Kung ang isang tao ay nakakaranas ng isang biglaang paglago ng kanyang mga paa't kamay o nakausli na mga bahagi ng katawan, ang hinala ng acromegaly ay nabibigyang katwiran. Ito ay isang paglago ng sakit sa hormon, na kilala rin bilang Pierre-Marie syndrome, bukod sa iba pang mga pangalan. Sa mga unang palatandaan, ang apektadong tao ay dapat agad kumunsulta sa isang dalubhasa, dahil lalo na ang paglago ng lamang loob na nauugnay sa sakit ay maaaring magkaroon ng mga seryosong kahihinatnan para sa pasyente.
Ano ang acromegaly?
Ang pangunahing sanhi ng sakit ay isang labis na paglago hormones nasa dugo, na nagmula sa pitiyuwitari glandula, ang tinaguriang pituitary gland, at paganahin ang paglaki ng tisyu. Acromegaly ay isang espesyal na paglago ng hormon disorder na karaniwang lumilitaw sa mga apektadong indibidwal sa paligid ng edad na 50. Kasalukuyang ipinapalagay na mayroong halos 50 na apektadong tao sa isang milyong katao sa Alemanya. Ang pangunahing sanhi ng sakit ay isang labis na paglago hormones nasa dugo, na nagmula sa pitiyuwitari glandula at paganahin ang pagbuo ng tisyu. Ang paglaki na ito hormones isama ang paglago ng tao (HGH), paglago ng hormon (GH), somatotropic hormone (STH) at somatotropin. Kadalasan ang isang panahon hanggang sa sampung taon ay kinakailangan upang sa wakas masuri ang sakit. Ang dahilan para dito ay ang katunayan na ang panlabas na mga palatandaan ng sakit ay hindi nakikita hanggang sa huli.
Sanhi
Acromegaly ay sanhi ng isang adenoma ng pitiyuwitari glandula sa karamihan ng mga kaso. Samakatuwid, ang isang adenoma, na kung saan ay isang benign na hormon na gumagawa ng tumor, ang batayan ng acromegaly na higit sa 95%. Ang pagbuo ng mga hormon sa adenomas ay hindi maaaring magambala ng isang normal na control circuit, upang sa pangmatagalang isang labis na produksyon ng paglaki ng mga hormone nagaganap. Kung ang kasalukuyang adenoma ay mas maliit sa isang sentimetro, ito ay tinatawag na isang microadenoma. Kung susukatin nila ang higit sa isang sentimetro, muli silang tinukoy bilang macroadenomas. Sa mga bihirang kaso, paggawa ng ectopic ng tinaguriang somatotropin maaari ring saligan ng acromegaly. Ang panlabas na produksyon na ito ay maaaring mangyari sa pamamagitan ng mga tumor na bumubuo ng hormon sa mga tao. Isang maligno pituitary tumor posible ring maging sanhi. Gayunpaman, ang mga malignant na bukol na ito ay napakabihirang bilang isang sanhi ng acromegaly.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa acromegaly, lumilitaw ang mga sintomas sa paglipas ng mga taon. Sa una, ang mga apektadong indibidwal ay nakakaranas ng hindi matukoy ulo pati na rin ang pagtaas pagkapagod at pagod. Habang umuunlad ang sakit, sakit sa buto Ay dinagdag. Ang mga kamay at paa ay dahan-dahang tumataas sa laki, na nagdudulot ng mga reklamo tulad ng pampalapot ng balat, isang labis na artikular kartilago at magkasamang sakit. Ang pagsabay dito ay nadagdagan buhok paglaki at madalas altapresyon. Karaniwan, ang mga organo rin lumaki - isang tinatawag na visceromegaly ay nangyayari, na, depende sa kung aling organ ang apektado, ay maaaring magresulta sa mga reklamo tulad ng digestive disorders, jaundice or puso arrhythmias. Sa mga kalalakihan, ang acromegaly ay ipinakita din ng mga problema sa pagtayo. Sa mga kababaihan, sekswal na Dysfunction at kawalan ng sapanahon mangyari Ang sobrang paglaki ay maaaring napansin nang maaga sa pamamagitan ng pamamanhid, pangingilabot at pagtaas ng pawis. Sa mukha, nangyayari ang mga pagbabago sa tainga, sockets ng mata at baba. Ang dila, panga, ngipin at labi ay maaari ding maapektuhan. Ang mga multiform na malformations ay nagdudulot ng iba't ibang mga sintomas at reklamo na maaaring malinaw na maiugnay sa acromegaly sa kurso ng sakit. Ang pinaka-halatang sintomas ay ang lumalaking mga limbs.
