sintomas
Ang pangunahing sintomas ay pagdudumi may mga puno ng tubig, pulikat sa ibabang bahagi ng tiyan, at pamumula, na kung saan ay tulad ng seizure na matinding pamumula sa mukha o purplishness, bagaman ang leeg o mga binti ay maaari ding maapektuhan. Ang untreated o hindi na-diagnose na sakit ay maaaring humantong sa valvular puso depekto, telangiectasias, at pellagra (kakulangan sa bitamina B2).
Sanhi
Ang Carcinoid syndrome ay batay sa tumor ng parehong pangalan, na natuklasan ng Oberndorfer noong 1907. Maaari itong makaapekto sa anumang neuroendocrine tissue ngunit kadalasang nangyayari sa tiyan, tutuldok, apendiks, o baga. Ang mga ito ay mga bukol na may katangian na hitsura at pag-uugali ng pag-uugali. Maaari silang bumuo, halimbawa, sa mga pasyente na may hypergastrinemia, ibig sabihin, nadagdagan ang pagtatago ng gastrin sa dugo, sa kurso ng Zollinger-Ellison syndrome. Kadalasan mayroong labis serotonin bitawan mula sa mga degenerated na neuroendocrine cells, kaya't atay maaaring maapektuhan ang pagpapaandar. Monoamine oxidase (MAO), naisalokal sa atay cells, catalyze the margradation of serotonin pinakawalan ng tumor sa biologically inactive 5-hydroxyindoleacetoacetic acid (5-HIAA). Ihi 5-HIAA walang halo ay ginagamit para sa tumutukoy na diagnosis kasabay ng mga diskarte sa imaging.
Panganib kadahilanan
Mga karamdaman ng gastrointestinal tract, Gaya ng Zollinger-Ellison syndrome, ay isang kadahilanan sa peligro. Ang mga Black Africa ay mayroon ding mas mataas na peligro ng sakit para sa mga form na may kasangkot sa bituka kumpara sa iba pang mga pangkat etniko. Ang isang epidemiologic na pag-aaral mula sa Sweden ay binanggit ang mga kaso ng carcinoid sa mga kamag-anak sa unang degree, isang mataas na antas ng edukasyon, at kapanganakan sa isang malaking lungsod bilang panganib na kadahilanan.
Pagkilala
Ang diagnosis ay madalas na ginagawang huli na, sapagkat doon lamang nalilinaw ang mga karaniwang sintomas. Pangunahin na ginagamit ng isa ang 5-HIAA urine test, kung saan tinukoy ang mga halagang threshold. Diagnostically, ginagamit din ang mga diskarte sa imaging tulad ng sonography, sampling ng tisyu at paglamlam ng histological. Iba't ibang diagnosis: Ang enzyme o iba pang mga depekto sa neurotransmitter cycle ng histamine at serotonin, Gaya ng hindi pagpaparaan ng histamine or sobrang sakit ng ulo. Iba pang mga sakit ng system na bumubuo ng hormon, tulad ng Sakit ni Cushing o isang pheochromocytoma.
Ang therapy sa droga
Chemoembolization:
- Ang Chemoembolization ay isang kombinasyon ng interbensyon sa pag-opera at chemotherapy ginamit pangunahin nang palipat-lipat para sa atay metastasis Para sa hangaring ito, ang isang catheter ay inilalagay sa hepatic malaking ugat o portal ugat at isang gamot na cytostatic at isang materyal na embolization, tulad ng Spherex, ay ibinibigay. Sa ganitong paraan, ang sasakyang-dagat ay naharang at ang lokal na cytostatic pangangasiwa sa pamamagitan ng catheter ay maaaring maabot ang nakapaligid na tisyu ng tumor sa isang lubos na puro form. Ang karaniwang premedication ay kinakailangan para dito: Opioids, glucocorticoids at antiemetics.
Mga analogue ng Somatostatin:
- Bilang kahalili, somatostatin Ginagamit ang mga analogue, kung saan ang pasyente ay maaaring mag-iniksyon ng subcutaneously sa kanyang sarili. Dito, ang dalawang gawa ng tao oligopeptides octreotide at lanreotide ay magagamit. Lanreotide ay ibinibigay tuwing 28 araw. Ang somatostatin harangan ng mga analogue ang mga epekto ng peptide hormones inilabas ng pangunahing tumor, hal. tachykinins tulad ng bradykinin. Kaya, sa maraming mga pasyente, maaaring ma-block ang napaka hindi kasiya-siya at panlipunang nakakapanghina na flush. Lalo na sa chemoembolization, somatostatin dapat ibigay ang mga analogue bago ang pamamaraan upang maiwasan ang napakalaking paglabas ng serotonin at peptide hormones na may vasospasm, na maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente sa panahon ng pamamaraang ito.
- pangangasiwa ng radiolabeled somatostinal analogues (111In-pentetreotide) ay kumakatawan sa isa pang bagong diskarte sa therapeutic. Gayunpaman, pumipili ito radiotherapy nangangailangan ng paghihiwalay ng mga pasyente dahil sa malaking radiation dosis, na kung saan ay masyadong mapanganib para sa nakapaligid na kapaligiran.
Mga antagonist ng Serotonin:
- Ketanserin at methysergide ay ginamit upang makontrol ang mga sintomas. Ang parehong mga antagonistang receptor ng serotonin ay lilitaw na kapaki-pakinabang para sa sintomas blockade. Gayunpaman, ketanserin mayroon ding isang antihypertensive effect, na maaaring humantong sa salungat na mga epekto. Sa maraming mga bansa, kapwa ay hindi magagamit o magagamit lamang bilang mga gamot sa beterinaryo. Ang 5-HT3 na kalaban ondansetron, naaprubahan para sa sapilitan na cytostatic pagsusuka, ay sinusuri sa mga klinikal na pagsubok para sa pagkontrol ng sintomas sa carcinoid. Ang mga mahahalagang palatandaan na therapeutics ay kasama ang somatostatin analogues na tinalakay na.
Pagpigil
Ang maagang paglilinaw ng mga sintomas ng gastrointestinal ay tila partikular na kapaki-pakinabang, kung hindi man ay mahirap ang prophylaxis ng tumor. Sa isang diagnosis ng carcinoid syndrome, ang apektadong tao ay dapat na subukang kontrolin ang mga sintomas kung maaari; magagawa ito, halimbawa, sa pamamagitan ng pag-iwas sa masiglang ehersisyo, pag-inom ng alak, at mataas na spice na kakaibang pagkain. Ang mga hindi tiyak na sintomas ng babala ay may kasamang paulit-ulit na natubig pagdudumi at, sa mga bihirang kaso, paulit-ulit ubo (carcinoid ng bronchi). Ang flushing ay isang tipikal na sintomas ng babala. Para sa mga pasyente ng carcinoid, inirerekomenda ang suplemento na may bitamina B2 (nikotinamide) upang mapigilan ang mga sintomas ng kakulangan dahil sa labis na pagbuo ng serotonin, na nakasalalay sa bitamina B2.
