Ang Degos syndrome ay isang napaka-bihirang naganap na sakit na nakakaapekto sa mga arterioles. Sa ngayon, halos 150 mga kaso lamang ng Degos syndrome ang naiulat, na may potensyal na bilang ng mga hindi naiulat na kaso upang isaalang-alang. Ang Degos syndrome ay nagreresulta sa minutong pinsala sa dugo sasakyang-dagat.
Ano ang Degos syndrome?
Ang Degos syndrome ay kilala rin ng magkasingkahulugan ng ilang mga propesyonal sa medisina bilang papulosis atrophicans o atrophic papulosquamous dermatitis. Ang Degos syndrome ay nangyayari na may napakababang pagkalat sa pangkalahatang populasyon. Sa Degos syndrome, maraming pinsala sa maliit dugo-magdala sasakyang-dagat. Pangunahing nangyayari ang mga sugat sapagkat ang dugo sasakyang-dagat palawakin at sumailalim sa mga mapanirang proseso. Kapag ang Degos syndrome ay nakakaapekto rin sa utak at mga daluyan ng dugo ng lamang loob, ang sakit ay nagbabanta sa buhay ng mga apektadong indibidwal. Ang Degos syndrome ay unang inilarawan noong 1940 ng Austrian na doktor na si Köhlmeier. Ang pathologist ay nagtalaga ng Degos syndrome sa thrombangiitis obliterans at ipinapalagay na ito ay isang espesyal na pagpapakita ng sakit na ito. Makalipas ang ilang sandali, inilahad ng French dermatologist na si Degos na ang sakit ay malayang nabubuo ng mga thrombangiitis obliterans. Minsan may panganib na pagkalito sa pagitan ng Degos syndrome at erythrokeratoderma en cocardes Degos. Ito ay isang sakit ng balat bihira yan at namana. Sa kasalukuyan, sa pagitan lamang ng 100 at 150 na mga kaso ng Degos syndrome ang kilala.
Sanhi
Sa ngayon, mayroong maliit na kaalaman tungkol sa mga sanhi para sa pag-unlad ng Degos syndrome sa mga apektadong indibidwal. Ang karagdagang pananaliksik sa sakit ay hinahangad, ngunit sa pagtingin sa maliit na bilang ng mga kaso ng sakit, kasalukuyang hindi ito maipatupad. Posibleng ang Degos syndrome ay may sangkap na genetiko na nagtataguyod ng pag-unlad ng sakit. Bilang karagdagan, ang panlabas na mga kadahilanan ay maaaring mga potensyal na pag-trigger ng Degos syndrome. Posible ring magkaroon ng genetis predisposition sa Degos syndrome, ngunit bubuo lamang ito sa pagkakaroon ng naaangkop kapaligiran kadahilanan.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Degos syndrome ay ipinakita ng maraming mga tipikal na palatandaan. Sa una, ang Degos syndrome ay nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng maliliit na mga patch sa balat na may isang mamula-mula kulay. Ang lapad ng mga pamumula na ito ay karaniwang hindi hihigit sa isang sentimo. Ilang araw pagkatapos ng pagbuo ng mga pulang spot, lilitaw ang mga papule. Pinsala sa balat bubuo bilang isang resulta ng mga papule na ito. Sa gilid ng mga papule ay may mga daluyan ng dugo na may mga pagluwang ng pathological. Sa paglipas ng panahon, ang mga sugat na ito ay kumalat sa buong balat sa ilang mga pasyente. Gayunpaman, halos hindi sila magpakita sa mukha, talampakan ng paa, at panloob na mga ibabaw ng mga kamay. Ang Degos syndrome ay nahahati sa mga benign at malignant na uri. Ang benign form ng Degos syndrome ay naroroon kapag ang balat lamang ang apektado ng pinsala. Ang malignant form ng Degos syndrome ay umiiral kapag ang mga sugat ay kumalat din sa utak at lamang loob. Sa kasong ito, ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa mula sa isang mas mataas na peligro ng trombosis, atake serebral at infarction ng mga organo. Para sa mga kadahilanang ito, maraming mga pasyente na may malignant na Degos syndrome ang namamatay. Sa malignant na uri ng Degos syndrome, daluyan ng dugo ang pinsala ay nakakaapekto sa ihi pantog, bato, pancreas, at sumigaw, bukod sa iba pang mga organo. Sa ngayon, hindi alam kung ang benign type ng Degos syndrome ay isang maagang yugto lamang ng sakit na humahantong sa kamatayan maaga o huli, depende sa edad ng paunang pagpapakita. Sa malignant na uri, ang mga pasyente ay madalas na namatay pagkaraan ng maraming buwan o taon. Partikular na madalas, ang mga indibidwal ay nagdurusa ng mga tagumpay sa gastrointestinal tract o insulto ng utak, bilang isang resulta kung saan sila ay namamatay.
