Scleroderma: Mga Sintomas, Reklamo, Palatandaan

Lahat ng anyo ng scleroderma magkaroon ng pangunahing sintomas ng cutaneous sclerosis na karaniwan. Ang iba pang mga sintomas at reklamo na sinusundan ay maaaring magpahiwatig ng talamak na cutaneus circumscritic scleroderma:

Talamak na cutaneus na circumscritic scleroderma: nakakulong sa balat at mga katabing tisyu tulad ng subcutaneous fat, muscle, at buto pinaka-karaniwang anyo ng scleroderma Ang mga sumusunod na subtypes ay nakikilala:

  • plato uri (morphaea) - localization: puno ng kahoy, karaniwang maraming foci.
    • Biglang naka-demark, bilog-bilog na foci.
    • Hanggang sa 15 cm ang laki
    • Tatlong yugto na pag-unlad: 1. erythema (balat pamumula), 2. sclerosis (hardening), 3. pagkasayang (pagbawas) / pigmentation.
    • Ang solong pokus ay may isang mala-bughaw na hangganan ("lilac ring" = tanda ng aktibidad ng lokal na sakit).
    • Ang sclerosis ay mala-plato at kulay ng garing.
    • Sa huling yugto, ang nag-iisang pokus ay kayumanggi na may kulay na kulay at lumiliit (= patay na aktibidad ng sakit).
  • Uri ng Linear - apektado ang mga paa't kamay.
    • Ang pokus ay band o hubog na hugis pati na rin sclerotic-atrophic.
    • Ang peligro ng magkasanib na kontrata (tigas ng joints) ay nadagdagan.
    • Malambot na tisyu at pagkasayang ng kalamnan at depekto kalagayan pwede rin.
    • Posibleng "saber cut type" o hemiatrophia faciei (pagkasayang ng isang kalahati ng mukha (malambot na tisyu at buto)).
  • Mga espesyal na form:
    • Mababaw na mga espesyal na porma - erythematous form (erythema, atrophy); form ng guttate (maraming maliliit na indibidwal na foci).
    • Pangkalahatang anyo - malawak balat paglahok.
    • Malalim na mga espesyal na form - subcutaneel scleroderma (nodular-keloid (dumaraming) foci); eosinophilic fasciitis (Shulman syndrome) (nakakaapekto sa paa't kamay fascia (fascia = mga sangkap ng malambot na tisyu ng uugnay tissue) at subcutis (subcutis), hindi nakakaapekto sa mga kamay at paa; talamak na pagsisimula, talamak na kurso).

nota

  • Walang Raynaud's syndrome!
  • Ang solong foci ay mahigpit na na-demarcate at nakakulong sa balat (naisalokal scleroderma).

Mga katangian ng dalawang pangunahing anyo ng systemic scleroderma (SSc).

Limitadong systemic scleroderma (lSSc). Diffuse systemic scleroderma (dSSc)
Raynaud's syndrome, pangmatagalan Raynaud's syndrome, panandalian
Mukha, kamay, paa't kamay Nguso ng elepante
Pulmonary arterial hypertension (PAH) Pulmonary fibrosis, maaga
CREST syndrome: kumbinasyon ng calcinosis cutis (pathologic (abnormal) pagtitiwalag ng calcium salts), Raynaud's syndrome (vaskular disease sanhi ng vasospasm (vaskular spasm)), esophageal Dysmotility (Dysfunction ng esophagus), sclerodactyly (scleroderma ng mga daliri), telangiectasis (karaniwang nakuha ang pagluwang ng maliit, mababaw na mga daluyan ng balat) Paglahok ng mga panloob na organo
Anti-centromere (CENP-B) -Ak (magkakaugnay ng ANA na may pattern na centromeric sa hindi direktang immunofluorescence). Anti-Scl-70 antibody (anti-Scl70-AK (= anti-topoisomerase-I-AK).

