Carcinoid Syndrome: Mga Sanhi, Sintomas at Paggamot

Carcinoid syndrome ay isang kumplikadong iba't ibang mga sintomas na magkakasamang nagaganap. Karaniwang kinakatawan ng mga bukol ang sanhi ng sakit. Ang kanilang pag-unlad ay nauugnay sa tinatawag na neuroendocrine system. Ang pokus ay sa isang tumor na gumagawa ng neurotransmitter serotonin at ito ay likas na neuroendocrine. Sa maraming mga kaso, carcinoid syndrome nagiging sanhi lamang ng mga sintomas sa huli na yugto, upang ang diagnosis ng sakit ay madalas na naantala ng mahabang panahon.

Ano ang carcinoid syndrome?

In carcinoid syndrome, isang neuroendocrine tumor ang nagpapalitaw ng iba't ibang mga sintomas sa mga apektadong pasyente. Halimbawa, ang pangunahing mga sintomas ng carcinoid syndrome ay pagdudumi, sakit sa lugar ng tiyan, biglang pamumula ng balat, at mga problema sa paghinga. ang sistema ng cardiovascular maaari ring maapektuhan ng sakit. Lumilitaw ang mga carcinoids sa anyo ng mga neoplasms na likas sa epithelial at neuroendocrine. Mayroon din silang aktibidad na hormonal. Gumagawa ang mga ito ng iba't ibang mga sangkap, tulad ng serotonin, kallikrein or histamine. Ang pangalan ng sakit ay nagmula sa kaukulang tumor. Ang pagtuklas nito noong 1907 ay bumalik sa Oberndorfer. Sa prinsipyo, posible na ang tumor ay nakakaapekto sa lahat ng mga neuroendocrine na tisyu. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, nabubuo ang tumor sa ment, tutuldok, tiyan o apendiks. Ang mga bukol ay naiiba sa iba sa kanilang panlabas na hitsura pati na rin sa kanilang kulay. Sa ilang mga pangyayari, nabubuo sila sa mga indibidwal na naghihirap mula sa hypergastrinemia. Ito ay kalagayan kung saan ang sangkap gastrin ay lalong lihim sa dugo. Ito ang kaso, halimbawa, sa kung ano ang kilala bilang Zollinger-Ellison syndrome.

Sanhi

Ang sanhi ng carcinoid syndrome ay pangunahing sanhi ng labis na paglabas ng neurologic neurotransmitter serotonin. Ang ilang mga neuroendocrine cells ay responsable para sa paglabas na ito. Mayroong pagkabulok ng mga cell na ito. Sa ganitong paraan, ang pagpapaandar ng atay ay binago. Ang mga cell ng atay naglalaman ng tinaguriang monoamine oxidase, na gumaganap bilang isang katalista para sa agnas ng serotonin mula sa bukol. Sa prosesong ito, ang serotonin ay nabago sa sangkap na 5-hydroxyindoleacetoacetic acid, na wala nang anumang aktibidad na biological. Dahil dito, ang walang halo ng sangkap sa ihi ng mga pasyente ay maaaring magamit upang makilala ang diagnosis.

Mga sintomas, reklamo, at palatandaan

Ang spectrum ng mga posibleng sintomas ng carcinoid syndrome ay medyo malawak. Una at pinakamahalaga, ang mga palatandaan na sintomas ng sakit ay nagsasama ng tulad ng pang-aagaw pagdudumi na nauugnay sa mga cramp ng tiyan at puno ng tubig na mga bangkito. Sa mga yugto na ito, ang mukha ay madalas ding namumula sa lila. Mga katulad na pagkawalan ng kulay ng balat maaari ring lumitaw sa lugar ng mga binti o leeg. Kung ang carcinoid syndrome ay mananatiling wala terapewtika, iba't ibang mga komplikasyon ang resulta sa ilang mga kaso. Halimbawa, mga depekto ng puso mga balbula, isang kakulangan ng bitamina Ang B2 at tinaguriang telangiectasia ay posible. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga bukol ay nabuo sa lugar ng gastrointestinal tract. Ang apendiks at ang ileum ay partikular na madalas na apektado ng carcinoids. Bilang karagdagan, posible rin ang paglitaw sa baga. Kung nag-metastasize ang mga tumor, karaniwang nangyayari ito sa atay. Ang mga tipikal na sintomas ay pangunahing sanhi ng biglaang pagtaas ng walang halo ng mga vasoactive na sangkap sa organismo. Ang tinaguriang flush ay nagpapakita ng sarili sa mga sintomas tulad ng pagtaas ng produksyon ng pawis, palpitations at pamumula balat. Bilang karagdagan, ang ilang mga pasyente ay nagreklamo hot flashes. Pagtatae sanhi din ng mga kaukulang sangkap. Gayunpaman, karamihan sa mga sintomas ay hindi maliwanag hanggang sa ang mga bukol ay nag-metastasis sa atay. Para sa kadahilanang ito, ang diagnosis ay madalas na nagaganap medyo huli na.

