Ang encephalopathy na may katayuang elektrikal na epilepticus habang natutulog (ESES) ay isang epileptic syndrome na nauugnay sa edad na may isang limitadong kurso sa sarili. Ang katangian ng karamdaman ay minarkahan ang epileptogenic activation habang hindi natutulog ang pagtulog. Ang mga Neuropsychological regression ay nangyayari nang kahanay.
Ano ang isang encephalopathy sa ESES?
Ang encephalopathy na may ESES ay isang bihirang himatay sindrom na madalas na bubuo sa pagkabata. Nakakaapekto ito sa humigit-kumulang na 0.5 porsyento ng pagkabata epilepsy. Ang ESES ay tinukoy ng malapit-tuloy-tuloy na aktibidad ng epileptogenic habang hindi natutulog ang pagtulog. Ang physiologic thalamocortical oscillation habang natutulog ay nagpapalitaw ng mabilis na pangalawang pagsabay ng focal na "spike waves." Ang isa pang karaniwang term para sa ESES ay himatay na may tuloy-tuloy na paglabas ng alon ng spike sa panahon ng pagtulog. Ang simula ay partikular na karaniwan sa mga bata sa pagitan ng edad na apat at walo. Ang mga lalaki ay madalas na maaapektuhan kaysa sa mga batang babae - sa isang ratio na 3: 2. Ang sanhi ng sindrom na ito ay hindi alam. Karaniwan itong nangyayari sa mga bata na mayroon na himatay.
Sanhi
Ang pathologic cranial MRI ay napansin sa 30 hanggang 60 porsyento ng mga pasyente na ESES. Inilalarawan ng mga ulat ang mga cortical dysplasias tulad ng polymicrogyria, hydrocephalus, at pre- o perinatal vascular lesions. Bilang karagdagan, ang mga thalamic na pagbabago ay naitala. Sa humigit-kumulang na 30 porsyento ng mga apektadong indibidwal, ang ESES ay bubuo bilang isang resulta ng isang hindi tipiko polymicrogyria expression ng benign focal epilepsy ng pagkabata na may mga alon ng centrotemporal spike. Ang mga pangkalahatang potensyal sa epilepsy sa panahon ng pagtulog ay resulta mula sa mabilis na pangalawang pangalawang pag-synchronize ng isang focal epileptogenic focus. Ang sanhi ng bahagyang pagkasira ng pagganap ng nagbibigay-malay ay ang epileptogenic focus mismo. Ang isang pansamantalang ugnayan sa pagitan ng pagsisimula ng ESES at neuropsychological regression ay naipakita. Dahil sa iba't ibang mga etiology, maraming mga sanhi ay maaaring mamuno sa parehong epileptic syndrome. Mayroong paniniwala na ang ESES ay isang tugon na nakasalalay sa edad sa mga pagkakaiba-iba ng mga sugat sa naaangkop na predisposed na mga bata. Naiulat na, isang positibong kasaysayan ng pamilya para sa epilepsy o febrile seizure ay natagpuan sa humigit-kumulang 15 porsyento ng mga kaso. Ang mga kadahilanan ng genetiko ay itinuturing na walang kabuluhan para sa sanhi.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang unang sintomas ay epileptic seizures sa 80 porsyento ng mga kaso. Nangyayari ang mga ito sa isang semiologically highly variable na paraan. Ang pinaka-karaniwang nabanggit na mga form ay unilateral o bilateral na magkasabay na pagsisimula ng mga seizure ng motor. Nagaganap ang mga ito ng higit sa lahat sa gabi. Sa araw, ang mga pagkawala ng at Egypt ay naobserbahan sa maraming mga pasyente habang gising. Posible ang atonic at astatic, simple at kumplikadong mga focal seizure. Tonic ang mga seizure ay hindi pa dokumentado. Ang isang maagang tampok sa mga bata ay isang minarkahang pinabagal na kakayahang matuto. Maraming mga bata ang nagkakaroon ng mga problema sa pag-unawa sa wika (receptive dysphasia) at sa pagbubuo ng kanilang sariling mga saloobin sa wika (expressive aphasia). Sa pag-unlad ng epilepsy, ang mga seizure ng iba't ibang uri ay maaaring mangyari habang gising o natutulog. Maaari silang mahayag bilang mga sandali ng kawalan ng pag-iisip, myoclonic seizure, o focal motor seizure. Bagaman ang mga seizure ay nakakagambala sa mga pattern ng pagtulog, ang mga apektadong indibidwal ay madalas na lilitaw na nagpahinga at nag-refresh kinaumagahan. Ang ilang mga bata ay mananatiling walang seizure sa gabi.
