Ang Cogan-I syndrome, bilang isang klinikal na larawan, ay ang kumbinasyon ng pamamaga ng kornea ng mga mata (keratitis) at isang karamdaman ng pakiramdam ng balanse dahil sa pangangati ng 8th cranial nerve. Ang Cogan I syndrome, na madalas na tinukoy nang simpleng bilang Cogan syndrome, ay isang bihirang kalagayan.
Ano ang Cogan I syndrome?
Ang Cogan-I syndrome ay unang inilarawan noong Amerikano ng mga Amerikano opthalmologist Cogan. Ang klinikal na larawan ay kilala rin bago ang oras na iyon, ngunit napagkakamalang akala nito Ang sakit na Meniere na may isang hindi karaniwang kurso. Ang mga sintomas ng parehong sakit ay magkatulad, ngunit Ang sakit na Meniere ay may ganap na magkakaibang mga sanhi. Ang Cogan I syndrome ay kilala rin bilang oculovestibuloauditory syndrome sa parlance ng medisina. Ang mga mata at tainga ay pangunahing apektado ng Cogan I syndrome. Ang madalas na kumplikado sa diagnosis sa kasanayan sa medisina ay ang katunayan na maraming iba pang mga organo at sistema ng organ ang maaari ring maapektuhan, at bilang isang resulta, maaaring magkaroon ng maraming iba't ibang mga sintomas. Ang Cogan I syndrome ay nahahati pa sa tinatawag na tipikal at hindi tipikal na Cogan I syndrome. Bilang karagdagan, ang isang therapeutic distinction ay dapat ding gawin mula sa Cogan II syndrome, na walang pagkakapareho sa Cogan I syndrome. Sa Cogan II syndrome, ang kakayahang mag-ugnay ng mga aksyon at paggalaw ng mga mata ay nabalisa. Ang Cogan II syndrome samakatuwid ay isang likas na form ng oculomotor apraxia.
Sanhi
Ang sanhi ng Cogan I syndrome ay nananatiling hindi alam hanggang ngayon. Dahil ito ay isang bihirang kalagayan, ang pagsasaliksik sa sanhi ng Cogan I syndrome ay hindi hinabol hanggang sa lawak na kakailanganin upang malinaw na makilala ang sanhi, dahil sa kawalan ng pondo. Gayunpaman, ito ay isang pangkalahatang problema sa sanhi ng pagsasaliksik ng mga bihirang at napakabihirang mga sakit. Ipinapalagay na ang mga nagpapaalab na proseso ay pinagbabatayan ng paglitaw ng Cogan I syndrome. Maaari itong ipalagay na ang tunay na sanhi ay dahil sa isang proseso ng autoimmune sa kurso ng alinmang multa uugnay tissue ang mga istraktura ay naging sunud-sunod na pamamaga at pagkatapos ay nagpapalitaw ng mga sintomas ng sakit. Sa kaso ng Cogan I syndrome, malamang na kasangkot ito sa tinatawag na mga proseso ng pamamaga ng vaskular at interstitial sa mas makitid na kahulugan. Sa isang banda, ang panloob na dingding ng sasakyang-dagat binago ng mga talamak na proseso ng pamamaga, at sa kabilang banda, ang interstitial tissue ay binago din. Nakasalalay sa kalubhaan ng mga pagbabago sa pamamaga, ang Cogan I syndrome ay maaaring mangyari sa mga yugto, na may halos agwat na walang sintomas. Gayunpaman, lampas sa isang tiyak na antas ng pinsala sa cellular, permanenteng mananatili ang mga sintomas.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang 4 na nangungunang sintomas ng Cogan I syndrome ay keratitis, sensorineural pagkawala ng pandinig, ingay sa tainga, at pagkahilo. Ang mga reklamo na ito ay karaniwang nangyayari sa parehong anyo, ibig sabihin, tipikal at hindi tipikal na Cogan I syndrome, sa iba't ibang antas ng intensidad nang paisa-isa o magkasama. Ang kurso ng sakit at ang paglitaw ng mga sintomas ay maaaring maging talamak o sa loob ng mas mahabang tagal ng panahon, din sa anyo ng mga relapses. Ang lahat ng mga pasyente na nasuri na may Cogan I syndrome ay nakakaranas ng higit pa o hindi gaanong binibigkas na pagkawala ng pandinig sa panahon ng