Ang Lysylhydroxylases ay kumakatawan sa isang pangkat ng enzymes responsable para sa hydroxylation ng lysine residues sa loob proteins. Samakatuwid, pangunahing nakikilahok sila sa pagbuo ng uugnay tissue. Ang mga kaguluhan sa pagpapaandar ng lysylhydroxylases ay nagpapakita ng kanilang mga sarili sa mga nasabing sakit tulad ng scurvy o namamana Ehlers-Danlos syndrome.
Ano ang mga lysylhydroxylases?
Ang Lysylhydroxylases ay enzymes na ang pagpapaandar ay upang catalyze ang posttranslational pagbabago ng amino acid lysine sa pamamagitan ng pagsasama ng isang pangkat na hydroxyl sa hydroxyllysine. Pinatitibay nito ang uugnay tissue dahil ang kanilang mga kadena ng protina ay binibigyan ng pagkakataon na mag-cross-link nang higit pa sa pamamagitan ng mga grupo ng hydroxyl. Ang lysylhydroxylase ng tao ay binubuo ng 727 amino acids, Bukod sa iba pa. Ang Lysylhydroxylases ay kabilang din sa pangkat ng mga hydroxylases, ibig sabihin enzymes na sa pangkalahatan catalyze ang pagsasama ng mga hydroxyl grupo sa molecule. Kaya, bilang karagdagan sa lysylhydroxylases, prolylhydroxylases, phenylalanine hydroxylase, tyrosine hydroxylase o tryptophan Ang hydroxylase ay kabilang din sa pangkat ng mga hydroxylases o oxidoreductases. Lalo na kasama ang prolyl hydroxylases, ang lysyl hydroxylases ay may mahalagang papel sa pagpapaandar ng uugnay tissue. Ang parehong mga pangkat ng enzyme ay nangangailangan ng coenzyme bitamina c para sa kanilang pagpapaandar.
Pag-andar, pagkilos, at tungkulin
Ang pag-andar ng lysylhydroxylases ay eksklusibo upang ma-catalyze ang pagsasama ng mga grupo ng hydroxyl sa lysine residues sa loob ng isang protina. Sa prosesong ito, ang amino acid hydroxylamine ay nabuo mula sa lysine bilang bahagi ng isang pagbabago sa posttranslational. Kahit na ang hydroxylamine ay malayang nangyayari din, hindi ito maisasama sa protina sa pormang ito. Ang pagbabago ng post-translational ay nangangahulugang ang kasunod na pagbabago ng amino acid na ito pagkatapos mabuo ang protina. Sa palitan ng a Hydrogenation atomo para sa pangkat na hydroxyl, isang pangkat ng pagganap ang isinasama sa puntong ito sa protina na maaaring magsagawa ng mga pagpapaandar sa bridging. Sa tulong ng pangkat na hydroxyl, ang iba't ibang mga kadena ng protina ay maaaring mag-crosslink sa bawat isa. At saka, asukal molecule maaaring sumailalim sa grupong umaandar na ito. Ang parehong mga reaksyon ay, bukod sa iba pang mga bagay, napakahalaga sa pagbuo ng nag-uugnay na tisyu. Napapaligiran ng nag-uugnay na tisyu ang organismo at ang lamang loob. Dapat itong maging matatag at matigas upang maihihiwalay ang magkakaibang paggalaw ng mga organo mula sa bawat isa. Tinitiyak ito ng proteins ng nag-uugnay na tisyu, na naglalaman ng isang mataas na porsyento ng amino acids lysine at proline. Matapos ang kanilang pagsasama sa protina, pareho amino acids kasunod na bahagyang binago para sa hangaring ito sa pamamagitan ng pagbibigay ng isang pangkat na hydroxyl. Tulad ng nabanggit na, sa kaso ng proline ang reaksyong ito ay napalisa ng prolyl hydroxylases at sa kaso ng lysine ng lysyl hydroxylases. Kaya, pagkatapos ng pagbuo ng protina, ang mga reaksyong ito ng pagbabago ay nagbibigay ng isang network ng mga kadena ng protina na kumakatawan sa masikip na nag-uugnay na tisyu. Kung wala ang pagpapaandar ng parehong mga enzyme, ang pagbuo ng isang functional na nag-uugnay na tisyu ay hindi posible. Gayunpaman, ang parehong mga enzyme ay gumagana lamang sa tulong ng coenzyme ascorbic acid, ibig sabihin bitamina c. Samakatuwid, sa kaso ng mga nabagong istruktura na mga enzyme dahil sa mutation o isang kakulangan ng bitamina c, ang pagbuo ng nag-uugnay na tisyu ay maaaring magulo, na humahantong sa mga malubhang sakit.
Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na mga halaga
Ang gene Ang PLOD1 ay responsable para sa pag-coding ng lysylhydroxylase ng tao. Ang pangalang PLOD1 ay nagmula sa pangalan ng lysylhydroxylase "procollagen lysine, 2-oxoglutarate-5-dioxygenase 1." Ito gene ay matatagpuan sa chromosome 1. Dahil ang bagong nag-uugnay na tisyu ay patuloy na ginawa, mayroon ding permanenteng pangangailangan para sa paggawa ng lysylhydroxylases. Samakatuwid, isang pagbago ng ito gene maaaring maging napaka-kinahinatnan para sa kalusugan ng organismo.
Mga karamdaman at karamdaman
Ang mga karamdaman sa pagpapaandar ng lysylhydroxylases ay may mahalagang papel sa mga sakit na scurvy at Ehlers-Danlos syndrome. Ang Scurvy ay kilala bilang isang sinaunang karagatan ng marino, na sanhi ng isang kakulangan ng bitamina C. Bitamina Ang C, na kilala rin bilang ascorbic acid, ay gumaganap bilang isang coenzyme ng lysylhydroxylases at prolylhydroxylases. Kapag nagkulang ito, ang amino acid ang lysine at proline ay hindi na maaaring ma-hydroxylated sa nag-uugnay na protina ng tisyu. Dahil mayroong isang pare-pareho na gusali at pagkasira ng nag-uugnay na tisyu proteins, ang mga kadena ng protina ay maaaring mag-cross-link nang mas mababa at mas mababa sa panahon ng bitamina kakulangan. Ang nag-uugnay na tisyu ay naging malambot at hindi na matutupad nang maayos ang pag-andar nito. Ang isang malawak na hanay ng mga sintomas ay nangyayari, kabilang ang pangkalahatang pagkahapo, pagkamaramdaman sa mga impeksyon, dumudugo gum, pagkawala ng ngipin, hindi magandang paggaling ng sugat, matindi balat mga problema, pag-aaksaya ng kalamnan at marami pang iba kalusugan mga kapansanan Scurvy maaari sa kalaunan mamuno hanggang sa kamatayan sa pamamagitan ng pangkalahatan puso pagkabigo o matinding impeksyon. Partikular na naapektuhan ang mga sinaunang marino sapagkat hindi sila nakakuha bitamina C sa mahabang paglalakbay sa dagat. Ipinakita na ang sakit ay gumagaling kaagad kapag ang ilang mga pagkain tulad ng sauerkraut ay ibinibigay. Ang katotohanan na ang sanhi ng sakit ay isang kakulangan sa bitamina C ay hindi nakilala hanggang sa paglaon. Gayunpaman, ang pagsiklab ng sakit na scurvy ng marinero ay pinigilan ng pagpakain ng mga marino ng sauerkraut. Isa pang sakit, ngunit ang isa na maaari lamang maiugnay nang bahagya sa isang depekto sa lysylhydroxylase ng tao, ay Ehlers-Danlos syndrome. Ang Ehlers-Danlos syndrome ay isang kolektibong term para sa iba't ibang mga namamana na mga sakit na nag-uugnay sa tisyu na may iba't ibang mga sanhi. Ang sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng matindi kahinaan ng nag-uugnay na tisyu. ang balat ay sobra ang takbo at ang joints ay hypermobile. Sa kasong ito, binago ng isang genetically lysylhydroxylase ang Ehlers-Danlos syndrome type VI. Ang responsable para dito ay isang mutated gene na tinatawag na PLOD1, na matatagpuan sa chromosome 1. Ang nagresultang depektibong enzyme ay hindi na ganap na gumagana at maaari nang hindi sapat na mapagsama ang mga reaksyon ng hydroxylation sa lysine. A kahinaan ng nag-uugnay na tisyu bubuo sa mga kilalang sintomas gayun din sa karagdagang paglahok ng mga mata at lamang loob. Ehlers-Danlos syndrome type VI ay autosomal recessive.