Diagnosis at kurso
Ang mga katangian ng sintomas ng acromegaly ay maliwanag lamang sa loob ng mahabang panahon, kaya't ang diagnosis ng sakit na ito ay itinuturing na mahirap. Sa panahon ng kurso ng acromegaly, ang mga kamay at paa ng mga apektadong indibidwal lumaki tuloy-tuloy. Bilang karagdagan, ang mga pagbabago sa mukha ay katangian, na kinabibilangan ng malalaking tainga, nakaumbok na orbital rims at isang kilalang baba. Ang mga apektadong indibidwal ay madalas ding may a malaking dila at isang malaking panga, na maaaring baguhin ang posisyon ng mga ngipin. Ang pagtaas ng paglaki ay madalas na nauugnay sakit sa kasu-kasuan, ulo, mga kaguluhan sa paningin o mga karamdaman sa pagnguya. Karamihan sa mga may problema, gayunpaman, ay ang pagpapalaki ng lamang loob, Kung saan maaari mamuno sa pagtulo puso balbula o puso arrhythmias. Kung may mga unang pahiwatig ng isang posibleng paglago ng labis na hormon, ang isang espesyalista ay dapat na kumunsulta kaagad. Ang unang hakbang ay upang masukat ang dami ng GH at ang sangkap ng messenger insulin-Tulad ng paglaki factor 1 (IGF-I) sa dugo. Kung isisiwalat nito ang isang mataas na antas ng hormon, a glukos ang pagsubok ng pagpapaubaya ay ginaganap sa karagdagang kurso ng diagnosis. Natutukoy ang antas ng GH sa dugo ng pasyente. Kung ang antas ng GH ay nagpapahiwatig ng isang hindi kontroladong pagbuo ng GH, ang isang MRI ay ginaganap sa susunod na hakbang. Maaari itong masuri ang isang posibleng pituitary adenoma bilang sanhi ng sakit sa isang maagang yugto.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Sa naunang na-diagnose na acromegaly, kinakailangan ang regular na pagbisita sa doktor dahil sa maraming epekto at sintomas ng sakit. Bilang karagdagan, ang hindi pangkaraniwang paglaki ng laki ay nangyayari dito at madaling mapansin. Ang mga pagbisita sa mga internista, orthodontist o iba pang mga manggagamot ay ang pagkakasunod-sunod. Gayunpaman, kung ang acromegaly ay nangyayari bago o pagkatapos ng pagbibinata, ang mas mataas na laki ng paglaki ng mga paa't kamay at iba pang natitirang mga tampok ng katawan ay dapat munang pansinin. Kadalasan hindi ito ginagawa kaagad dahil sa pambihira ng kalagayan at ang unti-unting pagsisimula ng sakit. Ang mga sanay na endocrinologist ay malamang na matukoy ang sanhi ng paglaki ng laki ng ilang mga bahagi ng katawan. Ang pasyente ay karaniwang pumupunta sa doktor pagkatapos lamang mapansin ang nadagdagang paglaki ng ilang mga bahagi ng katawan. Kung naroroon ang isang adenoma o hormonal na labis na produksyon ay maaari ding matukoy ng isang manggagamot batay sa iba pang mga sintomas at karaniwang mga kasamang sintomas. Gayunpaman, dahil ang pagkasindak sa pag-usad ng acromegaly, madalas na ginagawa ang mga hindi tamang pagsusuri. Ang mga indibidwal na sintomas ay madalas na hindi nauugnay sa bawat isa. Nang walang pagtatasa ng hormon, ang mga doktor na kinunsulta ay kadalasang nakakakita lamang ng acromegaly sa isang huling yugto. Kung mayroong isang adenoma, maaaring simulan ang kirurhiko, paggamot o paggamot ng radiotherapeutic. Para sa mga ito, ang isang oncologist o internist ay dapat na kumunsulta upang mapatunayan ang pagkakaroon ng acromegaly na nauugnay sa tumor at gumawa ng isang naaangkop na rekomendasyon.