sakit. Pagkatapos ng lahat, ang pagtaas pagkawala ng pandinig humahantong sa kumpletong pagkabingi sa halos kalahati ng mga pasyente. Nakakasakit pagkahilo, pagkahilo, at tumutunog sa tainga, ingay sa tainga, ay madalas na kasamang sintomas sa karamihan ng mga pasyente. Ang pinaka-madalas na palatandaan ng mga mata ay keratitis, at scleritis o panuveitis ay inilarawan bilang nangyayari sa parallel. Sa Cogan I syndrome, ang mga pathological na pagbabago ng mga mata ay palaging nangyayari sa parehong mga mata at maaaring mag-iba nang malaki sa tagal, kakayahang magamot at kalubhaan. Sa kabila ng matinding pagbabago ng pamamaga sa mga mata, ang tinatawag na visual loss ay hindi karaniwang nangyayari. Ang mga pasyente ay hindi rin mawawala ang paningin, dahil ang retina ay karaniwang hindi apektado ng Cogan I syndrome. Bilang karagdagan sa mga tainga at mata, ang buong natitirang bahagi ng katawan ay maaaring maapektuhan ng vasculitides. Kung ang puso, aorta, gitnang nervous system o mga bato ay apektado, ito ay tinatawag ding pangkalahatan vasculitis, bilang isang resulta kung saan halos 10 porsyento ng mga pasyente na may Cogan I syndrome ang namamatay. Naipalalahat lymph node pamamaga, magkasanib pamamaga, at lagnat maaari ring mangyari sa talamak na kurso ng sakit.
Diagnosis at kurso
Ang diagnosis ng Cogan I syndrome ay nakabatay lamang sa mga sintomas at natuklasan. Dahil sa mga nagpapaalab na pagbabago sa dugo, matinding yugto proteins gampanan ang isang sentral na papel sa pagsusuri. Kung may mga makabuluhang palatandaan ng mata, ang pagsusuri ay hindi nagdudulot ng anumang mga problema para sa espesyalista, ngunit kung nawawala ang mga ito, ang sakit ay hindi pa rin nakikilala nang wasto sa loob ng maraming taon. Sa kawalan ng mga natuklasan sa ocular, ang eksaktong pagkita ng pagkakaiba mula sa Ang sakit na Meniere mahirap din. Ang Cogan I syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na paulit-ulit at umuulit na kurso.
Komplikasyon
Sa Cogan I syndrome, ang tainga ng pasyente ay pangunahing nakakaapekto. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga apektadong indibidwal ay nagkakaroon ng matinding pagkawala ng pandinig at ingay sa tainga. Ang parehong mga sintomas ay lubos na nililimitahan ang pang-araw-araw na buhay ng pasyente at maaari din mamuno sa mga problemang sikolohikal at depresyon. Dahil sa pag-beep sa tainga, abala sa pagtulog at ulo madalas mangyari. Ang kalidad ng buhay ay lubos na nabawasan ng mga sintomas. Gayundin, pagkahilo nangyayari, humahantong sa koordinasyon mga problema. Ang mga sintomas ay hindi kailangang maging permanente, ngunit maaari ring mawala sa kanilang sarili sa kurso ng buhay at biglang lumitaw. Sa pinakapangit na kaso, ang Cogan I syndrome ay nagreresulta sa kumpletong pagkawala ng pandinig. Sa matinding kaso, ang iba pang mga organo ay maaapektuhan din, tulad ng mga bato at puso. Kung ang Cogan I syndrome ay hindi ginagamot, kadalasang nagreresulta ang kamatayan. Ang mga naghihirap ay madalas na nagreklamo ng pamamaga at pamamaga of joints at mataas lagnat. Hindi posible ang tiyak na paggamot at paggamot ng sintomas. Para sa kadahilanang ito, ang pag-load ng Cogan I syndrome ay naglalayong mabawasan ang mga sintomas. Mga Immunosuppressant ay pinangangasiwaan. Karaniwan walang mga karagdagang komplikasyon, ngunit ang buhay ng apektadong tao ay napakilimitado ng pagkabingi.