Ang Pseudo-Lennox syndrome ay isang espesyal na uri ng himatay medyo bihira iyon. Ang term na ito ay nagmula sa tinatawag na Lennox-Gastaut syndrome, kung aling pseudo-Lennox syndrome ang kahawig ng ilang lawak sa mga tuntunin ng kalubhaan ng mga seizure. Sa karamihan ng mga kaso, ang karamdaman ay nagsisimula sa pagitan ng edad na 2 at 7 taon.
Ano ang pseudo-Lennox syndrome?
Talaga, ang pseudo-Lennox syndrome ay lilitaw sa maraming mga kaso na nasa pagkabata. Sa kontekstong ito, pangunahing nakakaapekto ang sakit sa mga indibidwal na dating nagpakita ng ilang mga kaguluhan sa pangkalahatang pag-unlad. Minsan ang mga ito ay bahagyang mga abala lamang ng mga pag-andar, kung saan, gayunpaman, ay mas malinaw sa kurso ng pseudo-Lennox syndrome. Bilang karagdagan, posible na ang mga apektadong bata ay normal na bumuo. Bilang karagdagan, sa ilang mga kaso, ang pseudo-Lennox syndrome ay nakikita sa mga pasyente na naghihirap mula sa tukoy utak pagkasira
Sanhi
Ang kasalukuyang pananaliksik sa medisina ay hindi pa nakakahanap ng isang konklusibong sagot sa tanong ng mga sanhi ng pseudo-Lennox syndrome. Sa halip, ang mga dahilan para sa pagbuo ng karamdaman ay madalas na maging idiopathic. Kaya, ang isang tumpak na sanhi ay hindi makikilala. Sa ilang mga kaso, may koneksyon sa pagitan ng paglitaw ng pseudo-Lennox syndrome at ilang mga pinsala sa utak. Minsan pinaghihinalaan na ang mga sanhi ng genetiko ay kasangkot din sa pag-unlad ng sakit. Bilang karagdagan, iminumungkahi ng mga obserbasyong medikal na ang mga epileptic seizure na nagaganap sa pseudo-Lennox syndrome ay nauugnay sa pagkahinog ng utak sa panahon ng pag-unlad ng bata. Sa mga tuntunin ng mga sanhi, isang malinaw na pagkakaiba ang matatagpuan sa pagitan Lennox-Gastaut syndrome sa isang banda at pseudo-Lennox syndrome sa kabilang banda. Ito ay sapagkat sa kaso ng nauna, ang mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit ay napaliwanagan sa halos lahat ng bahagi. Bukod dito, posible na makilala ang mga dahilan para sa pag-unlad sa loob ng balangkas ng mga pamamaraan ng pagsusuri sa diagnostic. Bukod dito, mga seizure na eksklusibo gamot na pampalakas huwag mangyari na nauugnay sa pseudo-Lennox syndrome. Gayunpaman, dapat bigyang diin, na ang mga indibidwal na syndrome ay hindi maaaring malinaw na mailarawan sa bawat kaso, dahil maaari silang pagsamahin sa isa't isa. Nalalapat din ito sa tinatawag na Landau-Kleffner syndrome.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Karaniwan, ang mga katangian ng sintomas ng pseudo-Lennox syndrome ay medyo magkakaiba. Una at pinakamahalaga ang iba't ibang uri ng mga epileptic seizure na nangyayari sa kurso ng sakit. Sa unang lugar ang tinatawag na gamot na pampalakas mga seizure Sa panahon ng naturang pag-agaw, ang mga kalamnan sa organismo ng pasyente ay malakas na naninigas. Pangunahing sanhi ito ng pulikat sa kalamnan ng balangkas. Ang haba ng gamot na pampalakas nag-iiba ang mga seizure at karaniwang saklaw mula sa ilang segundo hanggang ilang minuto. Ang isa pang mapagpasyang kadahilanan ay ang apektadong tao paghinga humihinto para sa isang maikling panahon sa panahon ng isang tonic seizure. Bilang isang resulta, ang lugar ng pangmukha at ang balat sa labi ay maaaring maging bluish. Ang mga mata ay madalas na paitaas at mayroong pagluwang ng mga mag-aaral. Dahil sa paulit-ulit paghinga, maraming pasyente ang walang malay. Dahil dito, tumataas ang panganib ng mga aksidente. Flexion ng ulo sa panahon ng tonic seizure ay posible. Kung masyadong nakakainit ang panga ng mga apektadong tao, kinagat nila ang kanilang sarili dila sa ibang Pagkakataon. Karaniwan, gayunpaman, ang mga tonic seizure ay nangyayari kasama ang iba pang mga uri ng mga seizure. Sa prinsipyo, ang pseudo-Lennox syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming iba't ibang mga anyo ng epileptic seizure. Bilang karagdagan sa mga tonic seizure, ang tinaguriang Rolando seizures ay dapat na partikular na nabanggit. Karaniwan itong nangyayari sa mga pasyenteng pang-sanggol. Posible rin na ang pseudo-Lennox syndrome ay nagmumula sa normal na Rolando himatay.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang diagnosis ng pseudo-Lennox syndrome ay pangunahing ginawa sa batayan ng karaniwang pagbabago sa EEG. Nagsasangkot ito ng matinding paglihis ng isang kalikasan na multifocal. Ang kababalaghang ito ay nangyayari pangunahin sa mga yugto ng pagtulog. Bilang karagdagan, ang pseudo-Lennox syndrome ay madalas na sinamahan ng ESES. Ito ay isang espesyal na bioelectric kalagayan pangunahin itong ipinakita sa panahon ng pagtulog. Bilang isang resulta, posible ang mga makabuluhang kaguluhan sa pag-unlad. Kahit na ang mga permanenteng kapansanan sa pag-iisip ay nangyayari sa ilang mga kaso.
