retinoblastoma ay isang malignant, mutation-related retinal tumor na pangunahin na nangyayari sa mga maliliit na bata at nakakaapekto sa parehong kasarian na may pantay na dalas. Kung maagang na-diagnose at terapewtika ay nagsimula, retinoblastoma ay magagamot sa karamihan ng mga kaso (tungkol sa 97 porsyento).
Ano ang retinoblastoma?
retinoblastoma (din glioma retinae, neuroblastoma retinae) ay isang malignant (malignant) retinal tumor na karaniwang nangyayari sa pagkabata at, hindi gaanong karaniwan, sa pagbibinata at sanhi ng isang genetiko o kusang somatic na pagbabago ng mga wala pa sa gulang na mga retinal cell. Ang Retinoblastoma ay karaniwang nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng tinatawag na mata ng amaurotic cat, na nailalarawan sa pamamagitan ng a mag-aaral na nag-iilaw ng puti sa ilalim ng ilang mga kundisyon ng pag-iilaw, dahil pinuno ng tumor ang karamihan sa lugar sa likod ng lente. Bilang karagdagan, unilateral o bilateral strabismus (squinting), pseudobuphthalmos (pagpapalaki ng eyeball), at pagtaas ng intraocular pressure at talamak na ocular pamamaga ay mga katangian na sintomas ng retinoblastoma sa ilang mga kaso. Sa pag-unlad nito, maaari ang retinoblastoma lumaki sa optic nerve (optic nerve) at meninges (meninges) o sanhi retinal detachment, Kung saan maaari mamuno sa pagkawala ng visual (kabulagan).
Sanhi
Ang Retinoblastoma ay sanhi sanhi ng kusang somatic o genetic mutation ng parehong mga alleles ng tinaguriang retinoblastoma gene o tumor suppressor gene RB1 sa chromosome 13. Ang mga tumor ng tumor ng suppressor ay nagdadala ng impormasyong genetiko upang makontrol ang paglago ng cell. Kung ganoon a gene ay napinsala ng mga proseso ng pag-mutate, nawawala ang kakayahang umayos at hindi mapigil na paglaki ng mga cell tulad ng mga retinal cell sa retinoblastoma ay maaaring mangyari. Ang pamana ay karaniwang isang nasirang alelyo at sa gayon ang disposisyon (predisposition) para sa retinoblastoma. Para sa kakayahan sa pagkontrol upang ma-off, ang parehong mga alleles ng tumor suppressor gene dapat na magambala, ibig sabihin, ang pangalawang allele ay dapat ding mutate ng kusang-loob. Dahil sa kasong ito ang lahat ng mga somatic cell ay apektado, ang retinoblastoma sa familial form na ito ay karaniwang nangyayari bilaterally. Sa kaibahan, sa isang pulos somatic retinoblastoma, ang parehong mga alleles sa isang cell ay dapat na mutate ng kusang-sabay sa parehong oras upang maipakita ang sakit. Samakatuwid, ang retinoblastoma dito ay karaniwang nangyayari nang unilaterally.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mas maliit na retinoblastomas ay karaniwang hindi sanhi ng mga tiyak na sintomas. Ang isang posibleng paunang sintomas ay isang puting lugar sa paligid ng mag-aaral. Ang tinatawag na cat's eye syndrome na ito ay nagpapahiwatig ng malawak na paglaki ng tumor sa loob ng mata. Karaniwan itong isang maputi-dilaw na pagkawalan ng kulay na lilitaw sa isa o parehong mag-aaral. Bilang isang resulta ng tumaas na presyon ng intraocular, ang apektadong mata ay maaaring namamaga, pula at masakit. Habang lumalaki ang tumor at kumakalat sa iba pang mga lugar ng mata, maaaring mangyari ang mga problema sa paningin. Ang mga naghihirap pagkatapos ay makakita ng dobleng mga imahe, magkaroon ng isang malabong pang-unawa sa kanilang paligid o magdusa mula sa visual na pagkawala ng patlang. Sa matinding kaso, kabulagan maaaring mangyari sa isa o parehong mata. Bilang karagdagan sa kapansanan sa visual acuity, isa sa apat na mga pasyente ay naghihirap din mula sa strabismus. Sa karagdagang pagpapalawak ng retinoblastoma, pinahaba ang ocular pamamaga maaring mangyari. Bilang karagdagan sa isang pagtaas sa intraocular pressure, tulad ng isang pamamaga nagdudulot din ng matindi sakit at iba pang mga palatandaan ng pamamaga (tulad ng lagnat at karamdaman). Ang isang advanced na retinoblastoma ay maaari mamuno sa detatsment ng retina at sa gayon ay pagkawala ng paningin. Kung ang tumor sa mata ay ginagamot sa oras, posible ang kumpletong paggaling. Sa karamihan ng mga kaso, ang paningin ay maaaring mapangalagaan at ang mga palatandaan ng pamamaga ay bumababa pagkatapos ng ilang linggo. Ang retinoblastoma na naiwang hindi ginagamot ay maaaring nakamamatay.
