Maramihang Endocrine Neoplasia Men Type 2

Ang lahat ng impormasyong ibinigay dito ay pangkalahatang likas na katangian, ang isang tumor therapy ay laging kabilang sa mga kamay ng isang may karanasan na oncologist!

Mga kasingkahulugan

Medikal: tumor na gumagawa ng hormon

Depinisyon

Maramihang endocrine neoplasia ang uri 2 ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga bukol sa parathyroid gland, ang adrenal medulla at ang C-cells ng tiroydeo.

dalas

Halos 5% ng lahat ng mga thyroid carcinomas ay mga bukol ng C-cells. Sa mga ito, humigit-kumulang 25% ang pamilyar at nauugnay sa MEN- 2.

Pag-uuri

Uri- 2a:

sintomas

Type- 2a: Ang C-cell carcinoma ng tiroydeo tumatakbo nang mahabang panahon nang walang mga klinikal na karatula. Ang huli na sintomas ay isang lumalaban sa therapy pagdudumi sa halos 1/3 ng mga pasyente. Ang tumor ng adrenal cortex ay nauugnay sa talamak altapresyon.

Type- 2b: Ang uri na ito ay nagpapakita ng sarili bilang Marfan syndrome na may napakalaking mga kamay at paa, pati na rin ang mahabang braso at binti. Dahil ang sasakyang-dagat ay apektado rin ng collagen depekto, ang diagnosis ay madalas na nagawa. Bilang karagdagan, ang maliliit na neuromas ay makikita sa dila.

Diagnostics

Maaasahan marker ng tumor ng C-cell carcinoma ng tiroydeo ay ang makabuluhang nakataas Calcitonin. Bilang karagdagan, mayroong isang pagtaas sa adrenal cortex hormones sa kaso ng isang kaukulang tumor. Kung magpapatuloy ang isa sa mga sintomas, ang iba pang mga bukol ay dapat na palaging hanapin upang makapagsimula ng therapy nang maaga hangga't maaari. Bilang karagdagan, dapat isagawa ang mga diagnostic na genetiko upang makita ang isang disposisyon ng pamilya sa isang maagang yugto at upang matrato ang mga apektadong indibidwal nang naaayon (maramihang endocrine neoplasia uri II).

Terapewtika

Ang therapy ng MEN- 2 tumor ay binubuo sa pagtanggal ng mga tumor. Ang thyroid gland ng C-cell carcinoma ay ganap na natanggal. Ang metastases ng thyroid carcinoma ay ganap ding natanggal.

Family screening sa kaso ng predisposition para sa maramihang endocrine neoplasia Pinapayagan na tuklasin ang thyroid carcinoma sa isang maagang yugto at upang pagalingin ang pasyente sa pamamagitan ng pagtanggal ng thyroid gland. Ang tumor ng adrenal cortex, na madalas na naroroon sa magkabilang panig, ay dapat ding ganap na matanggal. Ang operasyon ay samakatuwid ay ang tanging at napaka-epektibo na therapy para sa maraming endocrine neoplasia.