Diagnosis at kurso ng sakit

Ang isang malaking proporsyon ng mga pasyente ay hindi nagpapakita ng mga tipikal na sintomas ng carcinoid syndrome hanggang sa ang mga tumor ay na-metastasize sa atay. Kaya, ang sakit ay madalas na masuri sa isang huling yugto. Kung pinaghihinalaan ang pagkakaroon ng carcinoid syndrome, dapat konsultahin ang isang dalubhasa na tatalakayin ang mga sintomas sa pasyente at alamin ang tungkol sa kanyang pamumuhay at anumang mga malalang sakit. iba`t ibang pamamaraan ng pagsusuri. Una at pinakamahalaga, isang pagsusuri ng ihi ang ginagamit upang matukoy ang walang halo ng sangkap na 5-HIAA. Kung ang mga halaga ng threshold ay lumampas, ang carcinoid syndrome ay maaaring masuri nang may katiyakan. Bilang karagdagan, ginagamit ang mga pamamaraan sa imaging at pagsusuri ng mga sample ng tisyu. Isang mahalagang papel ang ginampanan ng kaugalian na diagnosis, kung saan, halimbawa, mga depekto ng enzyme na may kaugnayan sa serotonin o histamine dapat linawin. Ang mga posibleng sanhi dito ay nagsasama ng hindi pagpaparaan sa sangkap histamine or sobrang sakit ng ulo pag-atake.

Komplikasyon

Bilang isang resulta ng carcinoid syndrome, ang apektadong tao ay naghihirap mula sa iba't ibang mga bukol na maaaring matatagpuan sa buong katawan. Nagreresulta ito sa karaniwang mga sintomas at komplikasyon ng kanser, na maaari ring makabuluhang bawasan ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao. Sa maraming mga kaso, ang carcinoid syndrome ay na-diagnose nang huli, na nagreresulta sa hindi maibabalik na pagkakasunod-sunod at napaaga na pagkamatay ng pasyente. Malformations at mga depekto ng puso mangyari, na maaaring mamuno sa pagkamatay ng puso. Katulad nito, ang carcinoid syndrome na hindi madalas ay humahantong sa pagkawalan ng kulay ng balat o mukha. Ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa matinding pagtatae at tiyan sakit. Bukod dito, mayroon ding hot flashes o pinagpapawisan. Ang mga pasyente ay nagdurusa din sa mga palpitations at maaaring mawalan ng malay. Ang kalidad ng buhay ay makabuluhang nabawasan ng carcinoid syndrome. Karaniwan ang paggamot ng carcinoid syndrome mamuno sa anumang partikular na mga komplikasyon. Gayunpaman, ang isang positibong kurso ng sakit ay hindi nangyayari sa bawat kaso. Ang mga bukol ay tinanggal sa operasyon. Ang apektadong tao ay nakasalalay sa pag-inom ng iba`t ibang gamot at sa regular na pag-check up upang maiwasan ang pagbuo ng karagdagang mga bukol.

Kailan dapat magpunta sa doktor?

Kung ang mga reklamo sa gastrointestinal, hindi pangkaraniwang pagkawalan ng kulay ng mukha, at iba pang mga tipikal na sintomas ng carcinoid syndrome ay napansin, inirerekumenda ang isang pagbisita sa doktor. Ang biglaang pagpapawis, mabilis na tibok ng puso o pamumula ng balat ay mga babalang babala din na kailangang mabilis na linawin. Mga sintomas ng kakulangan at palatandaan ng cardiac arrhythmia ipahiwatig na ang sakit ay umunlad na. Sa pinakabagong panahon, dapat kumunsulta sa isang doktor kung sino ang maaaring linawin ang mga sintomas at reklamo at, kung kinakailangan, simulan ang paggamot. Dahil ang sakit ay kadalasang natuklasan lamang sa huling yugto, ang paggamot ay dapat na simulan agad. Ang malapit na konsultasyon sa responsableng manggagamot ay dapat panatilihin sa panahon ng paggamot. Sa kaganapan ng mga hindi pangkaraniwang sintomas o epekto at mga pakikipag-ugnayan, dapat ipagbigay-alam ng pasyente sa doktor, kung hindi man ay maaaring magkaroon ng mga seryosong komplikasyon. Ang tamang tao sa pakikipag-ugnay ay ang doktor ng pamilya o isang internist. Ang mga pasyente na kung saan ang sindrom ay nangyayari sa konteksto ng isa pang sakit ay pinakamahusay na pinapayuhan na makipag-usap sa doktor na namamahala. Ang mga bata ay dapat na maipakita agad sa isang pedyatrisyan.

Paggamot at therapy

Ang paggamot sa carcinoid syndrome ay dapat na magsimula kaagad pagkatapos ng pagsusuri sapagkat ang sakit ay karaniwang natuklasan nang huli. Ang paggamot ng pagpipilian ay ang pagtanggal ng pangunahing tumor, na ginaganap bilang bahagi ng isang pamamaraang pag-opera. Mga metastases dapat din tanggalin. Ang isa pang pagpipilian ay ang pangangasiwa ng mga ahente na nagpapabagal sa paglaki ng mga bukol.