Ang iba pang mga sumusunod na sintomas at reklamo ay maaaring magpahiwatig ng systemic scleroderma (SSc):

Mga sintomas ng balat

  • Maagang sintomas
    • Raynaud's syndrome (vasculopathy / vaskular disease sanhi ng vasospasm (spasm ng mga daluyan ng dugo)) - higit sa lahat ang mga kamay, ngunit ang iba pang mga rehiyon ng vaskular ay apektado rin; nangyayari sa 90% ng mga kaso, ipinapakita ang tipikal na kababalaghang tricolore:
      • Kalungkutan (puti), dahil sa pantulong na vasospasm (spasmodic constriction ng a dugo daluyan) at kawalan ng laman ng dugo.
      • Sianosis (asul), dahil sa nadagdagan oksiheno pagkaubos dahil sa maliliit na ugat at venous paralysis (= ischemia / kakulangan oksiheno supply).
      • Rubor (pula), masakit dahil sa torelease ng spasm na may reactive hyperemia (sobra dugo supply).
  • Skin sclerosis / fibrosis sa balat
    • mukha
      • Atrophy (pagbaba) ng adipose tissue
      • Mukha ng mask (matigas na ekspresyon ng mukha)
      • Microstomy / nabawasan bibig pagbubukas (ang bibig ay hindi na mabubuksan ng malapad).
      • May mga problema sa takip ng mata pagsasara dahil sa pagbawas ng mga palpebral fissure.
      • Taut sa balat ng mukha
      • "Tabako lagayan bibig”(Tiklop na nakaayos sa paligid ng bibig).
    • Trunk, mga paa't kamay
      • Hindi dumadulas na balat na may paghihigpit ng paggalaw.
    • Mga Kamay (ang unang lugar na apektado ng sakit).
      • "Madonna daliri" (ang mga daliri ay masyadong makitid).
      • Edematous (pag-iimbak ng likido sa tisyu) pamamaga ng daliri ("malalaking daliri")
      • “Kagat ng daga nekrosis"(Acral (kabilang sa mga paa't kamay ay nagtatapos) ulserations (ulser)).
      • Mga pagpapapangit ng mga kamay: tinaguriang “kamay ng kuko"(Pag-aayos ng mga daliri sa posisyon ng pagbaluktot).
      • Pagpapaikli at pag-taping ng mga link sa pagtatapos ng daliri
    • Pako
      • Dermatomyositis (pamamaga ng kalamnan na may kasangkot sa balat) (dalas ng pagkakasangkot ng kuko: 80%):
      • Mga sintomas sa kuko (mga deformity ng plate ng kuko / mga kaguluhan sa paglaki):
        • Trachyonychia ("magaspang kuko").
        • Paronychia (pamamaga ng kama sa kuko)
        • Pterygium inversum (abnormalidad kung saan ang distal na kuko ng kuko ng plato ay sumusunod sa ibabaw ng ventral).
        • Mga hemorrhage ng splinter

Mga sintomas ng balat-mauhog lamad

  • Calcinosis (pathological (abnormal) pagtitiwalag ng kaltsyum mga asin), pang-ilalim ng balat (sa ilalim ng balat).
  • Poikiloderma ("magkakaibang balat").
    • Pagkasayang
    • Nagbabago ang pigment
    • Teleangiectasias (vascular veins)
  • Mga karamdaman sa paglago / pagkasayang
    • Alopecia (pagkawala ng buhok)
    • Nail dystrophy (mga karamdaman sa paglaki ng kuko).
    • Sebostasis (pagsugpo sa pagbuo ng sebum).
  • Mucosa
    • Maputi-puting malibog na pokus ng bibig mauhog (posible din ang infestation ng genital mucosa).

Extracutaneous manifestations (sintomas na hindi nakakaapekto sa balat).

