Ang sakit na Werlhof, na kilala rin bilang Werlhof disease at immune thrombocytopenia, ay isang autoimmune disorder. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng antibodies laban sa sariling katawan dugo platelets (thrombosit) sa mga apektadong indibidwal. Ang sakit ay nangangailangan ng magkakaibang paggagamot at terapewtika.
Ano ang sakit na Werlhof?
Ang pangkalahatang praktiko na si Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) ay unang inilarawan ang maculosus haemorrhagicus bilang isang sakit ng dugo noong 1735. Ito ay hindi hanggang sa 1883 na-diagnose na ang mga palatandaan ng sakit ay nabuo sa pamamagitan ng pagbawas sa platelets. Sakit ni Werlhof, tulad ng napakarami, nagdadala ng pangalan ng tuklas nito, si Paul Gottlieb Werlhof. Ang isang tampok na katangian ng sakit ay ang katawan na nagkakamali na inaatake ang sarili nito platelets, na humahantong sa kanilang mabilis na pagkasira. Samakatuwid, ang pagdurugo ay nangyayari sa hindi ginagamot na kurso.
Sanhi
Ang sakit na Werlhof ay kabilang sa pangkat ng mga sakit na autoimmune:
Ang immune system forms antibodies laban sa umiiral na mga platelet ng katawan, ang mga thrombosit. Ang mga ito ay mga bahagi ng puti at pula dugo ang mga cell at may mahalagang papel sa pamumuo ng dugo dahil ang mga hugis-platelet na hugis ng disc ay maaaring isara sugat sa pamamagitan ng cross-linking. Sa Sakit ni Werlhof, ang bilang ng mga platelet ay bumababa nang malaki dahil ang mga platelet, na kung saan ay labis na karga antibodies, ay masyadong mabilis na nasira sa pali. Habang ang bilang ng platelet sa laboratoryo ay nag-average ng 140 hanggang 360 libo / μl, ang pagkahilig sa pagdugo ay tataas habang ang platelet walang halo sa dugo ay bumababa. Petechiae ang tipikal na hitsura. Petechiae ay kasing sukat ng pinhead, punctate hemorrhages mula sa mga capillary ng mauhog na lamad o balat. Sa simula, petechiae ay karaniwang kapansin-pansin sa ibaba binti o bukung-bukong. Kung ang kakulangan ng mga platelet ay ang sanhi ng pagdurugo, ito ay tinatawag na thrombocytopenic purpura. Kung ang porsyento ng mga platelet ay nabawasan nang kapansin-pansin, ito ay tinatawag na pangunahing immune thrombocythemia. Ang kakulangang ito ay maaaring magpalagay ng mga proporsyon na nagbabanta sa buhay. Bilang karagdagan, ang nag-uudyok ng pangunahing immune thrombocythemia ay hindi kilala ayon sa kasalukuyang kaalaman. Ipinakita iyon ng mga pag-aaral Sakit ni Werlhof madalas na masuri pagkatapos ng impeksyon at / o pagbubuntis. Sa mga bata, ang sakit paminsan-minsan ay nangyayari nang kusang, upang gumaling tulad ng kusang-loob pagkatapos ng ilang oras. Ang kasiya-siyang kurso na ito ay makikita rin sa karampatang gulang, ngunit sa unang taon lamang ng karamdaman. Pagkalipas ng isang taon, ang sakit na Werlhof ay naging talamak.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa sakit na Werlhof, mayroong matinding pagbawas sa mga platelet ng dugo (thrombosit). Bilang isang resulta, minuto pinsala sa dugo sasakyang-dagat hindi na maisara, sanhi ng pagtulo ng dugo mula sa mga ugat at ugat. Ang klinikal na larawan ng sakit na Werlhof ay magkatulad na magkakaiba. Sa paunang yugto, ang maliit na hemorrhages ng pagbutas, na tinatawag na petechiae, ay kabilang sa mga katangian ng sintomas. Maaari itong mangyari kapwa sa balat at sa mauhog lamad. Ang resulta balat o ang pagdurugo ng mauhog na lamad ay tungkol sa laki ng isang pin at madalas na napagkakamalang kagat ng pulgas. Kung ang bilang ng mga platelet ay patuloy na bumabagsak, ang pagdurugo ay maaaring mapalawak at ang indibidwal na petechiae ay daloy nang magkasama upang bumuo ng malawak na pagpapakita ng balat. Kahit na ang mga menor de edad na pinsala ay nagreresulta sa malalaking mga pasa (hematomas). Matindi nosebleeds at dumudugo na mahirap ihinto mula sa mga menor de edad na pagbawas o hadhad ay nagpapahiwatig din ng isang nabawasan na bilang ng mga platelet sa dugo. Sa mga kababaihan, maaaring mangyari din ang pagdurugo mula sa puki. Katulad nito, ang dugo ay maaaring makita sa dumi ng tao sa parehong kalalakihan at kababaihan. Binigkas ang sakit na Werlhof na may pagdurugo lamang loob tulad ng pali, atay, baga, o bato ay maaaring karagdagang magresulta sa pagbabanta ng buhay pagkabigla.
