Ang nephrogenic fibrosing dermopathy ay kumakatawan sa isang napakabihirang at bagong sakit ng uugnay tissue na nauugnay sa paggamit ng gadolinium-naglalaman ng mga ahente ng kaibahan sa mga pasyente na may klase sakit Bilang karagdagan sa balat, ang uugnay tissue ng mga kalamnan at lamang loob ay madalas na apektado. Puwede ang sakit mamuno sa matinding limitasyon ng paggalaw at maging ng kamatayan.
Ano ang nephrogenic fibrosing dermopathy?
Ang nephrogenic fibrosing dermopathy ay unang natuklasan noong 1997 nang ang mga indibidwal na pasyente ay may kakulangan sa bato ay napatunayang mayroong abnormal na pagtaas sa uugnay tissue ng balat. Mabilis na mabilis, isang koneksyon sa paggamit ng gadolinium-naglalaman ng mga ahente ng kaibahan sa MRI ay maaaring maitaguyod. Gayunpaman, ang pangalang "nephrogenic fibrosing dermopathy" ay lipas na. Ang pangalan ay binago sa nephrogenic systemic fibrosis (NSF) pagkatapos maipakita na madalas ang kalamnan at marami lamang loob tulad ng puso, atay o kasangkot din ang baga. Ang isa pang pangalan ay dyalisis-sama sa systemic fibrosis, bagaman kamakailan ay tinanong kung ang mga pasyente lamang sa dialysis ang apektado. Sa ngayon, humigit-kumulang na 315 kaso ang napansin. Ang eksaktong mekanismo ng pag-unlad ng NSF ay hindi pa alam. Ayon sa mga naunang obserbasyon, ang nephrogenic systemic fibrosis ay nakakaapekto lamang sa mga hindi sapat na pasyente, na, ayon sa kamakailang mga natuklasan, hindi kinakailangang nangangailangan dyalisis. Ang paggamit ng gadolinium-naglalaman ng mga ahente ng kaibahan sa mga malalang malusog na pasyente ay hindi kailanman humantong sa NSF ayon sa mga nakaraang natuklasan. Dahil sa maliit na bilang ng mga kaso, hindi pa posible na gumawa ng isang pangkalahatang pahayag sa mga pagkakataong mabawi. Habang may mga indibidwal na kaso na may isang kanais-nais na kurso, walang nakakamit na pagpapabuti sa iba pang mga kaso.
Sanhi
Ang isang paunang kinakailangan para sa pagbuo ng nephrogenic systemic fibrosis ay kakulangan sa bato at ang paggamit ng mga gadolinium na naglalaman ng mga ahente ng kaibahan sa MRI, tulad ng nabanggit sa itaas. Ang Gadolinium ay isang sangkap ng kemikal mula sa bihirang pangkat ng lupa at kabilang sa mga lanthanide. Dahil sa maraming mga hindi pares na electron, ito ay paramagnetic at samakatuwid napakahusay na angkop para magamit sa magnetic resonance imaging. Kaya, gadolinium-naglalaman ahente ng kaibahan ay ginagamit sa imaging ang utak o iba pang mga organo sa panahon ng pagsusuri sa MRI. Ang pagkalason ng mga libreng gadolinium ions ay kilala. Gayunpaman, ang sangkap na ito ay naayos sa pamamagitan ng pagiging kumplikado, kaya maaari itong karaniwang magamit nang walang mga problema. Ang matinding pagkalason ng mga libreng gadolinium ions ay sanhi ng ang katunayan na maaari silang mapalitan kaltsyum mga ions Bilang karagdagan, naglalaman ng kaibahan ng media yodo hindi maaaring gamitin sa mga pasyente na may kakulangan sa bato dahil mas lalo nilang masisira ang paggana ng bato. Gayunpaman, gayunpaman, ang nephrogenic systemic fibrosis ay sapilitan sa ilang mga pasyente sa bato matapos ang paggamit ng gadolinium-naglalaman ng kaibahan na media. Ang papel na ginagampanan ng ugnayan sa pagitan ng bato na Dysfunction at gadolinium ay hindi pa kilala. Ipinapalagay na sa mga pasyenteng ito kahit na isang maliit na paglabas ng mga gadolinium ions mula sa chelate complex ay nagdudulot ng pagtaas ng fibrosis ng nag-uugnay na tisyu. Ang nefrogenic systemic fibrosis ay maaaring bumuo ng dalawang araw hanggang 18 buwan pagkatapos ahente ng kaibahan gamitin Ang peligro ng pagbuo ng NSF ay naisip na nakasalalay sa antas ng paglabas ng gadolinium ion. Samakatuwid, ayon sa European Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP), ang mga gadolinium na naglalaman ng mga ahente ng kaibahan ay inuri sa tatlong mga pangkat na peligro: mababa, katamtaman, o mataas.