Ang protina tropomyosin ay pangunahing matatagpuan sa striated na kalamnan at nakikilahok sa pag-ikli ng kalamnan. Ang genetic mutations ay maaaring makaapekto sa istraktura ng tropomyosin molecule ginawa, na sanhi ng isang bilang ng mga sakit-kabilang ang iba't ibang mga anyo ng cardiomyopathy pati na rin ang arthrogryposis multiplex congenita at nemaline myopathy.
Ano ang tropomyosin?
Ang Tropomyosin ay isang protina na matatagpuan sa katawan ng tao pangunahin sa kalamnan ng kalansay. Ang biochemist na si Kenneth Bailey ay unang naglarawan ng protina noong 1946. Ang isang solong kalamnan ay binubuo ng marami kalamnan hibla bundle, na siya namang binubuo ng mga fibers ng kalamnan. Ang bawat hibla ay hindi binubuo ng isang solong, malinaw na linyang kalamnan cell, ngunit ng isang tisyu na may maraming cell nuclei. Sa loob ng mga yunit na ito, ang myofibril ay kumakatawan sa mga finer fibers; ang kanilang mga cross-section ay tinatawag na sarcomeres. Ang isang sarcomere ay binubuo ng dalawang uri ng mga hibla na halili na magkakaugnay, tulad ng sa isang gear o zipper. Ang ilan sa mga hibla na ito ay myosin, at ang iba pa ay isang kumplikadong actin at tropomyosin. Sa kumplikadong ito, aktin molecule bumuo ng isang mas makapal na tanikala sa paligid kung saan ang dalawang hibla ng tropomyosin na hangin.
Anatomy at istraktura
Ang Tropomyosin ay binubuo ng dalawang bahagi: α at β. Ang dalawang mga bloke ng gusali ay may kabuuang 568 amino acids, kung saan 284 ang α-tropomyosin at 284 ang β-tropomyosin. Ang mga ito amino acids ang bawat linya hanggang sa bumuo ng mahahabang tanikala, kalaunan ay pagsasama-sama upang bumuo ng isang hugis-baras na macromolecule. Ang pagkakasunud-sunod ng amino acids at ang istraktura ng protina ay tinutukoy ng genetiko; sa mga tao, ang mga sumusunod na genes ay responsable para dito: TPM1 sa ika-15 chromosome, TPM2 sa ika-9 chromosome, TPM3 sa unang chromosome, at TMP4 sa ika-19 na chromosome. Ang strand ng tropomyosin (na may parehong mga subunit) na hangin sa paligid ng mas makapal na mga filin ng actin sa striated na kalamnan ng kalansay. Nakalakip din dito ay troponin, ibang protina.
Pag-andar at tungkulin
Kinakailangan ang Tropomyosin para sa pag-ikli ng kalamnan ng kalansay. Kapag ang isang salpok ng ugat ay umabot sa kalamnan, ang pampasigla ng kuryente ay unang kumakalat sa pamamagitan ng sarcolemma at T-tubules, na paglaon ay humantong sa paglabas ng kaltsyum mga ions sa sarcoplasmic retikulum. Ang mga ions ay nagbubuklod nang pansamantala sa troponin, na kung saan ay matatagpuan sa strand tropomyosin. Bilang isang resulta, ang kaltsyum binabago ng mga ions ang mga pisikal na katangian ng Molekyul. Ang troponin lumilipat nang bahagya sa ibabaw at sa gayon ay lumilayo mula sa mga site kung saan maaari ring magbigkis ang myosin. Ang Myosin ay bumubuo ng mga pantulong na hibla sa complex ng aktin / tropomyosin. Sa dulo ng myosin filament ay mayroong dalawang tinatawag na ulo. Ang myosin head ay maaaring magbigkis sa mga site ng aktin filament na ngayon ay hindi na sinakop ng troponin. Matapos ang pagdunggo sa hibla, ang mga ulo ng myosin ay lumipat, sa gayon itulak ang kanilang mga sarili sa pagitan ng mga filament ng aktin / tropomyosin, na nagpapapaikli sa sarcomere. Sa parehong oras, ang prosesong ito ay nangyayari hindi lamang sa isang sarcomere, ngunit sa