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Bilang isang patakaran, dapat kumunsulta sa isang doktor para sa Cogan I syndrome tuwing ang apektadong tao ay naghihirap mula sa kakulangan sa ginhawa sa tainga. Maaari itong kasangkot sakit sa tainga o pagkawala ng pandinig ng sensorineural. Ang ingay sa tainga ay maaari ding mangyari sa Cogan I syndrome at makabuluhang bawasan ang kalidad ng buhay ng apektadong tao. Kung ang ingay sa tainga ay nagpatuloy ng mahabang panahon at hindi nawawala nang mag-isa, dapat konsultahin ang isang dalubhasa sa ENT. Ang paggamot na medikal ay kapaki-pakinabang din at maipapayo sa kaso ng isang episodikong paglitaw ng mga reklamo na ito. Sa pinakapangit na kaso, maaaring magresulta ang pagkabingi. Sa maraming mga kaso, ang Cogan I syndrome ay humantong din sa mga sikolohikal na reklamo o depresyon. Kung ang mga reklamo na ito ay naganap kasama lagnat o may pamamaga ng lymph node, maipapayo din ang isang pagsusuri. Sa kaso ng mga problemang sikolohikal, dapat konsulta ang isang psychologist. Ang diagnosis ng sakit na ito ay maaaring gawin ng pangkalahatang practitioner o ng otolaryngologist. Gayunpaman, ang karagdagang paggamot ay nagaganap ng kani-kanilang dalubhasa at lubos na nakasalalay sa kalubhaan ng mga reklamo.
Paggamot at therapy
Ang isang lunas para sa Cogan I syndrome ay hindi posible na mag-date dahil sa hindi alam na mga sanhi. Gayunpaman, anti-namumula at immunosuppressive terapewtika maaaring lubos na maibsan ang mga sintomas o pansamantalang maging sanhi upang mawala silang lahat. Ang mga apektadong pasyente ay madalas na sumailalim terapewtika sa natitirang buhay nila. Kung ang mga sintomas ay nagaganap lamang sa mga mata at tainga, ang pangkalahatang pag-asa sa buhay ay hindi mabawasan. Gayunpaman, kung ang vasculitides mangyari sa iba pang mga organo at system ng organ, ang pagkamatay ay tumataas nang malaki. Bilang karagdagan sa paggamit ng high-dosis mga immunosuppressant tulad ng cyclophosphamide or cortisone, pandinig tulong na salapi o tinatawag na cochlear implants ay ginagamit upang mabayaran ang panloob na pagkawala ng pandinig sa tainga. Sa mga umuunlad na kaso, hindi maiiwasan ang pagkabingi ng bilateral terapewtika. Ang matinding epekto ng gamot ginamit din ang isang problema.
Outlook at pagbabala
Walang kumpletong gamot para sa Cogan I syndrome. Sa kasong ito, magagawa lamang ang paggamot sa sindrom na nagpapakilala, dahil hindi posible ang causal therapy. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, posible na limitahan ang mga sintomas ng ganap, bagaman ang mga limitasyong ito ay madalas na maikli ang buhay. Ang tagumpay ng paggamot, gayunpaman, ay nakasalalay sa eksaktong pagpapakita ng Cogan I syndrome, upang ang isang pangkalahatang wastong hula ay hindi posible dito. Ang mga pasyente ay madalas na nakasalalay sa panghabambuhay na therapy upang mapabuti ang kanilang kalidad ng buhay. Dahil ang mga reklamo ay karaniwang nangyayari lamang sa tainga at mata, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay hindi negatibong apektado. Gayunpaman, sa iba pang mga rehiyon ng katawan, ang mga reklamo ay maaaring mabawasan ang kalidad ng buhay. Ang pagkawala ng pandinig ay maaaring limitado sa tulong ng pagdinig tulong na salapi. Bukod dito, ang mga apektado ay nakasalalay din sa pag-inom ng malalakas na gamot, na nauugnay sa maraming epekto. Kung walang paggamot na ibinigay para sa Cogan I syndrome, ang kalidad ng buhay ay makabuluhang nabawasan at may mga malubhang limitasyon sa pang-araw-araw na buhay. Kadalasan, ang mga sintomas ay patuloy na lumalala. Posibleng dumating sa gayon din prematurely sa pagkamatay ng tungkol sa.