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang nefrogenikong systemic fibrosis ay pantay na nakakaapekto sa mga kababaihan at kalalakihan. Sa loob ng dalawang araw at 18 buwan pagkatapos ng isang gadolinium-naglalaman ahente ng kaibahan ay ginagamit, ang pula at madilim na mga nodule o mga spot ay maaaring unang lilitaw sa mga kamay at paa. Habang umuusad ito, balat lumalaki ang pampalapot. Ang balat ay tumigas at pagkatapos ay kahawig ng an orange alisan ng balat. Ang mga pagbabagong ito ay madalas na nakakaapekto sa buong puno ng katawan, iniiwan ang leeg at ulo halos nakalantad. Mga kalamnan, ligament at tendons kontrata Ang kilusan ay nagiging lalong pinaghihigpitan. Ang ilang mga pasyente ay maaaring lumipat sa paligid lamang sa tulong ng isang wheelchair. Kung ang puso o baga ay apektado, ang pagbabala ay madalas na hindi kanais-nais. Ang mga pagkamatay ay naobserbahan na.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang Nephrogenic systemic fibrosis ay maaaring masuri ng balat at kalamnan biopsy. Gayunpaman, ang mga pagbabago ay hindi maaaring mapatunayan ng mga tukoy na abnormalidad sa halaga ng laboratoryo. Ang posibleng scleromyxedema ay hindi kasama bilang a kaugalian na diagnosis sa kawalan ng mga paraprotein. Kung hindi man, ang mga sample ng tisyu ay nagpapakita ng makabuluhang pampalapot ng sclera. Matapos ang isang malawak na kasaysayan, isang pagkakaugnay sa mga ahente ng kaibahan na naglalaman ng gadolinium ay itinatag.
Komplikasyon
Ang nephrogenic fibrosing dermopathy ay isang napakabihirang komplikasyon sa mga pasyente na may malubhang kapansanan sa paggana ng bato o sa atay mga tatanggap ng transplant na sumasailalim sa mga pagsusuri sa MRI na may mga ahente ng kaibahan na naglalaman ng gadolinium. Ang kurso ng sakit ay hindi mahuhulaan. Bilang karagdagan sa napakabihirang kusang gumagaling, ang isang progresibong kurso na nagdudulot ng matinding kapansanan ay karaniwang sinusunod. Ang mga nakamamatay na kurso ay maaari ding maganap. Ang unti-unting pampalap ng balat ay maaaring makaapekto sa puso kalamnan, baga, dayapragm o kalamnan ng kalansay. Bilang karagdagan sa paglilimita sa kadaliang kumilos, ang pagkabalisa sa paghinga at matinding mga problema sa puso ay maaaring lalong mangyari. Sa mga kaso na may kumpletong paggaling, ang kakulangan sa bato ay kadalasang matagumpay na nagamot bago. Hindi alam kung ang nephrogenic fibrosing dermopathy ay palaging bubuo kapag ang gadolinium-naglalaman ng ahente ng kaibahan ay ginagamit para sa pagsusuri sa malubhang kakulangan sa bato. Gayunpaman, dahil mayroon ang panganib, ang ibang mga ahente ng kaibahan ay dapat gamitin sa mga pasyenteng ito o dyalisis dapat agad na sundin pagkatapos ng kaibahan sa gadolinium. Hanggang ngayon, hindi rin ito sapat na nililinaw kung ang isang pag-aalis ng gadolinium sa tulong ng isang intravenous pangangasiwa of sosa Ang thiosulfate ay palaging humahantong sa isang pagpapabuti ng mga sintomas. Ang mga tagumpay sa paggamot ay nakamit dito sa iba't ibang mga okasyon, ngunit walang garantiya. Ang parehong ay totoo ng mga pagkakataon ng tagumpay sa pisikal na therapy upang maiwasan ang pag-urong (pag-urong) ng mga kalamnan, tendons, ligament, at iba pang mga bahagi ng mga nag-uugnay na tisyu na mamuno sa pinaghihigpitang paggalaw.