  • Esophagus (tubo ng pagkain)
    • Dysphagia (kahirapan sa paglunok).
    • Mga karamdaman sa paggalaw (sanhi ng pagiging mahigpit sa dingding).
    • Ang reflux esophagitis (esophagitis dahil sa reflux (backflow) ng gastric acid) / heartburn (metaplasia ni Barrett bilang pangalawang komplikasyon),
  • Lung
    • Alveolitis (pamamaga ng mga air sac)
    • Exertional dyspnea (igsi ng paghinga sa ilalim ng pagsusumikap).
    • interstitial ment sakit ("ILD") - pangkat ng sakit sa baga nakakaapekto sa epithelium ng alveoli, ang endothelium ng mga capillary ng baga, ang basement membrane, at ang mga perivaskular at perilymphatic na tisyu ng ment; mga palatandaan ng klinikal: Kakulangan ng paghinga at kawalan ng lakas na sapilitan ng ehersisyo (humigit-kumulang 60% ng mga pasyente na may SSc).
    • Pulmonary fibrosis (uugnay tissue remodeling ng ment na humahantong sa limitasyon sa pagganap na limitadong pagpapaandar ng baga).
    • Pneumonia (pulmonya)
    • Arterial ng baga Alta-presyon (pagtaas ng presyon sa sistema ng arterial ng baga, PAH).
    • Ventilatory disorder
  • puso
    • Mga arrhythmia (mga puso arrhythmia)
    • Pagkabigo sa puso (kakulangan sa puso / pagkabigo sa puso)
    • Ang hypertension (mataas na presyon ng dugo)
    • Myocardial, pericardial fibrosis ("nakabaluti puso")
  • Klase
    • Vascular sclerosis
    • Ang Nefrosclerosis (kasingkahulugan: hypertensive nephropathy) - hindi namamagang nephropathy (sakit sa bato) na nagreresulta mula sa arterial hypertension (mataas na presyon ng dugo), na nauugnay sa proteinuria (tumaas na pagdumi ng protina sa ihi) at maaaring humantong sa kakulangan sa bato (pagkasira ng pag-andar sa bato)
    • Kakulangan sa bato (pinsala sa bato).
    • Proteinuria (nadagdagan ang paglabas ng protina sa ihi:> 300 mg / 24 h).
    • Krisis sa bato: pinabilis na pagtaas sa Alta-presyon (altapresyon) na may mga halaga> 150/85 mmHg (hindi bababa sa 2 mga sukat na higit sa 24 na oras o diastolic pressure ng dugo> 120 mm Hg) + pagbaba sa tinatayang rate ng pagsasala ng glomerular (GFR; kapasidad sa pag-filter ng klase) ng> 10% o pagbaba sa sinusukat na GFR <90 ml / min (humigit-kumulang 5% ng mga pasyente ng SSc).
  • Ang mga sintomas ng gastrointestinal (kung ang sakit ay nakakaapekto sa gastrointestinal tract) [hanggang sa 90% ng mga pasyente].
  • Arthralgias (sakit sa kasu-kasuan) at myalgias (sakit ng kalamnan) - dahil sa humihigpit na balat (mga 20-30% ng mga pasyente).
    • Ang Arthritides, bahagyang bilang "overlap" sa rheumatoid sakit sa buto.

Tatlong anyo ng mga uri ng pagmamahal ay nakikilala depende sa pagsisimula at pag-unlad ng sclerosis ng balat / fibrosis ng balat:

  • Uri ng Acral (I) - limitadong-balat na systemic scleroderma.
    • Ang mga kamay at mukha ay apektado (acral (ang katawan ay nagtatapos tulad ng ilong, baba, tainga, kamay) at distal paa't paa (mas mababa binti, paa, mag-armas, kamay)).
    • Napakababang pagsulong (pagsulong).
  • Acral progresibong uri (II) - limitadong-balat na systemic scleroderma.
    • Ang mga kamay at mukha ay apektado (acral (ang katawan ay nagtatapos tulad ng ilong, baba, tainga, kamay) at distal paa't paa (mas mababa binti, paa, mag-armas, kamay)).
    • Extension sa braso at puno ng kahoy
    • Esophageal sclerosis
  • Gitnang uri (III) - nagkakalat na balat ng scleroderma.
    • Nagsisimula sa thorax (dibdib) at mukha.
    • Mabilis na sclerosis (hardening) ng balat at lamang loob.