Diagnosis at kurso
Ang isang matatag at matalim na pagbawas ng bilang ng platelet ay nagreresulta sa kawalan ng kakayahan na muling isara ang mga pinsala sa dugo sasakyang-dagat. Ang pagtagas ng dugo na ito ay bumubuo ng maraming mga sintomas:
Sa simula, mayroong mga pinhead na laki na petechiae. Kapag nag-coalesce sila, nangyayari ang mga hemorrhage ng areal. Pasa, matindi nosebleeds, dugo sa ihi at dumi ng tao, dumudugo mula sa puki at pagsusuka ang dugo ay tipikal na pagpapakita. Kung ang pagdurugo ay malubha, talamak pagkabigla maaaring maganap ang mga sintomas. Kung ang organismo ay ibinibigay ng masyadong kaunti oksiheno, at pagkawala ng dugo ay maaaring maging isang makabuluhang sanhi sa sakit ni Werlhof, nagsisimula ang katawan na ibukod ang mga organo na maiiwasang hindi mahalaga mula sa supply ng oxygen. Ito kalagayan ay maaaring maging nagbabanta sa buhay kung hindi ginagamot. Kung ang utak, baga, atay, pali o iba lamang loob ay apektado, napakalaking pinsala at hindi paggana ay maaari ding mangyari. Ang sakit na Werlhof ay maaaring makilala batay sa bilang ng dugo, dahil ang bilang ng mga platelet ay makabuluhang nabawasan. Matapos suriin ang utak ng buto, sa kabilang banda, susuriin ng manggagamot ang isang malinaw na labis na hematopoietic megakaryocytes. Samakatuwid, sa kurso ng pagsusuri, ang iba pang mga sakit sa platelet ay dapat na hindi kasama.
Komplikasyon
Bilang isang resulta ng sakit na Werlhof, ang mga pasyente ay nakakaranas ng makabuluhang mga limitasyon at kakulangan sa ginhawa sa kanilang pang-araw-araw na buhay. Sa karamihan ng mga kaso, mayroong pagtaas ng dumudugo, na maaari ring mangyari sa loob. Sa kasong ito, nang walang paggamot, ang pag-asa sa buhay ay makabuluhang nabawasan, dahil ang pinsala sa mga organo ay maaaring mangyari, na kung saan ay hindi maibabalik. Hindi rin bihira na maranasan nosebleeds at isang pinababang kakayahan na makayanan diin sa apektadong tao. Ang dugo ay maaari ding matagpuan sa dumi ng tao o ihi at maaari mamuno sa isang pag-atake ng gulat o pagpapawis sa maraming tao. Bukod dito, hindi bihira para sa mga naapektuhan na magsuka ng dugo. Gayundin, isang undersupply ng oksiheno sa katawan ay nangyayari, at ang lamang loob maaari ring mapinsala. Ang atay at spleen sa partikular na maaari mamuno sa isang nagbabanta sa buhay kalagayan para sa pasyente. Ang pinsala sa mga organo ay humahantong sa karagdagang kakulangan sa ginhawa at mga komplikasyon. Ang paggamot sa sakit na ito ay nagaganap nang matindi sa tulong ng gamot. Karaniwang hindi nangyayari ang mga komplikasyon. Sa matinding kaso, operasyon o paglipat ng organ maaaring kinakailangan upang panatilihing buhay ang apektadong tao. Maaari rin nitong mabawasan ang pag-asa sa buhay ng pasyente.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung ang apektadong tao ay biglang naghihirap mula sa mabilis na pagbuo ng mga pasa o pagkawalan ng kulay ng hitsura ng balat, mayroong sanhi ng pag-aalala. Kung meron pagkahilo, nadagdagan ang pagkawala ng dugo, mga kaguluhan sa dugo sirkulasyon o isang pagbawas sa katatagan sa pisikal, kinakailangan ng doktor. Kung may mahirap walang halo, mabibigat na pagdurugo mula sa menor de edad na pinsala, isang paulit-ulit lasa ng dugo sa bibig, o dugo sa excretions, kailangan ng pagbisita ng doktor. Anumang panloob na kahinaan, pangkalahatang karamdaman o pakiramdam ng karamdaman ay dapat na siyasatin at gamutin. Ang pasa, mga abnormalidad ng siklo ng babae o hindi nakontrol na pagdurugo mula sa puki ay mga senyas ng babala ng organismo. Meron isang kalusugan karamdaman na dapat