Ang bukol sa isang autonomic nerve node sa autonomic nervous system Ang (paraganglion) ay tinatawag na paraganglioma o chemodectroma sa gamot. Nakasalalay sa aling paraganglion ang apektado, magkakaiba ang mga sintomas at paggamot. Ang mga bukol ay tumatakbo sa mga pamilya.
Ano ang isang paraganglioma?
Ang Paraganglioma, o chemodectroma, ay isang bukol at bubuo mula sa isang autonomic nerve node ng autonomic nervous system, kilala rin sa gamot bilang isang paraganglion. Ang neoplasm ay maaaring maging benign o malignant; gayunpaman, ang nakararami ay isang benign tumor. Ang Paragangliomas ay maaaring nahahati sa maraming uri: Paraganglioma tympanicum form sa Gitnang tenga at pangunahin na nakakaapekto sa mga kababaihan sa edad na 50, habang ang paraganglioma jugulare ay kilala rin bilang glomus jugulare tumor at nangyayari sa fossa jugularis ossis temporalis sa base ng bungo. Sa base din ng bungo, ngunit sa jugular foramen, pinapatakbo ang vagus nerve, kung saan maaaring mahayag ang paraganglioma vagale. Ang Visceral paragangliomas ay sanhi ng paglaganap ng cell sa lamang loob; partikular na nakakaapekto ang mga ito sa ihi pantog. Ang Paraganglioma aorticum, sa kabilang banda, ay isang agresibong tumor sa nerve node ng aorta, na hahantong sa pagkamatay sa kalahati ng mga kaso. Ang mga paragangliomas na partikular na bumubuo sa aorta ng tiyan at nagsasangkot ng tiyan sinus ganglia ay minsan kilala bilang retroperitoneal paragangliomas. Karamihan sa mga karaniwang, ang neoplasm ay nangyayari bilang paraganglioma caroticum sa carotid arterya.
Sanhi
Ang sanhi ng paraganglioma ay sanhi ng hindi mapigil na paglaki ng cell. Ang mga cell ng tao ay may iba't ibang mga mekanismo na labanan ang mga nasira o mapanirang mga cell. Kontrolin ang mga proseso sa antas ng micro, halimbawa, nakakakita ng pinsala sa DNA ng cell, kung saan maaari nitong sirain ang sarili nito; Tinawag din ng biology ang prosesong ito na apoptosis ("cell suicide"). Ang immune system maaari ring makialam. Sa tumorigenesis, nabigo ang mekanismong ito at nahahati ang cell, tinatanggal ang malusog na tisyu at nagdudulot ng kaukulang sintomas. Ang paragangliomas ay hindi lamang nakakaapekto sa apektadong paraganglion, ngunit maaari ring makaapekto sa nakapalibot na tisyu. Partikular para sa mga malignant na tumor tulad ng mga nabubuo sa kurso ng kanser, umiiral ang isang koneksyon sa pagitan ng iba't ibang mga pag-trigger at pagbuo ng tumor. Kabilang dito ang radiation, ilang mga kemikal na sangkap, virus at mga kadahilanan sa pamumuhay tulad ng diyeta. Gayunpaman, sa indibidwal, ang tiyak na sanhi ay madalas na hindi malinaw na natutukoy. Sa familial phenocytoma-paraganglion syndrome, mayroong isang sanhi ng genetiko kung saan tatlong mga genes ang kilala hanggang ngayon.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga reklamo na karaniwang nangyayari bilang resulta ng paraganglioma ay magkakaiba depende sa lokasyon ng bukol. Maraming mga paragangliomas ang sanhi altapresyon dahil sa mga sangkap na ginawa nila at inilabas sa katawan; gayunpaman, tulad ng lahat ng iba pa, ang sintomas na ito ay hindi dapat naroroon. Sa paraganglioma jugulare, halimbawa, karaniwang hindi ito nagpapakita. Sa maraming mga kaso, ang paraganglioma tympanicum ay humahantong sa pagdinig ng mga reklamo tulad ng ingay sa tainga, pag-ring sa tainga, at kapansanan sa pandinig, kahit pagkabingi. Ang mga sintomas ay nagpapakita ng kanilang mga sarili pangunahin sa gilid kung saan lumalaki ang bukol. At saka, pagkahilo at pagkasira ng ikaapat na cranial nerve ay maaaring mangyari. Kabilang din sa mga katangian ng sintomas ng paraganglioma jugulare ay ingay sa tainga, pati na rin ang paralisis ng mukha at disphagia. Kung ang cranial nerbiyos sa lugar na ito ay apektado, ang kanilang (bahagyang) pagkabigo ay maaaring maging sanhi ng karagdagang mga sintomas.