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang mga taong sumasailalim sa paggamot para sa a klase kalagayan at na-expose sa paggamit ng isang ahente ng kaibahan ay nasa pangkat ng peligro ng Nefrogenik Fibrosing Dermopathy. Dapat silang humingi ng konsultasyon sa manggagamot na gumagamot kaagad sa iba't ibang mga reklamo na nabuo pagkatapos ng isang sesyon at ang pangkalahatang estado ng kalusugan lumala nang malaki. Kadalasan, ang mga unang iregularidad ay lilitaw ilang araw pagkatapos ng paggamot. Sa ilang mga kaso, ang mga unang palatandaan ng iregularidad ay maaaring lumitaw lamang pagkatapos ng 1 ½ taon. Ang mga pagbabago sa hitsura ng balat pati na rin ang nag-uugnay na tisyu ay nagpapahiwatig ng isang karamdaman at dapat iharap sa isang manggagamot. Kung may mga limitasyon sa kadaliang kumilos, isang pagbawas sa pangkalahatang kalamnan lakas, at mga problema sa locomotion, kailangan ng isang manggagamot. Ang mga pasyente ay madalas na hindi na makagalaw nang sapat nang walang tulong. Dahil sa malubhang kaso maaari ang sakit mamuno sa maagang pagkamatay ng apektadong tao, kailangan ng isang manggagamot sa unang indikasyon ng isang hindi pagkakapare-pareho. Pangkalahatang disfungsi, isang pakiramdam ng karamdaman at karamdaman ay dapat na siyasatin. Kung mayroon nang mga reklamo na tumaas nang malaki sa saklaw at kasidhian, kinakailangan ng isang manggagamot. Kung meron sakit, mga abala sa pagtulog, pati na rin walang gana kumain at mga iregularidad sa ritmo ng puso, kailangan ng atensyong medikal.
Paggamot at therapy
Ang kurso ng nephrogenic systemic fibrosis ay hindi mahuhulaan. Sa napakabihirang mga indibidwal na kaso, naganap ang kumpletong pagbabalik ng mga sintomas. Sa ilang mga pasyente, ang pagpapabuti ay nakamit sa pamamagitan ng pagpapanumbalik ng paggana ng bato. Kusang pagbabalik ng mga sugat sa balat ay na-obserbahan din sa ilang mga kaso pagkatapos ng bato paglipat. Pinaghihinalaan din na intravenous injection of sosa ang thiosulfate ay nag-aambag sa pagpapabuti. Sosa Ang thiosulfate ay bumubuo ng mga chelate complex na may mga gadolinium ions, na posibleng nagtataguyod ng kanilang pag-aalis mula sa katawan. Gayunpaman, kasalukuyang walang epektibo terapewtika para sa karamihan ng mga pasyente. Samakatuwid, masinsinang pisikal na therapy inirerekumenda para sa nagpapakilala na paggamot ng pagpapasubo ng balat.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng nephrogenic fibrosing dermopathy ay dapat gawin ayon sa mga indibidwal na kalagayan. Ang pangkalahatang kurso ng sakit ay hindi mahuhulaan. Sa maraming mga kaso, ang mapagpasyang kadahilanan ay ang yugto ng sakit at ang mga sintomas na mayroon na. Kung ang organikong pinsala ay naganap na, ang karagdagang pag-unlad ay lumala. Ayon sa kasalukuyang estado ng pang-agham na kaalaman, walang pare-parehong hakbang sa paggamot na karaniwang ginagamit para sa sakit na ito. Nagpapasya ang mga doktor kung aling mga therapies ang kinakailangan alinsunod sa mga indibidwal na pagpapaunlad. Sa ilang mga pasyente, maaaring sundin ang kusang pagbabalik ng mga umiiral na sintomas. Gayunpaman, ang mga ito ay hindi kailangang maging permanente. Mas malamang sa karagdagang kurso ay ang pangangailangan para sa isang donor organ pati na rin ang habambuhay mga functional disorder. Inaasahan din na ang maagang pagkamatay ng apektadong tao ay maaaring mangyari. Ang pagpapaunlad ng isang emerhensiyang medikal ay naitala sa ilang mga pasyente. Nang walang paggamot, ang pag-asa sa buhay ng apektadong indibidwal ay nabawasan. Sa parehong oras, ang isang pagbawas sa kalidad ng buhay ay maaaring sundin. Sa kaibahan, sa komprehensibong pangangalagang medikal, mayroong isang pag-asam ng paggaling. Sa panitikan, ang mga kaso ay matatagpuan kung saan naganap ang isang matagumpay na lunas ng sakit. Sa kanila, ang kakulangan sa bato ay dating ginagamot. Tila ito ay isang mapagpasyang kadahilanan sa kurso ng sakit at sa gayon sa pagbabala.