masuri at gamutin sa lalong madaling panahon. Sa kaso ng mga pagbabago sa mauhog lamad, pamumutla ng balat o nadagdagan ang pagiging sensitibo sa malamig dapat na hanapin ang mga stimuli, konsultasyon sa isang manggagamot. Dahil ang sakit ay maaaring mamuno sa pagdurugo ng mga organo at sa gayon ay nagbabanta sa buhay kalagayan, ang isang pagbisita sa doktor ay inirerekumenda na sa mga unang abnormalidad. Kung isang talamak kalusugan-Naganap ang kundisyon ng pananakot, kinakailangan ang isang serbisyo sa ambulansya. Ang isang emergency na manggagamot ay dapat tawagan at kahanay pangunang lunas mga panukala dapat pasimulan ng mga taong naroroon upang matiyak ang kaligtasan ng apektadong tao.
Paggamot at therapy
Kapag na-diagnose ng manggagamot ang sakit ni Werlhof, nagsisipa ang iba`t ibang mga pamamaraan sa paggamot. Ang pagtigil sa matinding pagdurugo ang agarang pokus muna. Para sa hangaring ito, mataasdosis ang mga corticosteroid ay ginagamit bilang bahagi ng “first-line terapewtika. "Ito pagkabigla terapewtika, na may mga epekto, nagtatapos pagkatapos ng isang maikling panahon at maaaring magresulta sa isang masusing pagbabalik ng mga sintomas ng sakit pagkatapos lamang ng ilang linggo. Ang mga batang may banayad na kurso ng sakit ay hindi kinakailangang sumailalim sa therapy na ito. Ang sakit na Werlhof ay karaniwang nangyayari dito bilang isang resulta ng mga impeksyon sa viral o paminsan-minsan pagkatapos ungol, tigdas or rubella mga pagbabakuna sa isang maikling panahon, at pagkatapos ay gumagaling mag-isa. Ang mga talamak na kurso sa mga may sapat na gulang ay karagdagang ginagamot sa mga antibodies, kung tawagin immunoglobulins, halimbawa Biological Rituximab o iba mga immunosuppressant. Ito ay inilaan upang labanan ang sakit na autoimmune. Ang sakit na manifest ay ginagamot sa pamamagitan ng pag-aalis ng spleen. Ang mga bentahe ng paggamot ng sakit na Werlhof ay dapat timbangin laban sa mga posibleng komplikasyon ng operasyon. Sa kabila ng splenectomy, naganap ang mga pag-relo at ang panganib na mamatay ay isang porsyento.
Outlook at pagbabala
Sa pangkalahatan, ang pagbabala para sa sakit na Werlhof sa mga pasyente na may sapat na gulang ay kanais-nais, at ang pangkalahatang rate ng paggamot ay nasa pagitan ng 70 at 80 porsyento. Gayunpaman, para sa isang tumpak na pagbabala, ang isang pagkakaiba ay dapat gawin sa pagitan ng talamak at talamak na mga porma ng sakit. Sa sakit na talamak na Werlhof, ang kumpletong pagpapatawad (= pagbawas ng mga sintomas) ay nangyayari sa karamihan ng mga kaso sa loob ng isang buwan. Totoo ito lalo na para sa mga apektadong bata. Sa mga talamak na kurso, sa kabilang banda, kusang pagpapatawad ay nangyayari lamang sa mga bihirang kaso (mas mababa sa 5 porsyento). Sa ilalim ng steroid therapy, ang halagang ito ay nagpapabuti nang malaki at tumataas sa 25 porsyento, at kahit na sa dalawang-katlo na may pagdaragdag ng karagdagang therapeutic mga panukala. Halos 0.4 porsyento ng mga may sapat na gulang na may matinding talamak na sakit na Werlhof bago ang edad na 40 ay namatay mula sa intracerebral hemorrhage (dumudugo sa utak tisyu). Ang posibilidad na ito ay tumataas sa edad at 1.2 porsyento sa mga 40 hanggang 60 taong gulang at 13 porsyento sa mga higit sa 60 taong gulang. Bilang karagdagan, ang mga pag-ulit (pag-ulit ng mga sintomas) ay madalas na nangyayari sa sakit na Werlhof. Sa mga kasong ito, madalas na isinasaalang-alang ng mga dalubhasa ang pag-aalis ng pag-opera ng pali (splenectomy). Gayunpaman, kahit na ang splenectomy ay hindi ganap na i-neutralize ang peligro ng pag-ulit.