Komplikasyon
Dahil sa pseudo-Lennox syndrome, ang mga pasyente ay nagdurusa himatay at sa gayon ay napakalubha at lalo na masakit na panginginig sa mga kalamnan. Karaniwan, isang epileptikong pag-agaw maaari ring nakamamatay kung ito ay matagal o kung ang apektadong tao ay kung hindi man ay nasugatan sa panahon ng pag-agaw. Dahil sa pseudo-Lennox syndrome, ang apektadong tao ay binibigyan din ng mas kaunti oksiheno, upang ang mga labi minsan ay maging asul. Maaari rin itong maging sanhi ng hindi maibalik na pinsala sa utak at lamang loob. Posibleng ang pasyente ay may kapansanan sa pag-iisip pagkatapos. Sa kaso ng isang paulit-ulit na panginginig, ang apektadong tao ay karaniwang nawalan ng malay, upang ang pagkahulog at iba't ibang mga pinsala ay maaari ding maganap sa proseso. Ang kalidad ng buhay ay malaki ang nabawasan ng pseudo-Lennox syndrome. Lalo na sa mga bata, an epileptikong pag-agaw maaari mabilis mamuno hanggang sa kamatayan. Hindi bihira para sa mga pasyente at kanilang mga kamag-anak na nangangailangan ng suportang sikolohikal. Ang Pseudo-Lennox syndrome ay ginagamot sa tulong ng gamot. Bilang isang patakaran, walang mga komplikasyon. Gayunpaman, walang garantiya na ang mga seizure ay magiging ganap na limitado.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang mga paulit-ulit na epileptic seizure ay dapat na agarang masuri ng isang doktor. Ang Pseudo-Lennox syndrome ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng isang bilang ng mga uri ng pag-agaw, na ang ilan ay nauugnay sa makabuluhang pisikal na kakulangan sa ginhawa. Ang mga pag-atake ng tonelada pati na rin ang myoclonic o atonic-astatic seizure ay dapat na linawin ng isang manggagamot. Ang Pseudo-Lennox syndrome ay ginagamot ng isang neurologist. Ang mga apektadong indibidwal ay dapat tratuhin sa isang dalubhasang klinika. Sa kaso ng form ng pag-agaw na ESES, dapat bisitahin ang isang laboratoryo sa pagtulog kung saan nagmula ang kalagayan ay natutukoy sa pamamagitan ng pagsukat ng EEG. Dahil sanhi terapewtika ay hindi posible, ang mga countermeasure ay limitado sa maayos na pagpapasadya ng gamot at mga hakbang sa pag-iingat. Kung ang epileptikong pag-agaw nangyayari, ang mga serbisyong pang-emerhensiya ay dapat tawagan kaagad, lalo na kung ang status epilepticus ay nangyayari, kung saan ang pag-agaw ay mas matagal at mas matindi. Dahil ito ay maaaring mamuno sa pag-aresto sa paghinga o pagkabigo sa puso, pangunang lunas mga panukala dapat agad na mapasimulan. Pagkatapos ay ang pasyente ay dapat humingi ng paggamot sa isang dalubhasang klinika at maaaring mangailangan ng tulong sa physiotherapeutic.
Paggamot at therapy
Kinakailangan na gamutin ang pseudo-Lennox syndrome nang naaangkop. Sa kontekstong ito, ang terapewtika ng ESES ay may malaking kahalagahan, dahil kung hindi man ay maaaring mangyari ang mga karamdaman sa pag-unlad. Sa prinsipyo, gayunpaman, mga panukala para terapewtika mahirap. Para sa kadahilanang ito, halos 50 porsyento ng mga apektadong pasyente ang nagdurusa mula sa makabuluhang pagpapahina ng pag-unlad ng kaisipan mula sa huli na pagbibinata. Bilang karagdagan, ang mga anticonvulsant ay inireseta upang gamutin ang pseudo-Lennox syndrome na may gamot. Ito ang gamot na ginagamit upang gamutin ang mga epileptic seizure. Ang mga pasyente ay madalas na tumatanggap ng tulad gamot bilang bahagi ng isang kombinasyon na therapy upang madagdagan ang espiritu. Maaari gamot dito isama sultiam, lamotrigine, o iba`t ibang mga corticosteroid.