Diagnosis at kurso ng sakit
Para sa pagsusuri, kadalasang kumunsulta ang mga manggagamot sa mga diskarte sa imaging upang tumpak na hanapin ang paraganglioma, kilalanin ang lawak nito, at, kung kinakailangan, mailarawan ang metastases. Magnetic lagong Imaging (MRI) na may T2 weighting ay madalas na angkop dahil mayroon itong isang napakataas na resolusyon sa spatial. Computed tomography (CT) o positron emission tomography Ang (PET) ay maaari ring isaalang-alang, kung kinakailangan bilang isang pag-scan sa buong katawan.
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, ang paragangliomas ay mga benign tumor. Gayunpaman, humigit-kumulang sampung porsyento ng lahat ng mga paragangliomas ay nagpapakita ng isang pagkahilig sa malignant pagkabulok. Dahil hindi posible na sabihin mula sa mga sintomas kung ang tumor ay nabuo na sa isang malignancy, dapat itong laging alisin sa pamamagitan ng operasyon bilang pag-iingat. Gayunpaman, ang mga komplikasyon ay maaaring mangyari kahit na sa pagkakaroon ng isang benign paraganglioma. Ngayon, depende ulit ito sa kung saan matatagpuan ang tumor. Sa ilang mga kaso, halimbawa, maaaring mangyari ang pagkasira ng pandinig o kahit na kumpletong pagkabingi. Minsan napapansin din ang paralisis ng mukha at dysphagia. Ang iba pang mga komplikasyon ay nauugnay sa katangian ng ilang mga paragangliomas na sila ay mga neuroendocrine tumor. Kapag matatagpuan sa adrenal medulla, ang paraganglioma ay gumagawa ng mas malaking halaga ng catecholamines tulad ng norepinephrine, epinephrine, o metanephrines. Ang espesyal na anyo ng paraganglioma na ito ay tinatawag ding a pheochromocytoma. Dahil sa pagbuo ng hormon, a pheochromocytoma nagdudulot ng isang malaking panganib sa pasyente kahit na alintana kung ang tumor ay benign o malignant. Sa kasong ito, alinman sa permanenteng altapresyon o pag-atake na tulad ng mataas na presyon ng dugo ay nangyayari. Ang mga yugto ng altapresyon ay nauugnay sa palpitations, pagkahilo, ulo, taas ng asukal sa dugo or pagsusuka. Stroke at puso ang pagkabigo ay maaaring magkaroon ng isang resulta. Sa mga bihirang kaso, ang paragangliomas, na matatagpuan sa labas ng adrenal medulla, ay gumagawa din catecholamines at maging sanhi ng mga katulad na sintomas.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Pangunahing kasama sa pangkat ng peligro para sa paraganglioma ang mga kababaihang nasa hustong gulang na nasa edad na limampu. Kung dumaranas sila ng kakulangan sa ginhawa sa lugar ng tainga, kinakailangan ng pagdaragdag ng pagbabantay. Sa kaso ng pagbawas ng pandinig, pag-ring sa tainga o pamamaga sa tainga, dapat konsultahin ang isang doktor. Dahil ang paraganglioma ay maaaring bumuo ng isang malignant na kurso sa ilang mga kaso, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa mga unang iregularidad. Ang mga pagkagambala ng pagkilos sa paglunok, mga pagbabago sa phonation pati na rin ang mga sintomas ng paralisis sa mukha ay nagpapahiwatig ng isang sakit na nangangailangan ng paggamot. Kung lakad ng kawalan ng katatagan, pagkahilo or alibadbad nangyayari, kailangan ng manggagamot. Ang pagkabingi o isang panig na pandinig ay palatandaan ng isang seryoso kalusugan karamdaman Ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta upang ang pagsisiyasat sa sanhi ay maaaring pasimulan at magawa ang isang pagsusuri. Mataas dugo ang presyon, palpitations pati na rin ang mga abala sa pagtulog ay karagdagang indikasyon ng isang karamdaman. Kung ang mga sintomas ay mananatili sa loob ng maraming araw o unti-unting pagtaas ng kasidhian, isang pagbisita sa doktor ang agarang inirerekomenda. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang mabagal na paglaki ng paraganglioma ay naitala, na hahantong sa isang tuluy-tuloy na pagkasira ng kalusugan kalagayan. Sa kaso ng pagkabalisa, isang agresibong kilos, pati na rin mood swings, kailangan din ng aksyon. Kung nabanggit ang malubhang pagbabago sa pag-uugali o pagkatao, kinakailangan ng isang manggagamot. Ang pinababang pagganap pati na rin ang isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman ay dapat talakayin sa isang manggagamot.
