Ang Cronkhite-Canada syndrome ay isang hamartoid polyp syndrome ng gastrointestinal tract na nagreresulta malnutrisyon at buhok pagkawala. Marami sa mga pasyente ang nagkakaroon ng carcinoma ng tiyan o bituka sa panahon ng kurso ng sindrom, kaya ang pagbabala ay itinuturing na hindi kanais-nais. Ang paggamot sa sakit sa ngayon ay eksklusibo na nagpapakilala, dahil ang mga sanhi ay hindi pa napagpasyahan.
Ano ang Cronkhite-Canada syndrome?
Polyps ay outpouchings ng mauhog na maaaring maging benign o malignant. Ang lahat ng mga sakit sa polyp sa loob ng guwang na mga organo ay pinagsasama-sama bilang polyposis. Ang Polyposis gastrointestinalis ay isang subtype ng pangkat ng sakit na ito. Polyp mga sakit ng gastrointestinal tract, na kung saan ay madalas na sinamahan ng ilang daang polyps, ay isinailalim sa ilalim ng terminong panteknikal na ito. Sa gastrointestinal tract, polyps ay nauugnay sa dumudugo, sintomas ng pagtunaw tulad ng pagdudumi at pagkadumi, at colic. Ang Cronkhite-Canada syndrome (CCS) ay isang gastrointestinal polyposis syndrome. Ito ay isang sakit na hindi nagmamana ng gastrointestinal na rehiyon na nailalarawan sa pamamagitan ng balat mga sugat bilang karagdagan sa mga sintomas ng gastrointestinal. Ang sakit ay unang inilarawan ng US internists na Cronkhite Jr. at Canada. Ito ay isang bihirang sakit na inilarawan sa halos 500 mga kaso hanggang ngayon at karaniwang nangyayari sa huli na pagkakatanda. Ang sakit ay nauri na ngayon bilang hamartous polyposis syndrome.
Sanhi
Ang pathogenesis, kabilang ang eksaktong mga mekanismo ng pag-unlad, ay hindi pa natukoy nang tiyak para sa Cronkhite-Canada syndrome. Dahil walang pamilyang clustering na napansin sa mga kaso na naitala sa ngayon, ang isang sanhi ng genetiko ay halos napagpasyahan. Ang karamihan sa mga kaso ay naobserbahan sa mga pasyente ng nasyonalidad o pinagmulang Japanese. Isang-katlo lamang ng mga apektadong indibidwal ay mula sa Hilagang Amerika. Kabilang sa mga kaso ng Hapon, ang mga lalaki ay mas madalas na apektado kaysa sa mga babae, na may ratio na 2: 1. Walang lilitaw na kagustuhan sa kasarian na maganap sa ibang bahagi ng mundo. Posibleng binago ang paggana ng bituka sa mga tuntunin ng panunaw, paggalaw, pagsipsip, at pagtatago, pati na rin ang pinahusay na bakterya na kolonisasyon, gumaganap ng isang sanhi na sanhi sa pagsisimula ng sakit. Gayunpaman, ang pangunahing sanhi ng mga kadahilanang kasangkot ay nananatiling ganap na hindi nakakubli hanggang ngayon. Dahil sa geographic clustering, ang isang paglahok ng panlabas na mga kadahilanan ay nasa loob ng larangan ng posibilidad. Dahil ang sindrom ay nangyayari nang mas gusto sa mas matandang edad, ang mga pagbabago na tiyak sa edad ay nalalaman din.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na may Cronkhite-Canada syndrome ay hindi nagkakaroon ng mahayag na sintomas hanggang sa lumipas ang edad na 50 taon. Ang mga maagang sintomas ay karaniwang binubuo ng puno ng tubig pagdudumi sa pagsipsip karamdaman at malnutrisyon sintomas, bahagyang o kabuuang pagkawala ng lasa at gana sa pagkain, at pagbawas ng timbang hanggang sa sampung kilo. Pangkalahatang kahinaan ay itinakda bilang isang resulta ng malnutrisyon. Halos lahat ng mga pasyente ay nagdurusa mula sa mga phenomena tulad ng hypoproteinemia o hypalbuminemia. Dahil sa nagpupursige pagdudumi, ang nail dystrophy na may bahagyang kumpletong pagkawala ng kuko ay madalas na nangyayari bilang karagdagan sa buhok pagkawala. Bilang karagdagan, maraming mga pasyente ang nagdurusa mula sa hyperpigmentation, na nagpapakita ng nagkakalat na ilaw hanggang sa maitim na mga brown patch. Habang umuunlad ang sakit, ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng mga kaguluhan ng neurological sensory tulad ng pamamanhid o tingling. Maaari ring mangyari ang pagkagulat. Bukod dito, ang kasamang mga autoimmune disorder tulad ng hypothyroidism o lamad glomerulonephritis madalas mangyari. Ang mga polyp sa gastrointestinal tract ay kadalasang pangkalahatan sa sakit. Bilang karagdagan sa mga gastric polyp, ang colonic polyps ang pinakakaraniwan. Ang maliit na bituka ay karaniwang kasangkot din. Ang lalamunan ay maaari ring maglaman ng mga polyp. Sa huling bahagi ng Cronkhite-Canada syndrome, carcinomas ng bituka o tiyan madalas mangyari.