Pagkilala
Ang isang EEG ay nagpapakita ng aktibidad ng epileptic habang natutulog bilang tuluy-tuloy na mga spike at alon. Napakahalaga nito lalo na sa bahagi ng pagtulog na tinatawag na "mabagal na alon na pagtulog." Ang mga pagbabasa ng EEG ay madalas na abnormal sa panahon ng paggising. Ang pagbibigay ng pangalan ng sindrom ay batay sa mga natuklasan ng EEG. Metabolic dugo Ang mga pagsubok, na titingnan kung paano gumana ang paggana ng katawan, ay hindi nagbubunyag ng mga abnormalidad. Utak ang mga pag-scan ay hindi rin nagbubunga ng abnormal na mga resulta. Ang ESES syndrome ay mayroong elctrophysiological pati na rin mga klinikal na pagkakatulad sa dalawang iba pang mga syndrome: Landau-Kleffner syndrome at benign focal epilepsy ng pagkabata. Samakatuwid ito ay tinukoy ng maraming mga dalubhasa bilang ang pinaka-natatanging anyo ng isang solong klinikal na sindrom. Sa pagsisimula ng pagbibinata, ang mga klinikal na epileptic seizure at mga pattern ng ESES sa EEG ay kapansin-pansing nagpapabuti. Mga tatlo hanggang apat na taon pagkatapos ng pagsisimula ng sindrom, madalas sa paligid ng edad na labing-isang, nawawala ang mga sintomas. Ang mga natuklasan sa EEG ay maaaring ganap na gawing normal o ipakita ang banayad na pathological focal spike waves. Parallel sa pagpapabuti ng EEG, maaaring mapansin ang pagtaas ng pagganap ng nagbibigay-malay. Ang mga abnormalidad sa pag-uugali ay bumabawas nang sabay. Karamihan sa mga apektadong indibidwal ay nagpapakita ng permanenteng minarkahang natitirang mga problema sa neurocognitive. Ang lawak ng permanenteng mga depisit ay nakasalalay sa iba't ibang mga kadahilanan. Ang antas ng pag-activate ng EEG at ang pinagbabatayan na sakit ay may pangunahing impluwensya. Ang tagal ng ESES ay ang pinaka makabuluhang prediktor factor para sa lawak ng kapansanan sa neurocognitive. Hindi nakumpirma sa ngayon ay isang epekto ng terapewtika sa kinalabasan na kinalabasan ng mga pasyente.
Komplikasyon
Karaniwan, ang encephalopathy na may ESES ay nagreresulta sa mga epileptic seizure at abala ng pag-iisip. Ang mga sintomas na ito ay maaaring magkaroon ng isang malakas na negatibong epekto sa buhay ng pasyente, na lubos na binabawasan ang kalidad ng buhay. Ang mga seizure ng motor ay madalas na nangyayari sa gabi at samakatuwid ay partikular na hindi kanais-nais para sa pasyente. Ang mga seizure madalas mamuno sa Kulang sa tulog, abala sa pagtulog at malubha pagkapagod. Mayroon ding mga komplikasyon sa paglaki ng mga bata. Lalo na ang mga bata ay apektado ng isang nabawasan na katalinuhan sa isang encephalopathy na may ESES. Maaari lamang nilang sundin at makuha ang nilalaman nang dahan-dahan. Katulad nito, mayroon mga karamdaman sa pagsasalita at mga problema sa paghahanap ng salita. Gayundin, ang pagkaunawa sa pagsasalita ay hindi madaling posible. Dahil sa mga sintomas na ito, ang mga bata ay maaaring maging biktima ng pananakot. Ang mga seizure ay maaari ding mangyari sa araw at ginagawang mahirap ang pang-araw-araw na buhay. Sa ilang mga kaso, ang pasyente ay nakasalalay sa tulong ng ibang tao. Karaniwan ay hindi posible na ganap na gamutin ang encephalopathy sa ESES, kahit na ang mga seizure ay maaaring limitahan. Dahil sa pagbawas ng katalinuhan, maaaring isagawa ang iba't ibang mga therapies upang matulungan ang bata. Walang karagdagang mga komplikasyon na nangyayari. Gayunpaman, ang mga magulang din ay nagdurusa nang malaki mula sa kakulangan sa ginhawa ng sikolohikal.