Ano ang isang Buddh- Chiari syndrome?
Ang Budd- Chiari Syndrome ay pinangalanan pagkatapos ng unang mga naglalarawan George George at Hans Chiari. Ito ay isang bihirang atay sakit kung saan ang isang namuong (trombosis) sa mga ugat sa atay ay humahantong sa isang outflow disorder sa atay. Ito trombosis ay madalas na sanhi ng dugo at mga karamdaman ng pamumuo. Kung hindi ginagamot, ang Budd- Chiari Syndrome ay nagtatapos sa pagkamatay sa loob ng ilang taon dahil sa atay kabiguan.
Pagtuklas ng isang Buddh- Chiari Syndrome
Ang mga sintomas ng Budd- Chiari syndrome ay medyo hindi tiyak. Ito ay nakasalalay sa kung ang pagsasara ng hepatic ugat nangyayari nang mabilis o dahan-dahan. Ang isang talamak na Buddh- Chiari syndrome ay maaaring humantong sa isang malakas na pakiramdam ng presyon sa kanang itaas na tiyan na may matinding pagkapagod.
Ang dugo naipon sa atay, na nagiging sanhi ng paglaki ng atay (hepatomegaly). Ang pali maaari ring maapektuhan (splenomegaly). Ang nadagdagang presyon sa atay ay nagdudulot ng pinsala sa tisyu ng atay.
Ito ay maaaring humantong sa uugnay tissue remodeling ng atay (fibrosis sa atay) na may pagkasira sa pagpapaandar ng atay. Sa kurso nito, ang cirrhosis sa atay - ibig sabihin, isang atay na may nasira na tisyu - ay maaaring mabuo. Ang mga naapektuhan ay madalas na nagkakaroon ng akumulasyon ng likido ng tiyan na may pagtaas sa paligid ng tiyan.
Tinatawag din itong ascites. Ang diagnosis ng Budd- Chiari syndrome ay maaaring gawin ng mga simpleng pamamaraan. - Una sa lahat, ang pasyente ay dapat na kapanayamin (= anamnesis) upang matukoy ang mga sintomas.
Nakasalalay sa kung ang Buddha- Chiari Syndrome ay mabilis na mabuo o mabagal, magkakaiba ang klinika. Sa talamak na form may karaniwang isang malakas na pakiramdam ng presyon sa karamihan ng mga kaso. - Sa panahon ng eksaminasyong pisikal, ang isang akumulasyon ng likido ng tiyan (ascites) pati na rin ang isang nadarama na paglaki ng atay dahil sa venous outflow disorder ay maaaring mapansin.
- Sa kaso ng hinala ng Budd- Chiari syndrome, ang pagsusuri ng Doppler sa pamamagitan ng ultratunog ay kapaki-pakinabang. Narito ang occlusion ng hepatic ugat at ang tumaas dugo dumaloy mula sa bypass sasakyang-dagat maipakita. - Ang pagpapaandar ng atay ay maaaring matukoy sa pamamagitan ng a pagsusuri ng dugo sa pamamagitan ng pagtatala ng mga transaminase.
Paano gamutin ang Budd- Chiari Syndrome
Kung napansin ang Budd- Chiari Syndrome, kinakailangan ang paggamot sa anumang kaso. Dahil nang walang paggamot, atay ng kabiguan at kamatayan ay maaaring magresulta mula sa pinsala sa atay. Nilalayon ng paggamot na maibalik ang suplay ng dugo sa atay.
Nakasalalay sa lawak ng outflow disorder, maaaring isaalang-alang ang iba't ibang mga therapies. Kung ang hepatic ugat ay sarado ng a dugo clot (trombosis), ang dugo ay maaaring mapayat ng gamot upang paluwagin ang thrombus. Kung talamak ang Budd- Chiari Syndrome, ang pasyente ay dapat na kumuha ng permanenteng pagpapayat ng dugo upang maiwasan pa dugo clot pagbuo.
Kung ang paggamot sa gamot ay hindi nagbibigay ng sapat na suplay ng dugo sa atay, ang na-block na ugat ng atay ay maaaring muling mabago. Ang isa pang opsyon sa therapeutic ay ang paglikha ng isang TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt). Lumilikha ito ng isang maliit na koneksyon sa pagitan ng ugat ng hepatic at ng ugat sa portal, na nagdadala ng dugo sa atay.
Ito ay inilaan upang makatulong na maiwasan ang dugo na makaipon sa atay, ngunit upang payagan itong magpatuloy sa puso sa pamamagitan ng isang nilikha maikling circuit. Kahit na ito ay hindi matagumpay at ang mga pamamaraang pag-opera ay hindi makakatulong, ang isang transplant sa atay ay dapat isaalang-alang bilang huling pagpipilian sa therapeutic. Depende sa kung magkano ang likido sa tiyan ng pasyente na may Budd- Chiari Syndrome, maaaring magkakaiba ang paggamot.
Maliit na halaga lamang ng likido sa tiyan ang maaaring mapalabas mula sa katawan sa pamamagitan ng pag-inom ng gamot mula sa pangkat ng diuretics. Kaya't ang drug therapy upang maibsan ang tiyan ay karaniwang hindi sapat. Bilang isang karagdagang pagpipilian sa therapy, ang butas ng tiyan ay maaaring mabutas. Ito ay isang medyo menor de edad na pamamaraan, ngunit medyo nagsasalakay (namagitan sa katawan). Kung ang bagong likido sa tiyan ay patuloy na bumubuo, maraming mga pagbutas ng likido sa tiyan ang kinakailangan.
Lahat ng mga artikulo sa seryeng ito:
