Ang bato agenesis ay ang kawalan ng embryoanal development ng isa o parehong kidney anlagen. Ang mga unilateral na renal agenesias ay karaniwang walang sintomas at hindi nakakaapekto sa buhay, samantalang ang mga bilateral na form ay karaniwang nakamamatay. Sa bilateral agenesis, bato paglipat ay ang tanging epektibo terapewtika.
Ano ang bato agenesis?
Sa panahon ng embryogenesis, ang mga bato ay nagkakaroon ng maliit na piraso sa isang malusog embrayo. Ang pag-unlad na ito ay nangyayari batay sa intermediate mesoderm at nagsasangkot ng magkahiwalay na paglikha ng mga pre-kidney, primordial kidney, at post-kidney. Ang mga indibidwal na hakbang sa pag-unlad ay lubos na kumplikado. Sa maagang pag-unlad ng embryonic, tatlong mga bato ang inilalagay nang sunod-sunod. Ang huling nabuo ay pumalit sa klase pagpapaandar, habang ang dalawang iba pang mga bato ay bumabalik o isinasama sa urogenital tract. Ang pagpapatuloy ay nagpapatuloy mula sa ika-22 araw ng pagbubuntis hanggang sa humigit-kumulang sa ikalimang linggo ng pagbubuntis. Kung ang isang depekto ay nangyayari sa panahon ng pangsanggol klase pag-unlad, maaari itong maging sanhi ng ahensiya ng bato. Sa tulad ng isang ahensiya ng bato, ang pagbuo ng isa o kahit na parehong bato ay nabigo na mangyari. Kung isa lang klase ay apektado, ang medikal na propesyon ay tumutukoy dito bilang unilateral renal agenesis. Kung ang parehong bato ay apektado, ang kalagayan ay tinatawag na bilateral renal agenesis. Minsan ito ay tinukoy din bilang anephria, na karaniwang nakamamatay.
Sanhi
Ang mga sanhi ng ahensya ng bato ay nakasalalay sa embryogenesis. Ang anlagen ng bato ay maaaring depektibong naiiba o hindi naiiba sa ikalimang linggo ng pagbubuntis. Ang ahensiya sa bato ay natagpuan sa halos isa sa 800 hanggang 1100 na live na pagsilang hanggang ngayon. Ang mga lalaki ay mas madalas na apektado kaysa sa mga batang babae. Ang isang familial clustering ay hindi matagpuan. Marahil, samakatuwid, walang mga disposisyon ng genetiko na nauugnay sa hindi pangkaraniwang bagay. Kaya, ang ahensiya ng bato ay marahil ay hindi maipapasa. Sa halip na mga sanhi ng genetiko, ang kakulangan ng pagbuo ng isa o parehong mga bato ay sanhi ng isang maling pag-unlad ng primitive yuriter. Ang metanephrogenic blastema ng mga apektadong indibidwal ay naapektuhan din ng isang maldevelopment, na pantay na sanhi na kaugnay sa ahensya. Ang sanhi ng ureteral at blastemal maldevelopment ay hindi pa malinaw na linawin. Kusang-loob gene ang mga mutasyon na sanhi ng mga lason sa kapaligiran ay kasalukuyang pinag-isipan.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang unilateral na pagkawala ng mga bato ay binabayaran pa rin sa panahon ng pag-unlad ng bato na karaniwang ng pinalaki na anlage ng pangalawang bato. Sa gayon, sa klinikal, unilaterally absent kidney anlagen ay hindi kailangang magkaroon ng anumang mga sintomas hangga't ang pangalawang bato ay ganap na gumagana. Ang kasabay na mga maling anyo ng mga organ ng ihi ay nangyayari, tulad ng pantog pati na rin ang yuriter. Sa ilalim ng ilang mga pangyayari, maaaring mangyari ang mga paulit-ulit na impeksyon sa ihi, na kung saan ang mga maling anyo ay nauugnay sa causally. Ang bilateral renal agenesis ay kadalasang nauugnay din sa iba pang mga maling anyo. Dahil ang mga malformation sa form na ito ng ahensya ay madalas na tumutugma sa maraming mga maling anyo ng baga, halimbawa, at dahil walang mga bato ang mga produktong basura ay hindi matatanggal mula dugo sa pangmatagalan kahit na sa tulong ng dyalisis, bilateral agenesis ng mga bato sa pangkalahatan ay hindi tugma sa buhay. Ang mga sintomas ng pagkalasing ay naroroon bilang karagdagan sa mga kakulangan ng bitamina at erythropoietins.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang diagnosis ng renal agenesis ay karaniwang ginagawa prenatally batay sa sonography. Kung ang unilateral na maldevelopment ay napansin lamang pagkatapos ng postnatally, karaniwang ito ay isang hindi sinasadyang paghahanap ng sonograpiko sapagkat ang mga pasyente ay walang sintomas. Ang mga pagsusuri sa ihi at suwero ay maaaring magamit upang masuri ang paggana ng bato. Nangangailangan ito ng pagpapasiya ng tagalikha at yurya mga antas pati na rin ang mga antas ng electrolyte. Para sa antas ng electrolyte, potasa, sosa at murang luntian gampanan ang pangunahing papel. Ang unilateral renal agenesis ay karaniwang walang sintomas at halos hindi nakakaapekto sa pasyente. Ang mga bilateral na form ng renal agenesis ay nauugnay sa isang nakamamatay na pagbabala.