Paggamot at therapy
Ang paggamot ng paraganglioma ay nakasalalay hindi lamang sa mga indibidwal na katangian ng apektadong pasyente, kundi pati na rin sa uri ng bukol. Sa maraming mga kaso, ang pagtanggal sa operasyon ay isang pagpipilian. Sa paraganglioma jugulare, napaka-promising ito, na may rate ng tagumpay na 96 porsyento; gayunpaman, posible ang permanenteng pinsala. Ang mga paragangliomas na lumusot sa buto ay madalas na mahirap na alisin nang kumpleto sa pamamagitan ng operasyon. Maraming mga site ang hindi pinapayagan ang pag-sample bago ang aktwal na pagtanggal dahil ang mga apektadong istraktura ay masyadong pagmultahin. Kung ang apektadong tisyu ay tinanggal sa operasyon, ang pagsusuri sa histologic ay maaaring magbigay ng mas detalyadong impormasyon tungkol sa likas na katangian ng bukol. Ang mga bukol ay madalas na bumubuo ng hugis-itlog sa mga bilog na istraktura na maaaring may isang pula-kayumanggi kapsula. Mayroon silang isang network ng mga capillary sa ibabaw na nagbibigay ng mga nutrisyon sa paraganglioma. Sampu hanggang 40 porsyento ng mga bukol ay malignant o malignant; ang eksaktong bilang ay nag-iiba depende sa kung aling paraganglion ang naapektuhan. Nang walang matagumpay na paggamot, maaari silang kumalat o mag-metastasize at sa gayon makaapekto sa iba pang mga organo. Ang Paraganglioma aorticum ay may mataas na rate ng dami ng namamatay na halos 50 porsyento. Bihirang, radiation o chemotherapy ay ginagamit din sa paggamot ng paragangliomas. Gayunpaman, ang paggamit na ito ay lubos na kontrobersyal sa mga manggagamot.
Outlook at pagbabala
Ang Paragangliomas ay nag-aalok ng medyo mahirap na pagbabala. Ang sakit sa tumor ay dapat na maagang napansin upang maiwasan ang malubhang kalusugan komplikasyon. Sa kaso ng sakit na bukol na may paragangliomas, ang pag-asa sa buhay ay hindi kinakailangang limitado. Ang mas maaga ang terapewtika, mas mabuti ang mga prospect para sa paggaling. Kung ang mga paragangliomas ay hindi napansin at inalis, may panganib na kumalat ang mga ito sa mga nakapaligid na lugar ng tisyu. Ang paragangliomas ay maaaring maging kaaya-aya at nakakapinsala. Ang pagkakaiba-iba ng benign ay nag-aalok ng isang mas mahusay na pagbabala. Malignant paragangliomas can mamuno sa matinding mga limitasyon sa kalusugan at, sa pinakamasamang kaso, ay maaaring nakamamatay. Ang pagbabala para sa paragangliomas ay natutukoy ng dalubhasa na namamahala sa terapewtika. Isinasaalang-alang niya ang iba't ibang mga kadahilanan para sa pagbabala. Kabilang dito ang dating kurso ng sakit, kalubhaan nito at konstitusyon ng pasyente. Kung ang pasyente ay pisikal na magkasya, ang pagbabala ay karaniwang mas mahusay. Ang pagbabala ay nababagay nang maraming beses sa panahon ng kurso ng sakit, dahil ang mga panganib ay maaaring regular na muling bigyang-diin batay sa kasalukuyang mga resulta sa pagsusuri. Nalalaman ng pasyente ang tungkol sa kanyang pagbabala habang kumonsulta. Para kay sakit sa bukol tulad ng paragangliomas, ang mga sesyon ng pagpapayo na ito ay nagaganap sa regular na agwat. Ang kalidad ng buhay ay limitado dahil sa mga agresibong therapies at dahil sa mga sintomas ng tumor mismo. Karamihan sa mga pasyente ay hindi nakapagtrabaho sa panahon ng sakit.