Diagnosis at pag-unlad
Ang Retinoblastoma ay karaniwang na-diagnose sa pagkabata batay sa mata ng amaurotic cat at habang ophthalmoscopy (repleksyon ng likod ng mata). Mga diskarte sa imaging (sonography, magnetic resonance imaging, pinagsama tomography) ay maaaring magamit upang matukoy ang lawak ng retinoblastoma sa mga nakapaligid na istraktura ng tisyu. Upang matukoy ang familial form ng retinoblastoma, dugo Ang mga pagsusuri ng apektadong bata pati na rin ang kanyang mga miyembro ng pamilya (magulang, kapatid) ay ginaganap. Kung masuri at maagapan ng madali, ang pagbabala para sa retinoblastoma ay mabuti at ang apektadong mata ay karaniwang gumagaling nang buong-buo, pinapanatili ang paningin. Kung hindi ginagamot, ang retinoblastoma ay may nakamamatay na kurso. Sa familial form, karagdagang retinoblastomas at iba't ibang mga pangalawang uri ng tumor (lalo na mga bukol ng buto) ay maaaring mangyari pagkatapos ng matagumpay terapewtika.
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, ang retinoblastoma ay maaaring gumaling. Lalo na kung na-diagnose at ginagamot nang maaga, karamihan sa mga kaso ay may positibong kurso ng sakit at walang partikular na mga komplikasyon. Sa sakit na ito, ang apektadong tao ay pangunahing naghihirap mula sa isang puting patayo ng mag-aaral. Humantong ito sa maraming mga reklamo sa paningin at pati na rin sa mga paghihigpit sa pang-araw-araw na buhay ng apektadong tao. Ang Strabismus ay maaari ring maitaguyod ng sakit, na maaari mamuno sa pananakot o panunukso sa mga kabataan. Bukod dito, kung hindi ginagamot, ang retinoblastoma ay humahantong sa pamamaga sa mata at, sa pinakamasamang kaso, upang makumpleto ang pagkawala ng paningin. Lalo na sa mga kabataan, ang pagkawala ng paningin ay maaaring humantong sa matinding sikolohikal na kakulangan sa ginhawa o kahit na depresyon. Ang mga reklamo na ito ay madaling maiiwasan ng regular na pagsusuri sa mata. Karaniwang maaaring matanggal nang madali ang retinoblastoma. Walang mga komplikasyon at napanatili ang paningin. Gayunpaman, sa mga malubhang kaso, ang buong eyeball ay dapat na alisin at palitan ng isang prostesis. Ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay karaniwang hindi negatibong apektado ng retinoblastoma.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Dahil ang retinoblastoma ay isang bukol, dapat itong laging suriin at gamutin ng isang manggagamot. Hindi nito pinagagaling ang sarili nito at, sa pinakamasamang kaso, ang tumor ay maaaring kumalat sa buong katawan. Gayunpaman, ang trinoblastoma ay maaaring malunasan nang maayos kung masuri ito nang maaga. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa pamamaga sa mata. Sa kasong ito, ang panloob na presyon ng mata ay makabuluhang dinagdagan, upang maganap ang mga reklamo sa visual. Sa kasong ito, ang apektadong tao ay naghihirap mula sa dobleng paningin o paningin sa belo. Ang ilang mga nagdurusa ay mayroon ding strabismus. Dahil ang retinoblastoma ay nakakaapekto rin sa buong katawan, maaaring maging sanhi ng sakit na ito lagnat o kahit na sakit sa mata. Kung ang mga sintomas na ito ay nagaganap sa loob ng mas mahabang panahon at hindi nawala sa kanilang sarili, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa anumang kaso. Ang retinoblastoma ay karaniwang ginagamot ng isang opthalmologist.
Paggamot at therapy
Ang tiyak na panterapeutika mga panukala para sa retinoblastoma ay nakasalalay sa yugto ng sakit na tumor. Halimbawa, ang mas maliit na retinoblastomas ay maaaring malunasan ng radiation terapewtika sa pamamagitan ng paglalapat ng radioactive yodo o ruthenium nang direkta sa mga cell ng tumor sa panahon ng isang pamamaraang pag-opera upang partikular na pumatay sa kanila. Laser therapy sinisira ang sasakyang-dagat pagbibigay ng tumor, sanhi ng pagkamatay ng tumor. Bilang karagdagan, thermo- o cryotherapeutic mga panukala ay ginagamit upang patayin ang mga tumor cell ng isang maliit na retinoblastoma bilang isang resulta ng init o pag-icing. Sa nabanggit na therapeutic mga panukala, paningin ay maaaring mapangalagaan. Kung ang isang retinoblastoma ay nasa isang advanced na yugto ng paglaki at mayroong pinsala sa apektadong mata, kinakailangan ang enucleation (pagtanggal ng eyeball) upang maiwasan ang metastasis. Ang tinanggal na eyeball ay napalitan ng isang ocular prostesis pagkatapos ng pamamaraang pag-opera. Kung ang parehong mga mata ay kasangkot, isang pagtatangka ay karaniwang ginagawa upang mapanatili ang paningin ng isang mata sa pamamagitan ng pagsasagawa ng enucleation sa mata na apektado ng mas malaking bukol, habang ang kabilang mata ay ginagamot ng laser, radiation, o cryotherapy. Kung ang optic nerve Ang (optic nerve) ay naapektuhan na at / o ang metastasis ay mahahalata, ang mga karagdagang hakbang sa chemotherapeutic ay ginagamit para sa retinoblastoma.
