Craniostenosis: Mga Sanhi, Sintomas at Paggamot

Ang salitang craniostenosis ay ginagamit upang ilarawan ang iba`t ibang mga deformities ng bungo. Napaaga ossification ng mga suture na cranial ay responsable para sa mga deformidad na ito. Ang mga deformidad ay karaniwang maitatama sa kirurhiko sa pagkabata.

Ano ang craniostenosis?

Ang Craniostenosis ay isang maling anyo ng bungo. Ang medikal na propesyon ay nakikilala sa pagitan ng iba't ibang mga form. Sa ikalawang taon ng buhay, ang bungo nagsisimula sa ossify. Ang dating na-ossified na cranial sutures ay nababaluktot nang naaangkop sa mga proseso ng paglago ng utak. Ossification umabot sa pagtatapos nito sa ikaanim hanggang ikawalong taon ng buhay. Kung ossification nagsisimula nang masyadong maaga o masyadong mabilis na nagtatapos, pagkatapos ay resulta ng craniostenoses. Parehong ang keel skull at ang maikling bungo, pati na rin ang paayon na bungo at ang bungo ng tower ay craniostenoses.

  • Ang Keel skull ay kilala rin bilang trigonocephalus.
  • Ang maikling bungo ay technically kilala bilang brachycephalus.
  • Ang bungo ng tower ay medikal na tinawag na turricephalus.
  • Ang paayon na bungo ay minsan tinutukoy sa gamot bilang scaphocephalus o dolichocephalus.

Sa Gitnang Asya at kalaunan sa Gitnang Europa, ang mga tao noong unang siglo ay artipisyal na binago ang kanilang mga bungo upang mabuo ang isang bungo ng tower.

Sanhi

Sa isang keel skull, ang frontal suture ng bungo ay na-ossify nang maaga. Sa kaibahan, ang isang maikling bungo o bungo ng tower ay nagreresulta mula sa napaaga na ossification ng coronal suture sa magkabilang panig. Ang isang paayon na bungo ay sanhi ng wala sa panahon na pag-ossipikasyon ng sagittal suture, at ang microcephaly ay ang terminong medikal para sa napaaga na ossification ng lahat ng mga cranial suture. Ang mga karamdaman sa ossification na ito ay maaaring mangyari sa konteksto ng mga syndrome tulad ng Crouzon's disease o Apert's disease. Ang mga karamdaman sa Bone metabolism ay maaari ding maiugnay sa hindi pangkaraniwang bagay. Ang ilang mga pasyente na may craniostenosis ay may karagdagang mga malformation sa iba pang mga rehiyon ng kalansay. Sa iba pa, ang craniostenosis ay isang ganap na nakahiwalay na kababalaghan. Para sa ilang mga deformidad ng cranial, ang pagpoposisyon ng sanggol ay nauugnay. Halimbawa, kung ang isang sanggol ay palaging inilalagay sa parehong panig, maaari din itong magpapangit ng bungo. Gayunpaman, ang mga craniostenoses ay hindi nauugnay sa hindi pangkaraniwang bagay na ito. Sa isang mas makitid na kahulugan, ang natural na mga deformation lamang na independiyente sa panlabas na impluwensya ay tinukoy bilang tulad.

Mga sintomas, reklamo at palatandaan

Ang mga sintomas ng craniostenosis ay nakasalalay sa anyo ng pagpapapangit. Halimbawa, sa bungo ng tower, ang ulo umabot sa isang malaki haba. Sa bungo ng keel, ang ulo kumukuha ng hugis ng isang tatsulok. Ang maikling bungo ay tumatakbo paitaas at ang paayon na bungo ay halos hindi lumaki sa lapad, ngunit lumalaki ito sa taas. Ang apat na anyo ng craniostenosis na ito ay sanhi ng wala sa panahon na ossification ng isang solong cranial suture. Ang ulo hindi na maaaring mapalawak sa direksyon ng cranial suture na ito at bumabawi para sa kakulangan ng puwang na ito sa pamamagitan ng pagpapalawak sa isa sa mga dating hindi nagawang direksyon. Sa microcephalus, lahat ng mga cranial sutures ay napa-ossify nang maaga at ang bungo sa gayon ay nananatiling maliit sa lahat ng direksyon. Ang form na ito ng craniostenosis ay madalas na sinamahan ng pinsala sa utak, na karaniwang hindi ganap lumaki palabas dahil sa kaunting magagamit na puwang. Ang isang madalas na kasamang sintomas ng form na ito ay nadagdagan ang presyon sa karaniwang hindi maunlad utak ng pasyente. Sa bungo ng tower, sa kabilang banda, Sira sa mata ay isa sa mga pinakakaraniwang kasamang sintomas.