Pagpigil
Sa mga hindi sapat na pasyente sa bato, dapat iwasan kung posible ang gadolinium na naglalaman ng mga ahente ng kaibahan. Gayunpaman, kung hindi posible, pag-iwas mga panukala na pumipigil sa paglabas ng mga gadolinium ions ay napakahalaga. Ang German Federal Institute para sa Gamot at Medikal Aparato (BfArM) ay nag-react na noong Mayo 2007. Bilang resulta ng mga insidente, umatras ito ng pag-apruba para sa peligrosong gadolinium-naglalaman ng kaibahan na media tulad ng Omniscan at Magnevist para sa mga pasyente na may matinding kakulang sa bato o para sa atay maglipat ng mga pasyente. Ang mga ahente ng kaibahan na may mababang panganib na dapat gamitin. Ito ang mga sangkap na naglalaman ng gadolinium na may isang cyclic na istraktura na mas malamang na palabasin ang gadolinium.
Pag-asikaso
Walang direktang pag-follow up para sa nephrogenic fibrosing dermopathy. Dahil walang alam terapewtika para sa kalagayan, sintomas lamang ang maaaring subaybayan at gamutin. Ang isang paraan upang mabawasan ang pagtigas ng nag-uugnay na tisyu ay sa pamamagitan ng regular na paggamot na may init at masahe. Ang mga pasyente ay maaaring inireseta ng sodium sulfates upang mabagal ang pag-unlad ng sakit. Kung ang isang pasyente ay nakatanggap ng a klase transplant, dapat siyang kumuha mga immunosuppressant regular at pumunta para sa mga pagsusuri. Kabilang sa iba pang mga bagay, tinutukoy ng mga pagsusuri na ito kung ang mga pagpapaandar ng bato ay napabuti. Sa parehong oras, suriin ng doktor kung nabuo ang bagong nag-uugnay na tisyu o kung ang kakayahang ilipat ang mga limbs ay nabawasan. Kapag lumala ang mga sintomas ng nephrogenic fibrosing dermopathy, unti-unting nawala ang kadaliang kumilos ng mga pasyente. Nakasalalay ang mga ito sa masidhing pangangalaga. Ang pangangalaga sa follow-up ay pangunahing naglalayong maibsan ang mga karamdaman tulad ng mga problema sa respiratory at sakit. Sa yugtong ito, maiiwasan ang mga therapeutic path na hindi kinakailangang pasanin ang pasyente. Suportado physiotherapy na may isang napakababang pagkarga ay inilaan lamang upang maiwasan ang mga pasyente mula sa pagkuha ng bedores. Gayunpaman, ang pagpapabuti sa kadaliang kumilos ay hindi na posible.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang mga sintomas ng nephrogenic fibrosing dermopathy ay dapat na maingat na maingat upang magawa ang isang bagay tungkol dito sa oras. Lalo na ang mga pasyente na may kakulangan sa bato ay dapat ituro ito sa doktor upang maiwasan ang mga problema paghinga o puso. Ang anumang mga iregularidad ay maaari pa ring lumitaw pagkalipas ng 18 buwan. Kung mayroong anumang mga pagbabago sa hitsura ng balat o nag-uugnay na tisyu, mahalagang magpatingin sa doktor sa lalong madaling panahon. Ang iba pang mga indikasyon ng isang paglala ay kasama ang limitadong kadaliang kumilos, pagpapahina ng mga kalamnan at paghihirap na gumalaw. Dapat humingi ng tulong ang mga pasyente, kung kinakailangan, kung hindi sila makakilos nang maayos. Para kay walang gana kumain, puso arrhythmias, sakit at mga problema sa pagtulog, alam ng isang doktor kung ano ang dapat gawin. Ang kanyang payo ay tumutulong sa mga pasyente na makayanan ang pang-araw-araw na buhay at hindi masyadong mapigilan ng nephrogenic fibrosing dermopathy. Ang eksaktong kurso at pati na rin ang mga pamamaraan ng paggamot ay hindi laging mahuhulaan. Iyon ang dahilan kung bakit napakahalaga ng malapit na pagmamasid sa sariling katawan. Bilang karagdagan sa paggamot na inirekomenda ng doktor, ang mga apektado ay dapat ding ipagbigay-alam sa kanilang sarili tungkol sa pisikal na therapy. Sa pare-parehong pagpapatupad ng mga pamamaraang ito, ang pagpapatigas ng balat at nag-uugnay na tisyu ay maaaring mapagaan.