Pagpigil
Sapagkat ang eksaktong sanhi ng sakit na Werlhof ay nasa ilalim pa rin ng pagsisiyasat at ang sakit ay isang autoimmune disorder din, na maiiwasan mga panukala ay kasalukuyang hindi kilala.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso, walang espesyal o direktang mga hakbang ng pag-aalaga pagkatapos na magagamit sa apektadong tao sa sakit na Werlhof, upang ang mga apektadong tao ay dapat na makita ang doktor nang maaga sa kurso ng sakit na ito upang maiwasan ang paglitaw ng iba pang mga komplikasyon at reklamo . Dahil ito ay isang sakit na genetiko, hindi ito kadalasang ganap na gumaling. Samakatuwid, ang mga apektadong indibidwal ay dapat humingi ng payo, lalo na kung nais nilang magkaroon ng mga anak, upang maiwasan ang pag-ulit ng sakit sa kanilang mga inapo. Bilang isang patakaran, ang mga apektado ng sakit na Werlhof ay nakasalalay sa pag-inom ng iba't ibang mga gamot. Ang wastong dosis at gayun din ang regular na paggamit ay dapat na laging sinusunod, at ang isang doktor ay dapat konsulta kung mayroong anumang mga katanungan o kung may anumang hindi malinaw. Marami sa mga naapektuhan ay nakasalalay din sa regular na mga pagsusuri at pagsusuri sa mga panloob na organo. Sa ganitong paraan, ang iba pang mga pinsala ay maaaring makita at gamutin sa isang maagang yugto. Hindi bihira na ang pakikipag-ugnay sa iba pang mga nagdurusa ng sakit ay kapaki-pakinabang din, dahil maaari rin itong humantong sa isang palitan ng impormasyon. Ang impormasyong ito ay maaaring gawing mas madali ang pang-araw-araw na buhay ng pasyente.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang sakit na Werlhof ay hindi magagamot ng mga nagdurusa mismo. Gayunpaman, ang mga sintomas at kakulangan sa ginhawa ng autoimmune disease ay maaaring mapagaan sa pamamagitan ng mga naka-target na hakbang at pagbabago ng lifestyle. Ang tipikal nagbabago ang balat maaaring takpan o maitago ng tamang damit. Lalo na kinakailangan ito sa mga susunod na yugto ng sakit, kung ang hemorrhages at pagkakapilat ay kumalat na sa buong bisig at leeg. Kung biglang lumitaw ang matinding hematomas, maaari silang palamig sa tulong ng mga pambalot o malamig mga pakete Sa pangmatagalan, dapat baguhin ng mga nagdurusa ang kanilang diyeta. Gagawa ito ng immune system mas lumalaban sa mga impeksyon. Sa kaso ng pulang mata, dumudugo gum at pagsusuka dugo, natural na mga remedyo tulad ng eloe Vera, mukhang marunong, kuko ng demonyo or ginseng makakatulong din, bilang karagdagan sa mga gamot na inireseta ng isang doktor. Kung ang mga hakbang sa itaas ay hindi nakakapagpagaan ng mga sintomas at kakulangan sa ginhawa ng sakit na Werlhof, ang doktor ay dapat na kumunsulta muli. Ang gamot ay maaaring kailanganin upang ayusin o maaaring may iba pang kundisyon na kailangang masuri. Ang pagdalo sa isang pangkat na tumutulong sa sarili ay ginagawang madali upang harapin ang sakit at sa gayon ay maaaring magbigay ng mas mataas na kalidad ng buhay.