marami. Ang maraming mga kinontratang sarcomeres samakatuwid ay sanhi ng kalamnan hibla, at sa gayon ang kalamnan bilang isang buo, upang kontrata. Sa prosesong ito, ang isang signal ng nerve ay madalas na nanggagalit sa daang daang mga fibre ng kalamnan. Ang paglambot ng epekto ng adenosine pinapayagan ng triphosphate (ATP) ang myosin ulo upang humiwalay muli sa aktin. Ang pag-urong ng makinis na kalamnan ay medyo magkakaiba. Sa mga tao, ang makinis na kalamnan ay pumapaligid sa mga organo o nangyayari sa mga dingding ng dugo sasakyang-dagat. Maaari itong kontrata nang mas malakas kaysa sa striated na kalamnan. Habang ang kalamnan ng kalansay ay may striated na istraktura, ang makinis na kalamnan ay bumubuo ng isang patag na ibabaw na binubuo ng mga indibidwal na cells. Bilang karagdagan sa actin at tropomyosin, ang makinis na kalamnan ay may dalawa pa proteins, caldesmon at calmodulin, na ang pakikipag-ugnayan ay nakakaimpluwensya sa tensyon ng kalamnan. Pangunahing kumikilos ang Tropomyosin sa kalmodulin. Bilang karagdagan, ang tropomyosin ay may papel din sa iba pang mga proseso ng biological. Halimbawa, lumilitaw na naiimpluwensyahan ang pagbubuklod ng aktin sa cytoskeleton at magkaroon ng epekto sa paghahati ng cell.
Karamdaman
Ang isang sakit na maaaring maiugnay sa tropomyosin ay hypertrophic cardiomyopathy. Ito ay isang puso sakit kung saan ang mga sarcomeres (mga seksyon ng fibers ng kalamnan) ay pinapal, na nakakaapekto rin sa pangkalahatang kapal ng mga kalamnan na kalamnan. Bilang isang resulta, mga sintomas tulad ng isang pakiramdam ng presyon sa dibdib, pagkahilo, igsi ng paghinga, syncope at angina ang mga pag-atake ng pektoris ay maaaring magkaroon. Sa kasong ito, ang mga ito ay dahil sa mga problema sa pag-andar ng puso kalamnan Ang pinakakaraniwang sanhi (40-60%) ng hypertrophic cardiomyopathy ay nasa mga gene: Mga pagbabago (mutasyon) mamuno sa mga pagkakamali sa code ng genetiko at, nang naaayon, sa may sira na pagbubuo ng proteins. Maaari rin itong makaapekto sa iba`t ibang proteins na gawin kalamnan fibers. Sa paghihigpit sa cardiomyopathy, mayroong isang hardening ng puso kalamnan Ang sanhi ay labis sa uugnay tissue. Ang paghihigpit na cardiomyopathy ay humahantong sa pagpalya ng puso, na karaniwang kinikilala ng paghinga mga problema, edema, tuyo ubo, pagkapagod, kapaguran, pagkahilo, syncope, palpitations at iba-iba mga problema sa pagtunaw. Hindi gaanong karaniwan, ang mga apektadong indibidwal ay nalilito, nagdurusa memorya mga problema o limitasyon sa pagganap ng nagbibigay-malay. Ang dilated cardiomyopathy ay maaari ding magresulta mula sa isang depekto sa mga tropomyosin genes. Kung ang sakit sa puso na ito ay nagpapakita, madalas na sinamahan ito ng pandaigdigan pagpalya ng puso at / o progresibong kaliwang pagkabigo sa puso. Bilang karagdagan, mga karamdaman sa paghinga, emboli, at puso arrhythmias maaaring maging maliwanag. Dalawang iba pang mga karamdaman na maaaring nauugnay sa tropomyosin, ang ilan sa mga ito ay batay sa mga mutasyon, ay nemalin myopathy, kung saan ang mga kalamnan ay maaaring maapektuhan sa iba't ibang mga paraan, at arthrogryposis multiplex congenita, kung saan ang joints tumigas Gayunpaman, lahat ng mga karamdaman na ito ay maaaring sanhi ng iba pang mga sanhi; ang mga mutation sa tropomyosin genes ay kumakatawan sa isang posibilidad lamang.