Pagkilala
Ang diagnosis ng Degos syndrome ay karaniwang ginagawa ng isang dermatologist dahil ang mga palatandaan ng sakit ay kapansin-pansin sa balat. Sa kaibahan, isang pagmamahal ng lamang loob ay halos hindi matukoy. Ang mga tipikal na sintomas ng Degos syndrome, tulad ng mga sugat sa balat nang walang kati o sakit, ipahiwatig ang sakit. Matapos ang paunang panayam sa pasyente, sinusuri ng manggagamot ang mga apektadong lugar sa balat sa tulong ng paglaki salaminBilang isang patakaran, ang dalubhasa ay kumukuha din ng mga pamunas ng mga sakit na lugar, na sinusuri sa laboratoryo. Isiniwalat nito, halimbawa, katibayan ng pagkakaroon ng ilang mga uri ng cell na nag-aambag sa pagsusuri ng Degos syndrome.
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, ang Degos syndrome ay nagreresulta sa pinsala at malformations sa mga daluyan ng dugo. Ang mga pinsala na ito ay maaaring magkaroon ng iba't ibang mga negatibong epekto sa katawan. Una at pinakamahalaga, ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa matinding mga pulang spot sa balat. Ang mga spot ay maaaring ipamahagi sa iba't ibang mga lugar at hindi partikular na malaki. Dahil sa hindi kapansin-pansin na sintomas, sa maraming mga kaso ito ay nasuri sa isang huling yugto. Pagkatapos ng tiktik, karaniwang mayroong pagbuo ng mga papule, na maaaring makapinsala sa balat. Kadalasan, ang mga pasyente ay nagdurusa rin mula sa pangangati sa mga apektadong lugar. Dahil sa mga reklamo na ito, sa maraming mga kaso mayroong isang pagbawas ng kumpiyansa sa sarili, dahil ang pasyente ay hindi komportable sa mga sintomas at nahihiya sa kanila. Sa pinakapangit na kaso, ang Degos syndrome ay maaari ring bumuo sa utak, na humahantong sa a atake serebral. Sa kasong ito, ang pasyente ay maaari ring mamatay kung walang agarang paggamot na maganap. Ang isang tukoy na paggamot ay hindi posible. Gayunpaman, ang mga sintomas ay maaaring limitahan upang ang mga kondisyon na nagbabanta sa buhay ay hindi mangyayari. Ang pag-asa sa buhay ay hindi mabawasan kung ang pasyente ay kumuha ng iniresetang gamot. Gayunpaman, hindi posible na pagalingin ang sindrom sa pangmatagalan, kaya ang apektadong tao ay nakasalalay sa kanila para sa kanyang buong buhay.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Kapag napansin ang maliliit, mapula-pula na mga kulay ng mga patch ng balat, mula sa kung saan nabuo ang mga nodule, dapat konsultahin ang isang doktor para sa payo. Bagaman kapansin-pansin ang mga ito nagbabago ang balat ay hindi kinakailangan dahil sa Degos syndrome, ang mga ito ay dahil sa isang seryoso kalagayan kailangan linawin yan. Kung hindi ito tapos, ang mga sintomas ay kadalasang mabilis na lumalala. Sa kaso ng Degos syndrome, kumalat ang mga sugat sa buong balat. Ang sinumang nakapansin ng gayong pagkalat ay dapat na kumunsulta kaagad sa isang dermatologist. Totoo ito lalo na kung ang mukha, talampakan ng paa at panloob na mga ibabaw ng mga kamay ay hindi nagpapakita ng anumang mga patch ng balat - isang karaniwang pahiwatig ng Degos syndrome. Kung ang sakit sa balat ay mananatiling hindi ginagamot, maaaring magkaroon ng karagdagang mga reklamo. Sa benign form, ang mga sugat ay patuloy na dumarami at kalaunan ay kailangang bisitahin ang doktor. Sa malignant form, ang mga spot kung minsan ay kumakalat sa utak at mga panloob na organo. Bilang isang resulta, ang mga infarcts ng organ, thromboses, o stroke ay maaaring mangyari, na nangangailangan ng agarang paggamot sa medikal na emerhensiya.
Paggamot at therapy
Ang mga pagpipilian sa paggamot tungkol sa Degos syndrome ay medyo limitado. Ito ay sapagkat ang mga sanhi ng Degos syndrome ay hindi alam, na ginagawang imposible sa causative therapeutic na paglapit. Iba't ibang mga pagtatangka na ginamit immunosuppressive drugs sa mga pasyente na may Degos syndrome, ngunit hindi sila matagumpay. Ang pinakamagandang tagumpay ay nakita sa pangangasiwa of acetylsalicylic acid. Ang mga ahente ng medikal na may epekto na anticoagulant ay sinubukan din, ngunit nagpakita ng kaunting tagumpay. Acetylsalicylic acid samakatuwid ay kasalukuyang inireseta sa karamihan ng mga kaso dahil binabawasan nito ang pagsasama-sama ng platelet.