Pagpigil
Ang Retinoblastoma ay hindi maaaring tiyak na maiiwasan dahil ang nakaka-trigger na kusang pag-mutate ay hindi makontrol. Kung mayroong isang kasaysayan ng pamilya ng mata kanser at mga palatandaan na palatandaan, ang bata ay dapat suriin ng isang opthalmologist upang masuri at gamutin nang maaga ang potensyal na retinoblastoma. Bukod dito, dapat gamitin ang mga pagsusuri sa pag-screen ng bata para sa maagang pagtuklas ng retinoblastoma.
Aftercare
Matapos ang paunang paggamot ng retinoblastoma, ang mga follow-up na pagsusuri ay nagaganap sa mga regular na agwat. Para sa hangaring ito, ang pasyente ay dapat na dumalo sa isang klinika. Ang pagdalo sa mga follow-up na pagsusuri ay labis na mahalaga. Mayroong peligro na ang retinoblastoma ay uulit at kailangang tratuhin nang naaayon. Mga posibleng pangalawang at kasabay na sakit ay maaaring kailanganin ding gamutin. Ang pinakamahalagang layunin ng follow-up ng retinoblastoma ay ang maagang pagtuklas ng isang pag-ulit. Kung mas maaga ang diagnosis ng bagong tumor, mas mabuti itong magamot. Ang parehong nalalapat sa magkakasabay o pangalawang sintomas na maaaring mangyari dahil sa sakit. Kung may mga problemang sikolohikal o panlipunan dahil sa retinoblastoma, inaalagaan din sila ng pag-aalaga ng alaga. Bilang bahagi ng mga follow-up na pagsusuri, ang mga mata at socket ng mata ng apektadong bata ay regular na nasusuri. Ito ay nagsasangkot ng isang pagsusuri sa optalmoskopiko sa ilalim kawalan ng pakiramdam. Gaano karaming mga follow-up na pagsusuri ang dapat maganap depende sa uri ng therapy, edad ng bata at mga natuklasan sa genetiko. Kung ang retinoblastoma ay may namamana na mga sanhi, regular na pagsubaybay sa pagsusuri ay isinasagawa sa tatlong buwan na agwat pagkatapos ng interbensyon sa operasyon hanggang sa ang bata ay 5 taong gulang. Ang mga pagsusuri na ito ay nagaganap sa isang espesyal na sentro. Kung chemotherapy kasama ang iba pang mga uri ng paggamot tulad ng operasyon, kyrotherapy, laser therapy or radiotherapy dapat maganap, ang pagsusuri ay karaniwang ginagawa tuwing apat na linggo. Karaniwang pinapayagan ng pamamaraang ito ang maagang pagtuklas ng mga neoplasma ng retinoblastoma.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang retinoblastoma ay paunang nangangailangan ng malapit na paggagamot. Kasabay nito, magagamit ang iba't ibang mga hakbang sa pagtulong sa sarili upang suportahan ang medikal na therapy. Talaga, ang retinoblastoma ay a kalagayan na nangangailangan ng medikal na paggamot. Ang mga hakbang sa pagtulong sa sarili ay nakatuon sa pananatiling aktibo sa pisikal at pagpapanatili ng banayad diyeta. Kailangan din ng bata ng tulong sa pang-araw-araw na pamumuhay. Dahil sa kapansanan sa paningin, maraming mga aktibidad ang hindi na posible nang walang tulong. Pagkatapos operasyon sa mata, ang pasyente ay hindi dapat ilantad ang mata sa direktang sikat ng araw o iba pang mga stimuli. Ang mga tagubilin ng doktor hinggil sa pag-aalaga ng sugat dapat mahigpit na sundin upang walang mga impeksyong mangyari. Dahil seryoso ito kanser, ang mga apektadong bata at kabataan ay madalas na nagdurusa din sa emosyonal. Ang mga magulang ay dapat na gumugol ng mas maraming oras hangga't maaari sa batang may sakit at kumuha ng impormasyon na pang-bata tungkol sa sakit. Ang mga talakayan sa mga dalubhasa ay makakatulong sa bata na higit na maunawaan ang kalagayan. Ang therapeutic counseling ay maaari ding maging kapaki-pakinabang para sa mga magulang. Kung positibo ang kurso ng sakit, ang malusog at aktibong pamumuhay ay dapat mapanatili sa pangmatagalan. Bilang karagdagan, ang bata ay karaniwang nangangailangan ng isang visual aid, na dapat ayusin sa isang maagang yugto. Ang anumang panlabas na pagbabago ay maaaring gamutin sa pamamagitan ng make-up o prostheses. Ang mga Bata Kanser Nagbibigay ang Foundation ng gabay sa mga apektadong pamilya.