Paggamot at therapy
Mayroong iba't ibang mga paraan upang gamutin ang acromegaly. Ang kirurhiko na pagtanggal ng pituitary adenoma ay isang pangkaraniwang pagpipilian. Ang mga pagpapatakbo na ito, na karaniwang may kasamang pag-access sa pamamagitan ng ilong, ay partikular na matagumpay para sa microadenomas. Bilang karagdagan sa mga pamamaraang pag-opera, gayunpaman, mayroon ding posibilidad na gamutin ang acromegaly sa gamot. Kasama rito somatostatin Ang mga analogue, na makabuluhang pumipigil sa paglabas ng paglago ng hormon mula sa pituitary gland. Maaari rin silang magdala ng isang pagbawas sa adenomas, ngunit sa parehong oras dalhin ang panganib ng mga gallstones. ang gamot ay madalas na pinagsama sa tinatawag na dopamine agonists, na ginagamit din, bukod sa iba pang mga bagay, upang gamutin Karamdaman ni Parkinson. Kailan dopamine agonists ay ginagamit, gayunpaman, atay dapat palaging masuri ang mga halaga para sa isang posibleng pagtaas. Kung ang paggamot sa somatostatin or dopamine Ang mga agonist ay hindi nagpapakita ng sapat na tagumpay, maaari ring magamit ang tinaguriang GH receptor antagonists. Ang mga pumipigil paglaki ng mga hormone mula sa mabisang pagkalat sa katawan. Kung ang panukalang ito ay nabigo din upang magdulot ng tagumpay, isang pagtatangka ay tinanggal upang alisin ang adenoma sa pamamagitan ng radiation na may mataas na katumpakan terapewtika. Kung ang hypopituitarism ay nangyayari pagkatapos ng radiation na ito terapewtika o iba pang operasyon, hormone therapy kapalit ay hiniling. Ang tagumpay ng lahat ng mga therapies ay dapat na mapatunayan ng isang manggagamot sa pamamagitan ng palaging pagsuri sa mga sukat ng paglaki ng mga hormone sa dugo.
Outlook at pagbabala
Sanhi ng Acromegaly a paglago ng karamdaman sa pasyente. Ang karamdaman na ito ay maaaring pantay na makaapekto sa lamang loob, na humahantong sa iba't ibang mga reklamo at komplikasyon. Bilang isang patakaran, maaari itong maging sanhi ng paglipat ng mga organo, sa ganyang paraan ay pinipit ang iba pang mga organo. Ang Acromegaly ay maaaring samakatuwid mamuno sa mga sitwasyong nagbabanta sa buhay para sa pasyente, na dapat gamutin ng isang doktor sa anumang kaso. Sa karamihan ng mga kaso, kakayahan ng pasyente na makayanan diin labis na bumababa at ang apektadong tao ay naghihirap mula sa matinding ulo at pagkapagod. ang buto at joints nasaktan din at labis na pinaghihigpitan ang pang-araw-araw na buhay ng pasyente. Bukod dito, mayroong isang higanteng paglaki, na hindi madalas na sinamahan buhok pagkawala at altapresyon. Dahil sa panlabas na sintomas, ang mga bata ay madalas na kinukulit. Ang pamamanhid o pagkalumpo ay maaari ding maganap sa buong katawan. Ang Acromegaly ay karaniwang ginagamot ng operasyon. Hindi ito magiging sanhi ng anumang karagdagang mga sintomas. Gayunpaman, radiation terapewtika ay karaniwang kinakailangan pagkatapos ng operasyon upang ganap na labanan ang sakit.
Pagpigil
Ang isang hakbang sa pag-iingat laban sa paglitaw ng acromegaly ay hindi pa alam. Ang mga apektadong tao ay makakatiyak lamang na kumunsulta kaagad sa isang dalubhasa sa mga unang sintomas. Sa ganitong paraan, walang nasayang na mahalagang oras ng paggamot.
