Sakit sa Sickle Cell (Sickle Cell Anemia): Therapy

Pangkalahatang mga hakbang sa pag-iingat upang maprotektahan laban sa krisis sa sickle cell

  • Pag-iwas sa
    • Desiccosis (pag-aalis ng tubig)
    • Impeksyon
    • Hypothermia
    • Oksiheno mga kondisyon ng kakulangan - altitude mula sa 2,000 m; flight.
  • Nikotina paghihigpit (pagpipigil mula sa tabako gamitin).
  • Paghihigpit sa alkohol (pag-iwas sa alkohol)
  • Pagsusuri ng permanenteng gamot dahil sa posibleng maging epekto sa mayroon nang sakit.

Karagdagang hakbang sa prophylactic

  • Mandatory na prophylactic penisilin pangangasiwa mula sa ikatlong buwan ng buhay; tagal: hindi bababa sa 5 taon.

Pangkalahatang mga hakbang sa therapeutic

  • Bloodletting - ipinahiwatig sa mga kaso ng mataas na lapot ng dugo (lapot ng dugo) na nauugnay sa madalas na mga krisis sa sakit

Causal therapy

  • Paglipat ng Allogeneic stem cell (mas tiyak, hematopoietic stem cell transplantation; HSCT; transplantasyon ng stem ng dugo) - paglipat ng mga stem cell mula sa isang indibidwal ng parehong species na may iba't ibang genetika (donor ng pamilya):
    • Sa mga batang wala pang 16 taong gulang, kumpletuhin ang allogeneic stem cell terapewtika ngayon ang layunin. Karamihan sa mga pasyente ay maaari ring ihinto mga immunosuppressant (gamot bawasan iyon immune system mga pag-andar) pagkatapos ng ilang oras nang walang kinakatakutang reaksyon ng graft-versus-host (graft-host).
    • Para sa mga matatandang pasyente, ang konsepto ng isang "mini" pag-transplant ng stem cell ay binuo. Bilang isang resulta, ang mga pasyenteng ito pagkatapos ay may pareho mga erythrocytes (pula dugo cells) na madaling kapitan ng sickle cell formation dahil sa depekto ng genetiko at malusog mga erythrocytes. Ang tagumpay sa panterapeutika ay ipinapakita ng pagtaas ng mga pasyente pula ng dugo (sa higit sa 10 g / dl). Ang kawalan ng form na ito ng terapewtika ay dapat kunin ng mga pasyente mga immunosuppressant.
  • Gene terapewtika: impeksyon ng hematopoietic stem cells na may virus (lentiviruses) na nagdeposito ng impormasyong genetiko para sa isang tamang bersyon ng gene sa mga cell; paghahanda ng pasyente sa alkylane busulfan; ang nagamot na pasyente - ngayon ay 15 taong gulang - ay nanatili nang walang karagdagang mga krisis sa sickle cell sa loob ng 15 buwan.

pagbabakuna

Pinapayuhan ang mga sumusunod na pagbabakuna:

  • Pagbabakuna sa trangkaso
  • Bakuna sa pneumococcal (7-valent na pagbabakuna ng pneumococcal) mula sa edad na 2.