Porphyrias: Therapy

Sanhi terapewtika ay hindi umiiral para sa alinman sa talamak o balat na anyo ng porphyria.Terapewtika sa pagbawas ng peligro ng isang atake o yugto.

Pangkalahatang mga hakbang

  • Para sa matinding porphyrias sa panahon ng isang yugto:
    • Ilipat ang apektadong tao sa isang madilim at tahimik na silid.
    • Maaaring kailanganin ng masusing medikal na pagsubaybay dahil sa peligro ng pagkalumpo sa paghinga!
  • Sa konteksto ng cutaneous porphyrias, dapat iwasan ang araw kung maaari:
    • Proteksyon ng araw sa pamamagitan ng damit: mahabang manggas at mahigpit na pinagtagpi na damit, saradong sapatos, guwantes, gora.
    • Gumamit ng mga espesyal na sunscreens → batay sa titanium dioxide at zinc oxide, kaya't proteksyon mula sa UVA at UVB ray at nakikita (asul) na ilaw ay posible; Tandaan: Ang mga normal na sunscreens ay hindi angkop, dahil hindi nila hinihigop ang asul na bahagi ng nakikitang ilaw!
  • Alkohol paghihigpit (umiwas sa pag-inom ng alak).
  • Pagsusuri ng permanenteng gamot dahil sa posibleng maging epekto sa mayroon nang sakit.
  • Pag-iwas sa stress ng psychosocial:
    • Diin
  • Pag-iwas sa stress sa kapaligiran:
    • Lead → pagkalason ng tingga
    • Ang mga organikong solvents, tulad ng mga matatagpuan sa mga negosyo sa pagpipinta at dry cleaning.
    • Nakakalason na kemikal (hepatotoxic /atay nakakasira).

pagbabakuna

Pinapayuhan ang mga sumusunod na pagbabakuna, dahil ang impeksiyon ay madalas na humantong sa paglala ng kasalukuyang sakit:

  • Pagbabakuna sa trangkaso
  • Bakuna sa pneumococcal

Regular na pagsusuri

  • Regular na pagsusuri sa medikal
  • Regular na pagsusuri sa atay at sonograpiya (pagsusuri sa ultrasound) ng atay sa talamak na porphyrias at edad> 50 taon dahil sa mas mataas na peligro ng hepatocellular carcinoma

Gamot sa nutrisyon

  • Pagpapayo sa nutrisyon batay sa pagtatasa ng nutrisyon
  • Mga rekomendasyon sa nutrisyon ayon sa isang halo-halong diyeta isinasaalang-alang ang sakit na nasa kamay. Nangangahulugan ito, bukod sa iba pang mga bagay:
    • Pang-araw-araw na kabuuan ng 5 servings ng mga sariwang gulay at prutas (≥ 400 g; 3 servings ng gulay at 2 servings ng prutas).
    • Minsan o dalawang beses sa isang linggo sariwang isda sa dagat, ibig sabihin, mataba na isda ng dagat (omega-3 mataba acids) tulad ng salmon, herring, mackerel.
    • Mataas na hibla diyeta (buong butil, gulay).
  • Ang pagsunod sa mga sumusunod na espesyal na rekomendasyon sa pagdidiyeta sa konteksto ng matinding porphyrias:
    • Mataas na karbohidrat na diyeta sa yugto ng latency (yugto na walang o menor de edad lamang na mga sintomas) - maaaring mabawasan ang peligro ng isang atake
    • Iwasan ang mga estado ng gutom - bigyang pansin ang regular na pagkain; magsagawa ng mga pagdidiyeta lamang sa mga yugto ng pagpapatawad (pansamantala (pansamantala) o permanenteng pagkalubog ng mga sintomas ng sakit) at hangarin ang mabagal na pagbawas ng timbang
    • Dala ng glucose - sa simula ng sakit ng tiyan (sakit sa tiyan) ay maiiwasan ang pagbuo ng kritikal na sintomas
  • Pagpili ng naaangkop na pagkain batay sa pagtatasa ng nutrisyon
  • Tingnan din sa ilalim ng “Terapewtika may micronutrients (mahahalagang sangkap) "- kung kinakailangan, pagkuha ng isang angkop na pandiyeta suplemento.
  • Detalyadong impormasyon sa gamot sa nutrisyon tatanggap ka mula sa amin.

Physical therapy (kabilang ang physiotherapy)

  • Pag-iingat phototherapy (sa tagsibol): ang balat ay nagiging mas mapagparaya sa pamamagitan ng pag-iilaw sa artipisyal na ilaw ng UV maraming beses sa isang linggo.

Psychotherapy