Diagnosis at kurso ng sakit

Ang diagnosis ng craniostenosis ay karaniwang nagsasangkot ng pagkuha ng tinaguriang cranial index. Ang pag-imaging ng bungo ay makakatulong masuri ang lokasyon. X-ray ang mga pamamaraan ay maaaring mailarawan ang likas na katangian ng pagpapapangit. Gayunpaman, dahil sa kanilang three-dimensionality, ang mga imahe ng CT ay karaniwang mas angkop para sa pagkuha ng isang eksaktong larawan ng sitwasyon at, kung kinakailangan, pagpaplano ng therapeutic mga panukala. Maaaring magamit ang mga pagsusuri sa neurological upang masuri kung at hanggang saan ang craniostenosis ay nakakaapekto na sa mga pagpapaandar ng utak. Ang mga pagsusuri sa optalmolohikal ay madalas na iniutos para sa parehong layunin. Ang kurso ng sakit ay malakas na nakasalalay sa anyo ng craniostenosis. Ang Microcephalus, halimbawa, ay prognostically hindi gaanong kanais-nais kaysa sa ossification ng isang solong tahi.

Komplikasyon

Sa karamihan ng mga kaso, ang craniostenosis ay maaaring gamutin at limitado nang maayos, kaya't wala nang mga komplikasyon pagkatapos ng paggamot nito kalagayanAng mga apektado ay nagdurusa mula sa iba't ibang mga deformidad ng bungo. Ito ay humahantong sa ossification at karagdagang sa iba't ibang mga deformation ng bungo. Ang ulo ay hindi maaaring magpalawak ng anumang karagdagang, upang ang paglago at pag-unlad ng mga bata ay nabalisa. Gayundin, ang utak ay hindi maaaring bumuo ng karagdagang dahil sa craniostenosis, upang walang paggamot ay may mga makabuluhang limitasyon sa pag-iisip at pati na rin pagpapaatras. Ang mga pasyente ay nagdurusa din mula sa isang hindi kanais-nais na pakiramdam ng presyon sa ulo at saka din mula sa ulo. Hindi madalas, ang craniostenosis ay mayroon ding negatibong epekto sa mga mata, upang ang mga apektado ay magdusa mula sa kapansanan sa paningin. Sa karamihan ng mga kaso, ang craniostenosis ay ginagamot kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Walang partikular na mga komplikasyon. Ang mas maaga na pagwawasto ay ginawa, mas mababa ang posibilidad ng posibleng kasunod na pinsala o komplikasyon. Nang walang paggamot, ang utak ay pinagkaitan din oksiheno at maaaring hindi na maibalik. Kung matagumpay ang paggamot, walang pagbawas sa inaasahan sa buhay ng apektadong tao.

Kailan ka dapat makakita ng doktor?

Kapag napansin ang mga tipikal na sintomas ng craniostenosis, inirerekumenda ang isang pagbisita sa doktor. Halimbawa, ang mga panlabas na palatandaan tulad ng isang maikli o paayon na bungo ay nangangailangan ng paglilinaw ng medikal upang higit pa mga panukala maaaring maipasimula nang mabilis. Mga kasamang sintomas tulad ng kapansanan sa paningin, ulo o mga karamdaman sa neurological ay dapat ding suriin. Kung may mga seryosong sintomas o komplikasyon, mas mabuti na kumunsulta kaagad sa isang manggagamot na maaaring magpatingin sa doktor o iwaksi ang kalagayan. Ang mga indibidwal na naghihirap mula sa isang karamdaman sa metabolismo ng buto ay partikular na madaling kapitan sa pagbuo ng craniostenosis at dapat makita ang kanilang pangunahing doktor ng pangangalaga na may mga sintomas na nabanggit. Ang parehong nalalapat sa mga taong may sakit na Crouzon o karamdaman ni Apert. Ang mga magulang na napansin ang mga karamdaman sa paglaki o ossification sa lugar ng bungo sa kanilang anak ay dapat kumunsulta sa pedyatrisyan. Sa karamihan ng mga kaso, ang craniostenosis ay na-diagnose kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ngunit paminsan-minsan ang mga sintomas ay banayad na hindi sila maliwanag sa loob ng maraming buwan o taon. Sa anumang kaso, ang craniostenosis ay nangangailangan ng medikal na pagsusuri at paggamot.