Komplikasyon
Ang unilateral renal agenesis, tulad ng nabanggit sa itaas, ay karaniwang hindi nagdudulot ng mga sintomas dahil ang isang bato ay gumaganap ng mga pag-andar ng parehong mga bato. Gayunpaman, ang panganib ng mga komplikasyon ay nadagdagan kung nangyayari ang sakit sa ihi. Kung ang parehong mga bato ay nawawala, ang kaligtasan ay hindi posible. Madalas, ang kawalan ng isang bato ay hindi napapansin ng apektadong tao. Gayunpaman, sa mga babaeng pasyente, ang isang maling anyo ng mga maselang bahagi ng katawan ay sinusunod sa 75 hanggang 90 porsyento ng mga kaso. Kung ang isang unilateral na ahensya ng bato ay nasuri dahil sa isang hindi sinasadyang paghahanap, pare-pareho ang medikal pagmamanman gayunpaman kinakailangan upang maiwaksi nang maaga ang mga komplikasyon. Ang pananakot ay palaging ang mga sakit na maaaring maging sanhi ng pagkawala ng pagpapaandar ng bato. Kadalasan, humahantong ito sa pangangailangan ng pasyente dyalisis hanggang sa kabuuang pagkabigo sa bato, na maaari lamang magamot sa tulong ng a kidney transplant. Samakatuwid, ang mga pasyente na may unilateral renal agenesis ay kailangang subaybayan ang kanilang sarili para sa mga sintomas at kumuha mga panukala upang maiwasan ang mga sakit ng urinary tract. Nangangailangan ito ng naaangkop na kalinisan mga panukala tulad ng pag-ihi pagkatapos ng coitus o, sa mga kababaihan, pagpahid ng urethral outlet patungo sa Butas ng puwit. Kung may mga palatandaan ng a impeksiyon sa ihi, isang agarang dugo at ihi test ay kinakailangan. Nalalapat din ang parehong kung mayroong isang hindi malinaw na impeksyon sa febrile. Ang isang impeksyon ng urinary tract ay dapat agad na gamutin antibiotics.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Ang mga magulang na ang anak ay na-diagnose na may renal agenesis ay dapat na magkaroon ng malapit na konsulta sa kanilang doktor. Ang kawalan ng isa o parehong bato ay isang seryoso kalagayan dapat itong tratuhin bilang bahagi ng isang organ transplant. Alinsunod dito, ang mga apektadong bata ay hindi maaaring umalis sa ospital pagkatapos ng kapanganakan, ngunit dapat na maingat na subaybayan at alagaan. Pagkatapos ng operasyon, dapat na maingat na maingat ang bata. Ang anumang mga palatandaan na tinatanggihan ng katawan ang donor kidney ay dapat na agad na maiulat sa dumadating na manggagamot. Ang bata ay dapat na dalhin kaagad sa isang klinika upang ang karagdagang pagsisiyasat at, kung kinakailangan, isang bagong operasyon ay maaaring pasimulan. Sa kaso ng unilateral renal agenesis, dapat konsultahin ang isang manggagamot kung ang bata ay nagpapakita ng mga palatandaan ng matinding karamdaman. Kung sakali pamamaga ng urinary tract pati na rin ang mga pinsala sa tiyan, kinakailangan ng agarang paglilinaw ng isang dalubhasa, dahil may panganib na makapinsala sa bato. Bilang karagdagan sa pangkalahatang nagsasanay, ang parehong anyo ng ahensya ng bato ay ginagamot ng isang internist. Ang kasamang suporta sa therapeutic ay dapat na hinahanap ng mga magulang at anak.