Diagnosis at kurso
Ang diagnosis ng Cronkhite-Canada syndrome ay ginawa ng katangian ng klinikal at endoscopic na mga natuklasan. A biopsy ay kinuha mula sa mga polyp. Ang mga bukol ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malawak na nakaupo base, madalas na nagpapakita ng pinalawak na edematous lamina propria, at karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng mga glandula ng cystic. Sa kurso ng pagsusuri, ang mga pagkakaiba-iba na pagsusuri sa pangkalahatang juvenile polyposis, hyperplastic polyposis, cap polyposis at Peutz-Jeghers syndrome ay ginawa. Bilang karagdagan, ang CCS ay dapat na maiiba mula sa lipomatous polyposis, nodular lymphoid hyperplasia, nagpapaalab na polyposis, at lymphomatous polyposis. Ang pagkilala ay madalas na hindi kanais-nais para sa mga pasyente na may CCS dahil sa isang mas mataas na peligro ng carcinoma ng gastrointestinal tract at mga estado ng malnutrisyon. Karaniwan ang mga remission. Sa kabila ng peligro ng pagkamatay, ang mga pang-matagalang nakaligtas ay inilarawan.
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, ang Cronkhite-Canada syndrome ay nagreresulta sa matindi buhok pagkawala, na maaaring mangyari sa iba't ibang bahagi ng katawan. Gayundin, ang sindrom ay humahantong sa malnutrisyon at dahil dito kulang sa timbang. Kulang sa timbang ay isang napaka hindi malusog kalagayan para sa katawan ng tao sa anumang kaso. Karamihan sa mga apektadong tao ay dumaranas ng tubig na pagtatae. Mahigpit nitong mapipigilan ang pang-araw-araw na buhay ng pasyente. Sa kasong ito, ang malnutrisyon ay hindi maaaring mabayaran ng labis na pagkain, sapagkat ang pasyente ay naghihirap mula sa isang pagsipsip karamdaman at hindi makahigop ng mga sustansya. Madalas meron din lasa mga kaguluhan sa bibig at ang apektadong tao ay walang gana. Gayundin, isang pangkalahatang pakiramdam ng kahinaan at karamdaman ang nangyayari. Hindi bihira na mawalan ng malay ang mga pasyente. Maaari ring magkaroon ng mga nakakaramdam na abala sa iba`t ibang mga rehiyon ng katawan, na maaari mamuno sa pamamanhid, halimbawa. Karaniwang ginagamit ang gamot sa paggamot ng Cronkhite-Canada syndrome. Gayunpaman, walang kasiguruhan ang maaaring magagarantiyahan. Masinsinan terapewtika ay kinakailangan sa mga kaso ng matinding pagdurugo o anemya. Bilang isang patakaran, ang pag-asa sa buhay ay nabawasan ng Cronkhite-Canada syndrome. Gayunpaman, ang karagdagang mga komplikasyon ay nakasalalay sa pasyente kalusugan pangyayari.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung mayroong matubig na pagtatae, tiyan sakit, walang gana kumain, at pangkalahatang kahinaan, maaaring mayroon ang Cronkhite-Canada syndrome. Maipapayo ang isang pagbisita sa doktor kung ang mga sintomas ay hindi pa humupa pagkalipas ng ilang araw, kung may matalim na pagbaba sa kagalingan, o kung ang iba pang mga sintomas ay nabubuo habang tumatakbo ang sakit. Sa mga nakakaramdam na kaguluhan, pulikat at buhok pagkawala, isang doktor ay dapat na mabilis na kumunsulta. Kung kakulangan ng mga sintomas o palatandaan ng pag-aalis ng tubig napansin, pinakamahusay na makipag-ugnay sa serbisyong medikal na pang-emergency o ang taong apektado ay dapat dalhin sa pinakamalapit na ospital. Ang paglilinaw at paggamot sa medisina ay kinakailangan sa anumang kaso sa mga nabanggit na reklamo - hindi alintana kung ito ay CCS o ibang sakit. Pangunahing nakakaapekto ang Cronkhite-Canada syndrome sa mga taong higit sa edad na 50. Ang sakit ay na-obserbahan partikular na madalas sa mga lalaking pasyente ng nasyonalidad o pinagmulang Japanese. Sinumang may mga ito panganib na kadahilanan dapat makipag-usap sa kanilang pangkalahatang practitioner kung mayroon silang alinman sa mga sintomas na nabanggit sa itaas. Ang iba pang mga contact ay ang gastroenterologist o ang serbisyong medikal na pang-emergency.