Paggamot at therapy

Nagagamot lamang ang Craniostenosis sa pamamagitan ng operasyon. Ang apektadong rehiyon ng bungo ay binago sa panahon ng pamamaraang ito. Ang isang CT scan, kasama ang isang modelo ng pagmomodelo, ay nagdidikta ng pamamaraang pag-opera. Sa lahat ng pagbabago ng ulo, binubuksan ng doktor ang buto ng bungo. Ang pagwawasto mga panukala tumatagal siya pagkatapos ay nakasalalay sa uri ng pagpapapangit. Upang maitama ang brachycephalus, halimbawa, tinatanggal niya ang bungo sa pamamagitan ng isang craniectomy. Upang mabago ang nabuksan na mga rehiyon ng bungo, karaniwang gumagamit siya ng mga plato at plastik na turnilyo. Ang mga materyal na ito ay panatilihin ang bungo sa permanenteng hugis sa hinaharap at hindi kailangang mapalitan. Ang mga susunod na pagpapatakbo ay karaniwang hindi kinakailangan. Bilang isang patakaran, ang tinaguriang craniotomy ay matagumpay na nagtagumpay na ang apektadong tao ay hindi na mapapansin para sa kanilang mga deformidad sa kanilang hinaharap na buhay. Gayunpaman, inirerekumenda ng mga doktor ang isang maagang pagwawasto ng hugis ng bungo, dahil maaari nitong maiwasan ang pinsala sa utak. Ang perpektong edad para sa pagwawasto ay itinuturing na nasa pagitan ng pito at labindalawang buwan. Ang mga Craniotomies ay sapilitan lalo na kapag ang intracranial pressure ay tumaas sa nakakaalarma na antas dahil sa pagpapapangit. Ang pagbubukas ng bungo ng bungo ay kinokontrol ang intracranial pressure at sa gayon ay pinoprotektahan ang pasyente mula sa permanenteng pinsala sa utak. Ang pagtaas ng presyon ng intracranial ay nagpapahina sa oxygenation at, sa pinakamasamang kaso, ay maaaring maging sanhi ng pagkamatay ng tisyu.

Outlook at pagbabala

Ang pagbabala ng craniostenosis ay kanais-nais sa karamihan sa mga pasyente. Ang karamdaman ng ossification ay maaaring sapat na gamutin sa mga unang taon ng buhay kapag hinahangad ang pangangalagang medikal. Nang walang paggamot, ang mga iregularidad ay nagpapatuloy sa buong buhay at maaari mamuno sa kapansanan o pangalawang karamdaman. Ang deformity ng cranium pagkatapos ay nagiging isang hindi maibabalik na karamdaman. Samakatuwid, ang pangangalagang medikal ay mahalaga para sa isang mahusay na pagbabala. Kung ang napiling pamamaraan ng paggamot ay nagpapatuloy nang walang karagdagang mga komplikasyon, ang pasyente ay maaaring mapalabas bilang nakuhang muli matapos makumpleto ang terapewtika. Karaniwan, ang mga karagdagang pagsusuri sa kontrol ay inirerekomenda upang ang mga iregularidad ay maaari ding mapansin nang mabilis hangga't maaari sa hinaharap na pag-unlad at proseso ng paglaki ng pasyente. Sa partikular na mga matitinding kaso, ang mga deformidad ng bungo ay hindi maaaring ganap na maitama sa kabila ng lahat ng pagsisikap. Sa mga kasong ito, ang mga deformidad ng bungo ay ginagamot sa pinakamabuting paraan. Gayunpaman, ang mga abnormalidad sa paningin o ang paglitaw ng mga reklamo tulad ng ulo maaaring magpatuloy sa buong buhay ng pasyente. Sa mga pasyenteng ito, ang pagbabala ay magkakasama nang mas masahol pa. Bilang karagdagan, ang panganib ng mga emosyonal at sikolohikal na karamdaman ay makabuluhang nadagdagan sa mga pasyenteng ito. Dapat isaalang-alang na ang mga komplikasyon tulad ng pagkakapilat o mga sugat sa loob ng ulo ay maaaring mangyari sa panahon ng mga pamamaraang isinagawa. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga ito ay dapat na pamahalaan bilang panghabambuhay na mga kapansanan at samakatuwid mamuno sa isang hindi kanais-nais na kurso ng sakit.

Pagpigil

Ang ilang mga deformidad ng cranial ay maiiwasan ng hindi palaging paglalagay ng isang anak sa parehong posisyon. Gayunpaman, ang mga hakbang na ito sa pag-iwas ay hindi nalalapat sa craniostenoses. Ang kanilang etiology ay hindi pa sapat na naipaliwanag para sa mga diskarte sa pag-iwas na binuo para sa hindi pangkaraniwang bagay na ito.

Pag-asikaso

Karaniwan walang mga espesyal na hakbang sa pag-aalaga na magagamit sa apektadong tao sa craniostenosis. Sa sakit na ito, una sa lahat, ang mabilis at, higit sa lahat, ang maagang pagtuklas ng sakit ay napakahalaga upang hindi na maganap ang mga karagdagang komplikasyon. Samakatuwid ang apektadong tao ay dapat makipag-ugnay sa isang doktor sa mga unang palatandaan at sintomas. Ang paggamot sa sarili ay hindi maaaring mangyari sa kasong ito. Ang mga naghihirap ng craniostenosis ay nakasalalay sa mga interbensyon sa operasyon na maaaring permanenteng maibsan ang mga sintomas. Gayunpaman, ang mga interbensyon na ito ay nakasalalay sa kalubhaan ng mga sintomas at mga deformidad, upang ang isang pangkalahatang hula ay karaniwang hindi posible. Bukod dito, ang ilang mga apektadong tao ay nakasalalay sa tulong at suporta ng kanilang sariling pamilya at mga kaibigan dahil sa sakit sa kanilang buhay. Ang mga mapagmahal na pag-uusap ay maaaring kailanganin din, dahil ang mga depressive na mood ay maaaring maiwasan sa ganitong paraan. Posibleng, ang craniostenosis sa gayon ay makakabawas din ng pag-asa sa buhay ng apektadong tao, kahit na walang pangkalahatang pahayag na maaaring gawin tungkol dito.

Ano ang magagawa mo sa iyong sarili

Kung ang isang bagong panganak ay na-diagnose na may craniostenosis, ang operasyon ay karaniwang inihanda kaagad. Matapos ang pamamaraang ito, kailangang mag-ingat upang matiyak na ang bata ay hindi hawakan ang mga tahi o kahit buksan ito. Dapat na patuloy na subaybayan ng mga magulang ang bata at tiyakin na ang isang doktor ay mabilis na magagamit sa kaso ng hindi pangkaraniwang mga sintomas. Bilang karagdagan, dapat gawin itong madali ng bata at matulog nang husto. Dahil ang isang pamamaraang pag-opera ay laging naglalagay ng maraming diin sa katawan ng bata, maaaring kailanganin ding gamitin ang mga gamot. Dito din, hiniling sa mga magulang na bigyang pansin ang anumang mga epekto at mga pakikipag-ugnayan at iulat ang mga ito kaagad sa doktor na namamahala. Bilang karagdagan, dapat sundin ang mahigpit na mga hakbang sa kalinisan upang ang sugat ay hindi mahawahan o umalis scars. Matapos gumaling ang sugat, dapat magsagawa ang doktor ng isa pang komprehensibong pagsusuri. Sa karamihan ng mga kaso, walang huli na sumunod na pangyayari, ngunit sa mga indibidwal na kaso maaaring magkaroon ng karagdagang mga deformidad, na kadalasang nakikita lamang habang lumalago. Iyon ang dahilan kung bakit ang apektadong bata ay dapat na regular na suriin sa panahon ng unang 15 hanggang 20 taon ng buhay at, kung kinakailangan, maoperahan muli.