Aftercare
Matapos ang matagumpay na paggamot ng acromegaly, inirerekumenda ang matatag na pag-aalaga ng follow-up. Kasama rito ang mga pagsusuri sa pag-follow up sa mga regular na agwat. Sa mga ito, nasusuri ang tagumpay ng paggamot. Ito ang tanging paraan upang gumawa ng napapanahong pagkilos kung ang mga halaga ng pasyente ay nagbago. Ang mga appointment ng pag-follow up ay nakikipag-ugnay sa responsableng manggagamot. Sa mga pagsusuri na ito, susuriin ang mga halaga ng dugo at ang tumor ng pituitary gland. Ang mga potensyal na epekto ng mga gamot na kinuha ay nasuri din. Bilang karagdagan, ang pangkalahatang estado ng pasyente ng kalusugan ay laging nasusuri. Sa prosesong ito, ang lahat ng nauugnay na karagdagang impormasyon ay tumutulong sa dumadating na manggagamot. Kabilang dito ang kagalingang pisikal at mental at kung ang ibang mga gamot ay iniinom. Ang iba pang mga pagsusuri sa pag-follow up ay maaaring may kasamang mga pagsusuri sa visual acuity, joint at thyroid examinations, at kanser screening Ang mga pagsusuri na ito ay nagaganap depende sa sintomas ng pasyente. Sa mga indibidwal na kaso, napagpasyahan ito ng dumadating na manggagamot at ang karagdagang paggamot ay iniutos. Bilang karagdagan sa regular na pagsubaybay sa pagsusuri sa isang manggagamot, inirerekumenda rin ang isang malusog na pamumuhay. Nakamit ito sa isang malusog at malusog diyeta, sapat na ehersisyo at mahalagang mga pakikipag-ugnay sa lipunan. Partikular ang pamilya at mga kaibigan ay makakatulong sa mga pasyente na makayanan ang kanilang sakit. Bilang karagdagan, ang isang psychotherapist ay maaaring konsulta kung kinakailangan o kung ang mga problemang sikolohikal ay nagmula sa sakit.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Upang makontrol ang kurso ng acromegaly, ang pasyente mismo ay maaaring mag-ambag ng ilang mga bagay. Halimbawa, ang pakikilahok sa isang pangkat ng suporta ay itinuturing na isang kapaki-pakinabang na hakbang. Upang ang paggamot ng acromegaly ay kumuha ng isang kanais-nais na kurso, mahalaga na dumalo ang pasyente sa regular na pag-follow up at kontrolin ang mga pagsusuri. Kung kinakailangan, ang isang maagang pag-aayos ng therapy sa mga posibleng pagbabago ay maaaring gawin sa ganitong paraan. Ang pasyente ay mayroon ding pagkakataon na maging aktibo sa kanyang sarili sa pamamagitan ng paglikha ng isang espesyal na talaarawan kung saan siya ay pumapasok sa kanyang mga reklamo pati na rin ang mga epekto ng gamot na kinuha o ang mga resulta ng mga pagsusuri sa kontrol. Kaya, ang talaarawan ng pasyente ay may positibong bahagi sa pagmamanman ang takbo ng sakit. Ang pag-iisip ng apektadong tao ay mayroon ding mahalagang papel sa acromegaly. Kaya, ang sakit ay nakakaapekto hindi lamang sa pisikal, kundi pati na rin sa sikolohikal at emosyonal balanse. Kung ang acromegaly ay may mga negatibong kahihinatnan para sa pag-iisip, maaaring makatulong ang propesyonal na pagpapayo ng isang psychologist o doktor. Ang paglahok sa isang pangkat na tumutulong sa sarili, tulad ng network na "Hypophysis- und Nebennierenerkrankungen eV" (Pituitary at Adrenal Diseases) ay isinasaalang-alang din na kapaki-pakinabang. Dito, ang apektadong tao ay nakikipag-ugnay sa ibang mga tao na dumaranas din ng acromegaly upang makipagpalitan ng mga ideya sa kanila. Inirerekumenda din ang isang malusog diyeta, ehersisyo, at suporta mula sa mga kamag-anak o kaibigan upang gumuhit lakas upang harapin ang malubhang karamdaman.