Paggamot at therapy
Ang kumpletong anephria ay maaaring maitama lamang sa pamamagitan ng paglipat ng organ. Ang unilitary renal agenesis ay karaniwang hindi nangangailangan ng paggamot sapagkat ang pinalaki, pangalawang bato ay kasiya-siyang pumapalit sa pagpapaandar ng nawawalang bato. Kasama sa mga komplikasyon ang mga kasabay na sakit na nakakaapekto sa pagpapaandar ng natitirang bato. Ang mga functional na sakit sa bato, halimbawa, ay gumagawa ng mga pasyente na may unilateral na ahensya ng bato na nangangailangan ng dyalisis at maging mabilis na nagbabanta sa buhay para sa mga naapektuhan kaysa sa mga taong walang nawawalang bato. Sa kadahilanang ito, lahat mga sakit ng urinary tract, pati na rin ang mga pinsala sa tiyan, dapat sundin nang may pag-iingat at pag-iingat upang maiwasan ang pag-andar na sakit sa bato. Ang mga apektado ng unilateral renal agenesis samakatuwid ay hinihimok ng manggagamot na maingat na pagmasdan ang kanilang sarili kung, halimbawa, nagkasakit sila pamamaga ng draining urinary tract, dahil maaari ang naturang pamamaga mamuno sa pinsala sa pamamaga ng bato. Kalinisan mga panukala para sa prophylaxis ng mga impeksyon sa urinary tract ay mahalaga sa pag-iingat na mga hakbang kung saan mapoprotektahan ng mga pasyente ang kanilang natitirang bato. Sa sandaling ang unang mga palatandaan ng a impeksiyon sa ihi o isa pang impeksyon na hindi malinaw na pinanggalingan ay lilitaw, ang mga pasyente na may ahensiya ng bato ay dapat magkaroon ng mga sintomas na ito na nilinaw kaagad ng isang doktor sa pamamagitan ng dugo pinag-aaralan at mga sample ng ihi bago masira ang kanilang unilateral na bato. Antibiotic terapewtika dapat ibigay sa lalong madaling panahon para sa pamamaga mga sakit ng urinary tract.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng ahensiya ng bato ay nakasalalay sa lawak ng mga indibidwal na sintomas. Mahalaga para sa karagdagang kurso ay paglilinaw kung ang isa o parehong bato ay apektado ng kalusugan karamdaman Sa isang malaking bilang ng mga naapektuhan, isang diagnosis ay nagawa na sa sinapupunan. Samakatuwid ang mga doktor ay maaaring tumugon sa posibleng mga reklamo sa mahusay na oras at komprehensibo, dahil handa sila para sa kalusugan mga iregularidad. Sa kaganapan ng isang hindi kanais-nais na kurso ng sakit, ang parehong mga bato ng pasyente ay apektado. Mayroong pangangailangan paglipat ng bato sa mga kasong ito. Ang paglipat ng isang donor organ ay nauugnay sa maraming mga komplikasyon at epekto. Ang panghabang buhay na pangangalagang medikal ay nagaganap upang ang agarang aksyon ay maaaring gawin sakaling may mga sintomas. Sa ilang mga pasyente ang sakit ay mananatiling hindi nakita sa mahabang panahon. Ang mga mayroon nang mga reklamo ay bahagyang sa kanila o ang apektadong tao ay nakakaranas ng kalayaan mula sa mga reklamo. Ito ay madalas na ang kaso kapag ang bato agenesis ay nakakaapekto lamang sa isang bato. Sa kasong ito, ang malusog na bato ay kumukuha ng mga gawain para sa parehong mga organo, upang madalas walang mga kapansanan na napansin sa pang-araw-araw na buhay. Sa prinsipyo, ang panganib ng impeksyon ay nadagdagan sa mga taong may sakit. Kung may mga komplikasyon o karagdagang karamdaman, may panganib na mabigo ang organ. Kapag ang kakayahang gumana ng bato ay may kapansanan, isang nagbabanta sa buhay kalagayan bubuo.