Pagpigil
Ang Cogan I syndrome ay nangyayari nang pantay sa lahat ng mga pangkat ng edad at sa parehong kasarian. Dahil hindi posible ang prophylaxis, ang pagbabala ay higit na nakasalalay sa paggawa ng diagnosis nang maaga hangga't maaari, na sa karamihan ng mga pasyente ay nangyayari sa maagang karampatang gulang. Ang mabilis na pagtatanim ng bilateral cochlear lamang ang makaka-iwas sa kung hindi man sa progresibong pagkabingi.
Pag-asikaso
Ang Cogan I syndrome ay isang multisystem disorder. Nangangailangan ito ng maingat na pag-follow up dahil sa magkakaibang mga apektadong lugar sa organismo. Gayunpaman, ang problema sa lahat ng mga sakit na nagaganap na bihira ay ang kaunting kaalaman ng medikal na tungkol sa kanila sa ngayon. Ang kakulangan ng pananaliksik ay nakakaapekto rin sa paggamot at follow-up. Sa parehong tipikal at hindi tipikal na Cogan I syndrome, iba't ibang mga pagkakasunod-sunod ang nangyayari. Nangangailangan ito ng paggamot na nagpapakilala. Para sa mga ito, at para sa pagsubaybay, maaaring isaalang-alang ang iba't ibang mga manggagamot o interdisiplina na diskarte. Sakit sa pag-uulit tulad ng keratitis, pagkawala ng pandinig ng sensorineural o ingay sa tainga, at pagkahilo dapat tratuhin. Kung tumaas ang pagkabingi, maaaring kailanganin ang isang implant ng cochlear. Ang pagdaragdag ng mga problema sa mata ay nangangailangan din ng maingat na pag-follow up sa Cogan I syndrome. Ano ang mahirap ay na pangkalahatan vasculitis ay maaaring mangyari bilang isang resulta ng nagpapaalab na proseso. Halos sampung porsyento ng lahat ng mga apektadong pasyente na may Cogan I syndrome na may mga talamak na kurso ang namamatay dito. Kahit na ang mabuting follow-up na pangangalaga ay hindi maaaring pigilan ito. May problema din na maraming mga manggagamot ang hindi kinikilala ang multisystem disease na ito. Kung ang Cogan I syndrome ay wastong kinikilala, ang paggamot lamang na nagpapakilala at ang pantay na halaga ng pag-aalaga ng susundan ay maaaring ibigay dahil sa kakulangan ng mga makabuluhang therapeutic na konsepto.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang Cogan I syndrome ay isang napaka-bihirang sakit na ang mga sanhi ay hindi pa rin alam. Samakatuwid, ang pasyente ay hindi maaaring tumagal ng anumang tulong sa sarili mga panukala na sanhi Gayunpaman, may ilan mga panukala na makakatulong upang makayanan ang mas mahusay sa pang-araw-araw na buhay. Ang mga karaniwang sintomas ng sakit ay malubha pagkahilo, ingay sa tainga at isang kaguluhan ng pakiramdam ng balanse. Ang huli ay partikular na maaaring mahigpit na paghigpitan ang kadaliang kumilos ng mga apektado at lubos na taasan ang panganib ng mga aksidente. Ang mga pasyente ay hindi dapat matakot na gumamit ng paglalakad tulong na salapi at, kung kinakailangan, isang wheelchair upang matulungan silang maiwasan ang pagbagsak at pagbutihin ang kanilang kadaliang kumilos. Sa maraming mga nagdurusa, ang pandinig ay lumala rin. Mga tulong sa pandinig or implants karaniwang tulong dito. Gayunpaman, ang kumpletong pagkawala ng pandinig ay hindi laging maiiwasan sa kabila ng mga tulong na ito. Kung ang kumpletong pagkabingi ay nasa abot-tanaw, ang mga apektado ay dapat na matuto ng sign language nang maaga hangga't maaari upang makapag-usap pa rin sila pagkatapos ng pagkawala ng pandinig. Mas madali ang pagtuturo hangga't naiintindihan pa ng apektadong tao ang pasalitang tagubilin. Bagaman ang Cogan I syndrome ay isang napakabihirang sakit, isang pangkat ng tulong sa sarili ay nabuo na ngayon sa mga bansang nagsasalita ng Aleman, na aktibo din sa Internet. Dapat samantalahin ng mga pasyente at kanilang mga kamag-anak ang pagkakataong makipagpalitan ng impormasyon sa iba pang mga apektadong tao.