Paggamot at therapy
Ang sanhi ng paggamot para sa mga pasyente na may Cronkhite-Canada syndrome ay hindi pa magagamit dahil ang etiology ay hindi pa napagpasyahan. Terapewtika nagpapakilala at nakatuon sa pagbabalanse ng likido balanse, balanse ng electrolyte, at pagkawala ng protina. Ang mga pamamaraang paggagamot tulad ng pagdaragdag sa pagdidiyeta ay isinasaalang-alang pati na rin ang konserbatibong paggamot sa gamot na may antibiotics, corticosteroids, anabolic steroids, acid inhibitors o cromolyn. Bilang karagdagan, ang pangangasiwa of sink ay inilarawan, na sa mga indibidwal na kaso ay nakapagbuti ng prognostic negatibong mga kadahilanan tulad ng Helicobacter pylori. Ang isang pare-pareho na espiritu ay hindi maitatag para sa alinman sa mga nagpapakilala na therapies sa ngayon. Magagamit ang mga nagsasalakay na interbensyon para sa paggamot ng mga komplikasyon. Ang regular na pag-follow up ng sakit ay mahalaga upang makita at gamutin ang malignant pagkabulok nang sapat na maaga. Sa kaso ng mga komplikasyon tulad ng anemya, hemorrhage, kakulangan sa puso o impeksyon, masinsinang terapewtika ay ginanap. Kung ang mga sintomas ng neurologic tulad ng tiyan sakit ay naroroon, sumusuporta sa paggamot na nagpapakilala sa analgesic gamot ay ibinigay.
Outlook at pagbabala
Sa karamihan ng mga kaso, ang Cronkhite-Canada syndrome ay hindi nagreresulta sa isang positibong kinalabasan ng sakit. Dahil ang mga sanhi ng sakit ay hindi rin lubos na nauunawaan, posible lamang ang pagpapagamot na posible. Ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay makabuluhang nabawasan ng sindrom. Nang walang paggamot, ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa napakatindi sakit at pulikat sa tiyan at tiyan, na makabuluhang binabawasan din ang kalidad ng buhay. Ang paggamot mismo ay batay sa sakit at sa pagbabalanse ng electrolyte balanse. Gayunpaman, ang mga sintomas ay maaari lamang maging bahagyang limitado. Ang ilang mga kakulangan o kakulangan ay dapat na tratuhin ng pagkuha supplement. Kadalasan, ang Cronkhite-Canada syndrome ay humahantong din sa mga sikolohikal na reklamo, na, gayunpaman, ay maaaring mangyari hindi lamang sa pasyente, kundi pati na rin sa mga kamag-anak at magulang. Gayunpaman, kung ang Cronkhite-Canada syndrome ay napansin sa isang maagang yugto, ang mga pagkakataon ng isang mas mahabang pag-asa sa buhay ay tataas. Para sa kadahilanang ito, ang mga apektadong indibidwal ay dapat na lumahok sa regular na pag-screen upang masuri at gamutin ang sakit sa isang maagang yugto. Isang espesyal diyeta Maaari ring limitahan ng plano ang ilan sa mga sintomas ng sakit.