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Kung ang apektadong tao ay naghihirap an epileptikong pag-agaw, isang doktor ay dapat na kumonsulta sa lalong madaling panahon sa lalong madaling panahon. Sa mga matitinding kaso, ang isang emergency na manggagamot ay dapat tawagan kaagad ng mga tao sa agarang paligid upang mapigilan ang mga kahihinatnan na nagbabanta sa buhay. Ang isang medikal na pagsusuri ay dapat ding simulan pagkatapos makaranas ng iba pa epileptikong pag-agaw. Ang mga sanhi ng seizure disorder ay maaaring magkakaiba at dapat linawin ng isang manggagamot pagkatapos ng bawat insidente. Ito ay kinakailangan upang maiwasan ang permanenteng pinsala sa kalusugan pati na rin upang mapigilan ang mga seizure sa pamamagitan ng pagbibigay ng pinakamainam na pangangalagang medikal. Ang mga karamdaman sa pang-gabi na pag-atake ay may partikular na pag-aalala. Ang isang emergency na manggagamot ay dapat tawagan kaagad upang maibigay ang sapat na paunang pangangalaga. Kung hindi maipaliwanag ang mga kaguluhan sa pagtulog o hindi pangkaraniwang mga pagkagambala sa pagtulog sa gabi, ipinapayong kumunsulta sa isang manggagamot. Kung mayroong isang pinabagal na kakayahang matuto o isang kakulangan sa pag-unawa sa wika, dapat isagawa ang isang komprehensibong pagsusuri sa medisina. Ang mga taong may kapansin-pansin na problema sa paglalagay ng kanilang mga saloobin sa mga tamang salita ay dapat magpatingin sa isang doktor upang suriin ang sanhi. Kung ang apektadong tao ay madalas na lumalabas sa pag-iisip na wala, ito ay isinasaalang-alang na nakakabahala. Kung ang mga pagpapakita ng kawalan ng kaisipan ay nangyayari sa direktang pagkakaugnay sa isang epileptikong pag-agaw, isang doktor ay dapat na kumunsulta kaagad upang maibigay ang paggamot.
Paggamot at therapy
Ang mga layunin ng paggamot sa gamot ay upang mapabuti ang EEG at mabawasan ang mga epileptic seizure. Ito ay naglalayong pagtaas ng pagganap ng neuropsychological. Anticonvulsant terapewtika ay kapaki-pakinabang din sa mga pasyente na walang mga klinikal na seizure. Batay sa karanasan sa mas maliit na mga grupo ng mga pasyente, valproate sa isang mataas dosis naaangkop bilang paunang terapewtika. Ang karagdagang mga pagtatangka sa therapy ay maaaring gawin lamotrigine or levetiracetam. Kung ang ESES ay umuusad mula sa dating naganap na Rolandic epilepsy, sultiam Inirerekomenda. Kung hindi naganap ang pag-unlad, mataasdosis ibinibigay ang mga corticosteroid. Ang pangmatagalang paggamot na ito ay gumagawa ng makabuluhang pagpapabuti ng hanggang sa 77 porsyento ng mga pasyente. Kadalasan, ang therapy na ito ay dapat na ihinto dahil sa pagsisimula ng mga epekto. Ang ibang mga gamot ay maaaring magamit upang makontrol ang mga seizure. Kasama rito sosa valproate (Epilim), etosuximide (Zarontin), at clobazam (Frisium). Lalo na sa mga kaso ng pagtuon utak sugat, napapanahong pagsusuri ng epilepsy surgery ay ginaganap.
Prospect at pagbabala
Ang pagbabala ng encephalopathy sa ESES ay karaniwang itinuturing na kanais-nais. Ang sakit ay kumakatawan sa isang karamdaman na nauugnay sa edad. Nangangahulugan ito na nangyayari lamang ito sa isang tukoy na window ng oras sa buong buhay. Nasuri lamang ito sa mga bata sa pagitan ng edad na apat at walo. Sa karagdagang proseso ng pag-unlad at paglago, kusang nangyayari ang paggaling. Kahit na walang tulong medikal, ang mga sintomas ay madali sa pagsisimula ng pagbibinata at ang sakit ay hindi na masuri dahil sa kalayaan mula sa mga sintomas na naganap. Ang pokus ng paggamot ay sa pagbawas ng mga epileptic seizure ng bata. Sa paggawa nito, dapat mabawasan ang dalas at kasidhian ng seizure disorder. Puwede ang bawat seizure mamuno sa mga komplikasyon at peligro, na dapat mabawasan sa pamamagitan ng pangangasiwa ng gamot at mabuting pangangalaga. Dahil ang mga sintomas ay nagaganap habang natutulog, kinakailangan ng pagtaas ng pagbabantay, lalo na sa oras na ito. Kung hindi man, may panganib na malubhang mga komplikasyon at kapansanan na maaaring magkaroon ng epekto sa buong paraan ng pamumuhay. Bagaman may kaluwagan ng mga sintomas sa pagbibinata, ang sakit ay kadalasang nakikita sa mga pasyente na nagdurusa mula sa iba pang mga karamdaman o abnormalidad. Samakatuwid, ang pangkalahatang sitwasyon ay dapat isaalang-alang para sa isang sapat na pagbabala.