Pagpigil
Dahil ang eksaktong mga sanhi para sa pagbuo ng pseudo-Lennox syndrome ay hindi pa ganap na naipaliwanag, walang mga pahayag na maaaring magawa tungkol sa mga posibleng paraan upang maiwasan ang sakit. Sa halip, ang isang manggagamot ay dapat kumunsulta sa mga unang palatandaan ng pseudo-Lennox syndrome.
Pag-asikaso
Ang Pseudo-Lennox syndrome ay maaaring mauna sa pamamagitan ng dating pinsala sa utak. Gayunpaman, ang ilang mga pasyente ay walang ganoong mga tampok at malusog bago magsimula ang sakit. Kinakailangan ang pangangalaga ng follow-up upang maiwasan ang pangalawang pinsala at upang payagan ang apektadong tao mamuno isang higit sa lahat normal na buhay. Ang follow-up na pangangalaga ay nauugnay din sa mga kamag-anak. Dapat ipaalam sa kanila ang tungkol sa kung paano pangalagaan ang pasyente nang naaangkop sa panahon ng isang pag-atake. Sa kaganapan ng isang matinding yugto, ang mga serbisyong medikal na pang-emergency ay dapat na tawagan kaagad. Ang pagkaasikaso at pagkasensitibo sa pagharap sa sindrom ay mahalaga para sa pag-aalaga pagkatapos. Ang Therapy ay sa pamamagitan ng gamot pangangasiwa. Ang dalas at kasidhian ng mga epileptic seizure ay naitala habang sinusundan. Ang mga salik na ito ay nagbibigay ng impormasyon tungkol sa proseso ng pagpapagaling. Ang kurso ng sakit ay hindi pare-pareho, mayroong iba't ibang mga pagpapakita. Sa mga banayad na kaso, kanais-nais ang pagbabala para sa paggaling. Ang pag-aalaga ng follow-up ay hindi na maipapayo kung ang pasyente ay ganap na walang sintomas na walang pangalawang pinsala. Sa matinding kaso, ang mga seizure ay nag-iiwan ng permanenteng pinsala. Kasama sa pag-aalaga ng follow-up ang pasyente sa pagiging may sapat na gulang. Sa mga kaso ng binibigkas na kapansanan sa pag-iisip, ang pasyente ay madalas na hindi gumana at nangangailangan ng indibidwal na suporta sa pang-araw-araw na buhay. Ibinibigay ito ng mga kamag-anak, ang nagpapagamot sa neurologist, at sa naaangkop na mga pasilidad sa suporta.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Mahusay na pagsunod ay mahalaga sa karamdaman na ito: dapat tiyakin ng mga magulang ng mga batang pasyente na ang gamot ay regular na kinukuha alinsunod sa mga tagubilin ng doktor. Dapat nitong maiwasan ang mga seizure o kahit papaano mabawasan ang kanilang bilang. Habang ang mga pasyente ay bata pa, hindi sila dapat iwanang mag-isa. Ang anumang pag-agaw ay maaaring mapanganib sa buhay at ang isang kasamang tao ay karaniwang maiiwasan ang mas malubhang mga aksidente. Dapat ding tiyakin ng mga pasyente o kanilang kamag-anak na ligtas ang kanilang kapaligiran sa pamumuhay. Halimbawa, ang bahay ay dapat na walang hadlang at walang tripping hazards tulad ng maluwag na mga carpet, madulas na sahig o hindi ligtas na mga kable. Ang mga pasyente na may pseudo-Lennox syndrome ay nakikinabang din mula sa isang tawag sa emerhensiya sa bahay, na maaaring magamit upang tumawag ng mabilis na tulong sa kaganapan ng isang atake. Nakasalalay sa pare-pareho pagmamanman at ang tulong ay maaaring maging napaka-stress para sa mga pasyente at kanilang pamilya. Dito maipapayo na humingi ng paggamot na psychotherapeutic. Pagpapahinga mga diskarte (halimbawa, kay Jacobson progresibong relaxation ng kalamnan, tai chi, qigong or yoga) napatunayan din na kapaki-pakinabang, lalo na para sa mga kamag-anak. Maraming mga lugar sa Internet kung saan ang mga tao ay maaaring makipag-ugnay sa iba pang apektado, tulad ng Epilepsy Network (www.epilepsie-netz.de) kasama ang forum nito (www.forum.epilepsie-netz.de). Gayundin ang "Rehakids, ang forum para sa mga espesyal na bata" ay naka-address sa pseudo-Lennox syndrome (www.rehakids.de).
