Therapy ng Von-Hippel-Lindau syndrome | Von-Hippel-Lindau Syndrome

Therapy ng Von-Hippel-Lindau syndrome

Ang sanhi ng Von Hippel-Lindau syndrome ay isang pagbago sa tatlo sa chromosome. Ang isang causal therapy ay kasalukuyang hindi posible. Samakatuwid, ang pagpipilian lamang ng nagpapakilala na therapy ay mananatili.

Dito, ang laki at lokalisasyon ng malas na pagbubuo ng vaskular ay mapagpasyahan. Ang mga maliliit na bukol sa lugar ng retina ay ginagamot ng laser. Ito ay isa sa pinakamatagumpay na therapies kung saan ang paningin ng pasyente ay madalas na napapanatili.

Para sa mas malaking angiomas, cryotherapy ginagamit, halimbawa. Dito nagyelo ang tumor. Radiotherapy ginagamit din, halimbawa sa konteksto ng brachytherapy.

Sa pamamaraang ito, ang isang nakapaloob na mapagkukunang radioactive ay inilalagay sa agarang paligid ng angioma. Malformations ng lamang loob tulad ng mga cyst sa atay, klase at ang mga pancreas ay kailangan lamang matugunan sa operasyon kung sanhi ng kakulangan sa ginhawa dahil sa kanilang laki. Tumorous pagbabago sa ang pancreas or klase dapat alisin ang operasyon. Kung ang mga bukol ay maliit pa rin, ang operasyon ay madalas na maisagawa upang mapanatili ang mga organo, kaya't ang regular na pag-check up ay mahalaga.

Ang pag-asa sa buhay ng Von-Hippel-Lindau syndrome

Ang Von Hippel-Lindau syndrome ay isang genetic disorder na may iba't ibang mga benign at malignant malformations, partikular sa retina, tserebellum, klase at adrenal glandula. Ang pagbabala ng pasyente ay nakasalalay sa laki at lokasyon ng mga bukol. Ang mga ito ay hindi pantay na binibigkas sa lahat ng mga pasyente.

Ang kanser sa cell ng bato ay ang pinakakaraniwang sanhi ng pagkamatay. Mga malformation ng vaskular sa utak maaari ring humantong sa kamatayan ng pasyente. Ang average na pag-asa sa buhay ay ibinibigay sa halos 50 taon.

Gayunpaman, dapat sabihin na sa pamamagitan ng pare-parehong mga pag-check up, ang mga bukol ay napansin at ginagamot nang maaga. Ito ay humahantong sa isang makabuluhang pagpapabuti sa pag-asa sa buhay.