Pagpigil
Ang mga mekanismo na pinagbabatayan ng pag-unlad ng ESES ay kumplikado at hindi pa napapaliwanag sa panimula hanggang ngayon. Ang mabisang pag-iwas sa sakit ay hindi pa nakikilala.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso, walang direktang mga pagpipilian o mga panukala ng follow-up ay magagamit sa mga apektadong indibidwal na may encephalopathy na may ESES. Ang mga apektadong indibidwal na may sakit na ito ay karaniwang umaasa sa pulos nagpapakilala na paggamot ng sakit upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon o kakulangan sa ginhawa. Kung magreresulta ito sa isang kumpletong lunas ng encephalopathy sa ESES ay hindi maaaring hulaan sa buong mundo. Posible rin na ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay nabawasan dahil sa sakit na ito. Ginagawa ang paggamot sa tulong ng mga gamot. Dapat itong gawin ng regular at sa tamang dosis. Kung mayroong anumang mga walang katiyakan o iba pang mga katanungan, dapat na palaging makipag-ugnay muna sa isang doktor. Sa maraming mga kaso, ang mga pasyente ay nakasalalay sa pag-inom ng gamot sa natitirang buhay nila upang mapawi ang mga sintomas ng encephalopathy sa ESES. Dapat bang kalagayan humantong sa isang epileptic seizure, pagpapa-ospital o emerhensiyang medikal na atensiyon ay dapat na hanapin kaagad upang maiwasan ang pagkamatay ng apektadong indibidwal. Ang pangangalaga at suporta mula sa mga kaibigan at pamilya ay maaari ding magkaroon ng positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit na ito. Sa maraming mga kaso, kinakailangan ding paggamot sa sikolohikal sa prosesong ito.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Kung sakali sakit sa pagtulog ng anumang uri, ang apektadong tao ay dapat humingi ng karampatang tulong medikal. Ang mga pagkakagambala sa pagtulog sa gabi ay hindi karaniwan at kailangang subaybayan nang mas malapit para sa mas mahusay na pangangalaga at paggamot. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ng encephalopathy na may ESES ay hindi napansin ang mga pisikal na proseso na nagaganap sa loob ng kanilang pagtulog sa gabi. Meron sila memorya lapses sa umaga at samakatuwid ay umaasa sa mga obserbasyon ng iba. Dahil mga pagpipilian sa tulong ng sarili para dito kalagayan ay minimal, apektadong indibidwal ay mahusay na pinapayuhan na humingi ng napapanahong pagsusuri at paggamot kung maganap ang mga iregularidad. Sa pang-araw-araw na buhay, mahalaga ang suporta ng mga kamag-anak. Dapat nilang sundin nang malapit ang nangyayari sa mga epileptic seizure upang sa gayon ay makapagbigay sila ng sapat at kapaki-pakinabang na impormasyon sa pakikipag-ugnay sa manggagamot. Pag-iwas diin at abala ay mahalaga para sa pagpapabuti ng kalidad ng buhay. Bilang karagdagan, dapat bigyan ng pansin ang isang malusog at balanseng diyeta. Sinusuportahan nito ang organismo at pinatataas ang pangkalahatang kagalingan. Dahil ang maraming mga pasyente ng encephalopathy na may ESES ay may pinababang kakayahang matuto, karaniwang umaasa sila sa tulong ng mga miyembro ng pamilya sa pang-araw-araw na buhay. Sa konsulta sa doktor, dapat lumikha ang mga ito ng pinakamahuhusay na kondisyon para sa pasyente upang ang buhay na may sakit ay maaaring maging pinakamainam hangga't maaari.