Pagpigil
Posible lamang ang pag-iwas sa mga pangkalahatang termino, halimbawa, sa pamamagitan ng isang malusog na pamumuhay. Para sa mga pasyente na mayroon nang paraganglioma, ang mga pagsusuri na inirekomenda ng kanilang manggagamot, kung mayroon man, ay mahalaga upang makita ang pag-ulit ng tumor o maagang kumalat. Para sa mga indibidwal na may kilalang kasaysayan ng pamilya ng familial phenocytoma-paraganglion syndrome, maaaring isaalang-alang ang mga diagnostic na mahuhulaan.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso ng paraganglioma, kaunti o kahit na limitado mga panukala ng follow-up na pangangalaga ay magagamit sa apektadong indibidwal. Sa sakit na ito, una sa lahat ang isang mabilis na pagsusuri at gayun din ang kasunod na paggamot ay napakahalaga, upang hindi ito makarating sa karagdagang mga komplikasyon o sa iba pang mga reklamo sa apektadong tao. Ang mas maagang kumunsulta sa isang doktor, mas mabuti ang kadalasang kurso ng sakit na karaniwan, upang ang apektadong tao ay dapat na kumonsulta sa isang doktor sa mga unang palatandaan ng paraganglioma. Ang sakit ay maaari ding matukoy sa genetiko, upang ang mga bata ng apektadong tao ay dapat ding sumailalim sa regular na pagsusuri upang makita ang naturang tumor sa isang maagang yugto. Ang mga sintomas ay maaari ding medyo maibsan ng chemotherapy. Sa karamihan ng mga kaso, ang apektadong tao ay nakasalalay sa suporta ng kanyang sariling pamilya. Napakahalaga rin ng suporta sa sikolohikal at maaari ring maiwasan depresyon o iba pang mga sikolohikal na pagkagambala. Gayundin, kahit na matapos ang matagumpay na pagtanggal ng mga bukol, dapat gawin ang regular na pagsusuri ng doktor upang maiwasan ang pag-ulit ng reklamo na ito. Sa maraming mga kaso, nililimitahan ng paraganglioma ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Nakasalalay sa kakulangan sa ginhawa na dulot ng paraganglioma, magkakaiba mga panukala maaaring kunin. Laban sa karaniwang nangyayari nang mataas dugo ang presyon ay tumutulong sa isang malusog diyeta at ang pag-iwas sa mga nakakahumaling na sangkap. Sa konsulta sa doktor, ang mga apektado ay maaari ring mag-ehersisyo. Mga natural na remedyo tulad ng mansanilya, mistletoe o isang sabaw ng bawang cloves at ang lemon juice ay sumusuporta sa terapewtika. Sa kaso ng mga hormonal na reklamo, naglalaman ng mga paghahanda maca ang ugat at iba pang natural na mga remedyo ay maaaring gawin upang makontrol ang mga antas ng hormon. Talaga, ang mga naghihirap ay dapat kumain ng malusog diyeta mayaman sa bitamina at iwasan ang mga pagkain na dumarami Cortisol mga antas. Kapag nangyari ang mga problema sa pandinig, ang mga tainga ay hindi dapat isailalim sa karagdagang labis na karga. Sa tulong ng ilang natural na mga remedyo tulad ng ginseng, ingay sa tainga at pag-ring sa tainga ay maaaring mabawasan kahit papaano. Kung ang pagkalumpo ng mukha o kahirapan sa paglunok ay inirerekumenda, inirerekumenda ang pahinga at pag-iipon ng kama. Ang isang paraganglioma ay naglalagay ng isang mahusay na pilay sa pisikal at Mental na kalusugan, na kung bakit physiotherapy, mga therapies sa pagsasalita at mga katulad mga panukala ay ipinahiwatig. Pagkatapos ng operasyon, dapat alagaan ng pasyente ang kanyang sarili. Mahalagang sundin ang mga tagubilin ng doktor at magamit ang mga pagsusuri sa pag-aalaga. Sa kaso ng karagdagang mga komplikasyon, dapat na masabihan ang responsableng manggagamot.