Outlook at pagbabala

Ang pagbabala para sa carcinoid syndrome ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan. Sa mga unang yugto ng sakit at may mahusay na pangkalahatan kalusugan, lunas ay posible. Kung ang pasyente ay sumusunod sa mga tagubilin at medikal ng manggagamot mga panukala pinasimulan kaagad, mayroong isang pagkakataon ng paggaling. Gayunpaman, nangangailangan ito ng pag-aalis ng operasyon ng mga bukol at paggamit ng kanser terapewtika. Parehong nauugnay sa maraming epekto at panganib. Maaaring maganap ang mga komplikasyon na nag-aambag sa isang paglala ng pagbabala. Sa karamihan ng mga kaso, maraming mga bukol ang nabuo na sa organismo sa iba't ibang mga site sa isang carcinoid syndrome. Nagbibigay sila ng isang potensyal na banta sa buhay ng pasyente. Kung ang katawan ay malubhang humina dahil sa isang nakaraang sakit at isang malaking bilang ng kanser nabuo ang mga cell, ang prospect ng paggaling ay bumababa. Bilang karagdagan, ang sakit ay madalas na napansin lamang sa isang advanced na yugto ng pag-unlad. Pinaghihirapan nito ang paggamot at binabawasan ang pag-asam ng kalusugan pagpapabuti. Kung ang paglaki ng mga bukol ay hindi maaaring mapaloob at sa huli ay maiwasang ganap, ang pasyente ay mamamatay nang wala sa panahon. Kung metastases form, ang pagbabala ay lalong lumala. Sa huling yugto ng sakit, higit na nag-aalala ang mga manggagamot sa pagpapagaan ng mga hindi kasiya-siyang sintomas.

Pagpigil

Sa kasalukuyan, walang alam mga panukala upang maiwasan ang carcinoid syndrome.

Pag-asikaso

Sa carcinoid syndrome, napakakaunting o walang pag-aalaga pagkatapos mga panukala ay magagamit sa pasyente sa karamihan ng mga kaso, kaya ang apektadong tao ay pangunahing umaasa sa mabilis at, higit sa lahat, maagang pagsusuri para sa sakit na ito. Maaaring walang paggaling sa sarili sa kasong ito, at ang maagang pagtuklas ng sakit ay kadalasang laging may napaka positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit. Bilang isang patakaran, ang tumor ay dapat na alisin sa carcinoid syndrome. Ang karagdagang kurso ng sakit ay nakasalalay nang malakas sa uri at pati na rin ang lawak ng bukol, upang ang isang pangkalahatang hula ay hindi posible dito. Gayunpaman, dapat magpahinga ang pasyente at alagaan ang kanyang katawan pagkatapos ng operasyon. Dapat silang umiwas sa pisikal na pagsusumikap o nakababahalang mga aktibidad. Ang suporta ng sariling pamilya o kaibigan ay napakahalaga din sa kaso ng carcinoid syndrome, kung saan kinakailangan ang mapagmahal at masinsinang pag-uusap upang walang reklamo sa sikolohikal o depresyon maaaring mangyari. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, ang carcinoid syndrome ay makabuluhang binabawasan ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao, dahil ang sindrom ay nahuhuli sa huli.

Ano ang magagawa mo sa iyong sarili

Sa karamihan ng mga kaso ng carcinoid syndrome, walang magagamit na mga pagpipilian sa pagtulong sa sarili. Ang mga apektadong indibidwal ay umaasa sa karagdagang pagsusuri upang makilala ang pangunahing sakit o tumor kapag nasuri ang sindrom. Bilang karagdagan sa mga pisikal na sintomas, marami sa mga naapektuhan din ang nagdurusa sakit sa kaisipan or depresyon. Sa kasong ito, ipinapayong talakayin ang sakit at ang karagdagang kurso sa pinakamalapit na mga confidant at sa pamilya. Partikular ang mga bata ay dapat na ipagbigay-alam tungkol sa sakit, at ang mga posibleng negatibong kahihinatnan ay dapat ding banggitin. Ito ay madalas na kapaki-pakinabang sa makipag-usap sa ibang mga pasyente na maaaring magbigay ng kapaki-pakinabang na impormasyon. Gayunpaman, ang paggamot sa sikolohikal ay maaari ding maging kapaki-pakinabang para sa mga kamag-anak, kasosyo o magulang ng pasyente. Ang mga pasyente na may carcinoid syndrome ay dapat gawin itong madali at hindi ilagay ang hindi kinakailangang pilay sa kanilang mga katawan. Bilang panuntunan, dapat ding iwasan ang mga aktibidad sa pampalakasan. Matapos matanggal ang mga bukol, ang mga pasyente ay nakasalalay sa regular na pagsusuri upang maiwasan ang pag-ulit ng sakit.