Pagpigil
Sa konteksto ng Cronkhite-Canada syndrome, walang prophylaxis na mayroon hanggang ngayon dahil ang mga sanhi ng kalagayan ay higit na hindi kilala. Pinakamahusay, maiwasan mga panukala laban sa maliwanag panganib na kadahilanan tulad ng tumaas na kolonisasyong bakterya ay maaaring ituloy. Pangkalahatan kalusugan ang prophylaxis para sa gastrointestinal tract ay maaaring hindi man makapinsala. Gayunpaman, kung ang mga ito ay pumipigil mga panukala maaaring maghatid ng isang tiyak na layunin sa konteksto ng Cronkhite-Canada syndrome ay hulaan ng sinuman.
Pag-asikaso
Karaniwan may iilan hanggang walang pag-aalaga mga panukala magagamit sa apektadong tao na may Cronkhite-Canada syndrome. Sa kasong ito, ang sakit na ito ay dapat palaging gamutin ng isang manggagamot, dahil hindi ito maaaring gumaling nang mag-isa at, sa pinakamasamang kaso, kung hindi ginagamot, ang taong apektado ay mamamatay. Ang mas maaga ng Cronkhite-Canada syndrome ay napansin, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit na kadalasang. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, binabawasan ng sakit ang pag-asa sa buhay ng pasyente. Karamihan sa mga sintomas ng sindrom ay maaaring maibsan nang maayos sa pamamagitan ng pag-inom ng gamot. Ang apektadong tao ay dapat palaging magbayad ng pansin sa isang regular na paggamit at din sa isang tamang dosis. Sa kaso ng anumang mga walang katiyakan o katanungan, dapat munang kumunsulta sa isang doktor. Dapat ding makipag-ugnay sa isang doktor kung mayroon man mga pakikipag-ugnayan o mga epekto Dahil ang Cronkhite-Canada syndrome ay nagdudulot ng kakulangan sa ginhawa sa bituka, dapat na iwasan ng apektadong tao ang mataba o napakatamis na pagkain. Sa pangkalahatan, isang malusog na pamumuhay na may malusog diyeta ay may positibong epekto sa sakit na ito. Pagdating man doon sa isang nabawasang pag-asa sa buhay, hindi mahuhulaang sa gayon sa pangkalahatan.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang Cronkhite-Canada syndrome ay isang napaka-seryosong sakit na hindi dapat gamot sa sarili sa ilalim ng anumang mga pangyayari, kahit na ang mga sintomas sa mga unang yugto ay malakas na kahawig ng mga hindi nakakapinsalang digestive disorder. Gayunpaman, maraming mga apektadong indibidwal ang nagkakaroon ng mga malignant na bukol sa gastrointestinal tract habang tumatakbo ang sakit. Ang mas maaga ang mga bukol na ito ay natuklasan at sapat na ginagamot, mas malaki ang tsansa ng pasyente na mabuhay. Ang isang mahalagang hakbang patungo sa pagtulong sa sarili ay samakatuwid ay hindi upang maiuri lamang ang diffuse mga problema sa pagtunaw na ang mga sanhi ay hindi kilala bilang hindi nakakasama at tanggapin ang mga ito, ngunit sa halip ay kumunsulta sa isang doktor sa isang maagang yugto. Kahit na walang natagpuang mga carcinomas pagkatapos masuri ang sindrom, maaari silang kusang bumuo. Samakatuwid dapat tiyakin ng mga pasyente na dumalo sa lahat ng mga pagsusuri sa pag-iingat na iminungkahi ng dumadating na manggagamot. Ang ilan sa mga sintomas, lalo na buhok pagkawala o pagbabago sa balat at kuko dahil sa malnutrisyon, maaaring matugunan ng apektadong tao sa pamamagitan ng pagkuha ng nutritional supplement. Gayunpaman, over-the-counter supplement dapat lamang ubusin pagkatapos kumonsulta sa isang manggagamot. Pagbawas ng timbang sanhi ng walang gana kumain maiiwasan ng pagkakaroon ng diyeta plano na iguhit at sundin ito nang tuloy-tuloy, kahit na ang tao ay hindi nararamdaman ng gutom o gana. Ang paggamit ng calorie ay madalas na mas madali sa likidong porma. Samakatuwid ang mga pasyente ay dapat humingi ng payo ng isang nutrisyonista tungkol sa mga espesyal na produkto kung kinakailangan.
