxide. Gumagawa ito ng end product na succinyl-CoA. Ang Succinyl-CoA ay isang intermediate na produkto ng maraming mga proseso ng metabolic. Ito ay karagdagang nai-convert bilang bahagi ng citrate cycle. Marami amino acids ipasok lamang ang citrate cycle sa pamamagitan ng intermediate stage succinyl-CoA. Sa ganitong paraan, ang amino acids valine, methionine, ang threonine o isoleucine ay isinama sa pangkalahatang mga proseso ng metabolic. Sa pangkalahatan, ang mga reaksyon ng decarboxylation ng pyruvate at α-ketoglutarate ay matatagpuan sa interface ng anabolic sa catabolic metabolic process. Nagtataglay sila ng pangunahing kahalagahan para sa metabolismo. Sa parehong oras, ang pagbuo ng carbon dioxide sa pamamagitan ng decarboxylation ay pumapasok sa pangkalahatang carbon dioxide balanse. Ang kahalagahan ng oxidative decarboxylation ay nakasalalay sa katunayan na ang mga metabolite ng metabolismo ay nabuo bilang isang resulta nito, na maaaring maghatid ng pareho para sa produksyon ng enerhiya para sa organismo at para sa pagbuo ng mga endogenous na sangkap. Ang Decarboxylation ay mayroon ding mahalagang papel sa pag-convert ng glutamate sa amin-aminobutyric acid (GABA). Ang reaksyong ito, na-catalyze sa tulong ng glutamate Ang decarboxylase, ay ang tanging landas para sa biosynthesis ng GABA. Ang GABA ang pinakamahalagang pagbawalan neurotransmitter sa gitna nervous system. Bukod dito, gumaganap din ito ng isang mahalagang papel sa pagsugpo ng pancreatic hormone glucagon.
Mga karamdaman at karamdaman
Ang mga karamdaman ng oxidative decarboxylation ay maaaring ma-trigger ng isang kakulangan ng bitamina B1. Tulad ng nabanggit sa itaas, bitamina Ang B1 o ang derivative thiamine pyrophosphate (TPP) na gampanin ang mahalagang papel sa oxidative decarboxylation. Samakatuwid, ang kakulangan ng bitamina B1 ay humahantong sa mga kaguluhan ng enerhiya at pagbuo ng metabolismo. Mga kapansanan sa metabolismo ng karbohidrat at ang nervous system resulta. Polyneuropathy maaaring bumuo. Bilang karagdagan, sintomas ng pagkapagod, pagkamayamutin, depresyon, mga kaguluhan sa paningin, mahirap walang halo, walang gana kumain at kahit na ang pagkasayang ng kalamnan ay nangyayari. At saka, memorya karamdaman, madalas ulo at anemya ay sinusunod. Dahil sa kapansanan sa produksyon ng enerhiya, ang immune system ay humina din. Pangunahing nakakaapekto sa kalamnan ng guya ang kahinaan ng kalamnan. puso ang kahinaan, igsi ng paghinga o edema ay nagaganap din. Sa matinding anyo nito, ang kakulangan sa bitamina B1 ay kilala bilang beriberi. Partikular na nangyayari ang Beriberi sa mga rehiyon kung saan ang diyeta napakahirap sa bitamina B1. Pangunahin itong nakakaapekto sa mga populasyon na may a diyeta batay sa am mga produkto at naka-hull na bigas. Ang isa pang sakit, na sanhi ng isang karamdaman ng decarboxylation, ay ang tinatawag na spastic tetraplegic cerebral palsy type 1. Para sa sakit na ito, kung saan sanggol na cerebral palsy ay naroroon, ang gatilyo ay isang depekto sa genetiko. Kaya, isang pagbago sa GAD1 gene humahantong sa isang kakulangan ng enzyme glutamate decarboxylase. Ang glutamate decarboxylase ay responsable para sa pagpapalit ng glutamate sa amin-aminobutyric acid (GABA) na may carbon dioxide cleavage. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang GABA ang pangunahing bawal neurotransmitter ng gitnang nervous system. Kung masyadong maliit ang GABA ay nabuo, utak ang pinsala ay nangyayari sa isang maagang yugto. Sa kaso ng sanggol na cerebral palsy, humantong ito sa spastic paralysis, ataxia at athetosis. Ang mga spastic paralyze ay sanhi ng permanenteng pagtaas ng tono ng kalamnan, na nagreresulta sa isang matigas na pustura. Sa parehong oras, ang koordinasyon ng paggalaw ay nabalisa sa maraming apektadong tao, na tinukoy din bilang ataxia. Bilang karagdagan, ang hindi sinasadyang pagpapalawak at kakaibang mga paggalaw ay maaaring mangyari sa konteksto ng athetosis dahil sa isang pare-pareho na paghahalili sa pagitan ng hypo- at hypertonus ng mga kalamnan.