Pagpigil
Ang mga sanhi ng ahensya ng bato ay hindi alam hanggang ngayon. Samakatuwid, mahirap pigilan ang maling pag-unlad na ito ng mga bato. Dahil ang mga mutasyon ng genetiko dahil sa mga lason sa kapaligiran ay nauugnay na sa maling anyo, ang pag-iwas sa mga nakakalason na kontak ay maaaring maging isang hakbang sa pag-iwas. Ang mga lason sa kapaligiran, sa kabilang banda, ay hindi maiiwasang ganap habang pagbubuntis sa ilalim ng anumang pangyayari.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso, ang taong apektado ng bato agenesis ay may napakakaunting at limitado rin ang mga hakbang o pagpipilian para sa direktang pag-aalaga. Samakatuwid ang mga apektadong indibidwal ay dapat makipag-ugnay sa isang manggagamot sa mga unang sintomas o palatandaan ng kundisyon upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon o kakulangan sa ginhawa. Ang paggamot sa sarili ng ahensya ng bato ay hindi maaaring mangyari. Ang sakit na ito ay hindi laging kailangang tratuhin, kahit na ang regular na mga pagsusuri at pagsusuri ng doktor ay napakahalaga. Lalo na ang mga bato at ang urinary tract ay dapat na regular na suriin ng isang doktor. Gayundin, dapat gawin ang regular na pagsusuri sa dugo. Sa ilang mga kaso, maaari ang bato agenesis mamuno sa mga impeksyon o pamamaga ng urinary tract o bato, upang ang paggamot na may antibiotics ay kinakailangan. Dapat laging obserbahan ng mga apektadong tao ang tamang dosis at regular na paggamit din, at alkohol dapat na iwasan sa panahon ng kurso ng paggamot. Sa pangkalahatan, isang malusog na pamumuhay na may malusog diyeta ay maaaring magkaroon ng isang napaka-positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit. Bilang panuntunan, ang sakit na ito ay hindi binabawasan ang pag-asa sa buhay ng mga apektado.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang unilateral renal agenesis ay hindi nangangailangan ng paggamot. Puwede ang bata lumaki up sa isang bato nang walang anumang mga problema o komplikasyon. Gayunpaman, dapat mag-ingat ang mga magulang para sa mga hindi pangkaraniwang sintomas at iulat ito sa doktor kung kinakailangan. Gayunpaman, kung mayroong anumang mga sintomas na nagpapahiwatig ng disfungsi ng bato, dapat makipag-ugnay sa mga serbisyong medikal na pang-emergency. Sa kaso ng bilateral renal agenesis, ang bata ay hindi mabubuhay nang walang dialysis. Ang pinakamahalagang hakbang sa pagtulong sa sarili ay upang gumana sa mga takot na nauugnay sa gayong matinding kondisyon. Pagkatapos ng a kidney transplant, ang bata ay dapat na nasa ilalim ng patuloy na pagmamasid upang ang emergency na manggagamot ay maaaring tawagan kaagad sa kaso ng mga komplikasyon. Maaari ring ayusin ng mga magulang ang pangangalaga sa labas ng pasyente na tulungan sila sa pag-aalaga ng bata. Kasabay ng nagpapakilala na paggamot, dapat bisitahin ng mga magulang ang isang espesyalista na sentro para sa mga panloob na sakit upang malaman ang tungkol sa aganesia sa bato. Sa pangkalahatan, ang kaalaman tungkol sa sakit ay tumutulong upang makagawa ng tamang mga hakbang sa kaso ng emerhensiya. Habang lumalaki ang bata, dapat siya ay may edukasyon tungkol sa kanyang kalagayan. Maaaring gawin ng mga magulang ang gawaing ito mismo at ipaalam sa bata ang tungkol sa sakit kasama ang responsableng nephrologist o doktor ng pamilya.