Prospect at pagbabala
Dahil ang Degos syndrome ay isang napakabihirang karamdaman, walang pangkalahatang pagbabala na maaaring ibigay sa bagay na ito. Gayunpaman, ang pagpapagaling sa sarili ay hindi nangyari, at ang sindrom ay maaari lamang gamutin nang nagpapakilala. Ang isang sanhi ng lunas ay hindi posible. Kung walang paggamot, ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa isang namumulang balat o mga spot din sa balat. Ang mga papula o pustules ay maaari ring bumuo sa balat, na maaaring makabuluhang limitahan ang mga aesthetics. Katulad nito, ang Degos syndrome ay nagdaragdag ng posibilidad na atake serebral or trombosis, ginagawang umaasa sa mga regular na pagsusuri. Kung hindi ginagamot, maaari rin ito mamuno sa isang nabawasang pag-asa sa buhay. Ang sindrom ay maaari ring makaapekto sa mga bato o iba pang mga panloob na organo, na humahantong sa pag-unlad ng mga bukol sa mga organ na ito. Ang sindrom ay ginagamot sa pamamagitan ng pagkuha ng mga gamot na maaaring makapagpagaan ng mga sintomas. Ang regular na pagsusuri sa mga panloob na organo ay kinakailangan upang makita ang mga bukol sa isang maagang yugto. Bilang isang patakaran, ang mga apektado ng Degos syndrome ay nakasalalay sa habambuhay terapewtika, dahil ang sakit ay hindi maaaring ganap na gumaling.
Pagpigil
Ang Degos syndrome ay halos hindi nasaliksik ng mga siyentipikong pag-aaral, lalo na ang eksaktong mga sanhi ay hindi pa nalalaman. Samakatuwid, ang naka-target na pag-iwas sa Degos syndrome ay hindi rin posible sa kasalukuyan. Sa ngayon, ang mga nagpapahiwatig na therapeutic na diskarte lamang ang mayroon pagkatapos ng isang matagumpay na pagsusuri, ngunit ang mga ito ay may limitadong tagumpay lamang.
Pag-asikaso
Dahil ang Degos syndrome ay isang namamana na sakit, walang kumpletong lunas. Samakatuwid, bilang panuntunan, walang espesyal mga panukala ng pag-aalaga pagkatapos ay magagamit sa apektadong tao, upang ang pasyente ay pangunahing nakasalalay sa mabilis at, higit sa lahat, maagang pagtuklas ng sakit. Ang isang independiyenteng lunas ay hindi maaaring mangyari sa Degos syndrome. Samakatuwid, ang pangunahing pokus ng sakit na ito ay ang maagang pagtuklas upang ang karagdagang mga komplikasyon ay maiiwasan. Ang mga sintomas ng sindrom na ito ay maaaring maibsan ng iba't ibang mga gamot. Dapat palaging tiyakin ng apektadong tao na ang gamot ay regular na kinukuha at sa tamang dosis upang ang mga sintomas ay maaaring maayos na maibsan. Sa maraming mga kaso, iba-iba diyeta Maaari ring limitahan ang mga sintomas at taasan ang kalidad ng buhay ng pasyente. Bukod dito, ang mga regular na pagsusuri ng isang pangkalahatang practitioner ay kapaki-pakinabang din sa Degos syndrome. Higit sa lahat, dapat kumuha ng mga sample ng dugo nang regular. Ang sindrom ay makabuluhang nagdaragdag ng posibilidad ng isang stroke, upang ang pasyente ay karaniwang dapat magbayad ng pansin sa isang malusog na pamumuhay at din sa isang balanseng diyeta. Kung mayroong isang nabawasang pag-asa sa buhay dahil sa sakit ay hindi mahuhulaan sa pangkalahatan.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang Degos syndrome ay kumakatawan sa isang seryoso kalagayan na, hanggang ngayon, ay walang paggamot na sanhi. Pagtulong sa sarili mga panukala tumutuon sa pagkuha ng mga gamot tulad ng inireseta ng manggagamot at pagpapaalam sa manggagamot ng anumang mga epekto o mga pakikipag-ugnayan upang ang pinakamainam na gamot ay maaaring makamit. Magrekomenda rin ang manggagamot ng isang malusog na pamumuhay na may balanseng diyeta at ehersisyo sa pasyente. Bagaman hindi nito magagamot ang sakit, uunlad ito nang mas mabagal kung ang immune system ay pinalakas. Ang Degos syndrome ay karaniwang isang pasanang sikolohikal din para sa apektadong tao. Ang kapansin-pansin nagbabago ang balat ay maaaring maging sanhi ng mga kababaan na kumplikado o kahit na depresyon, na dapat gamutin sa isang maagang yugto. Ang nagdurusa ay dapat kumunsulta sa isang therapist kung nakakaranas siya ng mga problemang sikolohikal. Kung ninanais, ang medikal na propesyonal ay maaari ring magtatag ng pakikipag-ugnay sa iba pang mga nagdurusa. Higit sa lahat, ang pagpunta sa isang self-help group ay makakatulong upang tanggapin ang sakit at ang mga manifestations nito at upang mamuno isang buong buhay sa kabila ng mga reklamo. Sa kaso ng isang malignant na pagpapakita, ang naghihirap ay nangangailangan ng suporta sa pang-araw-araw na buhay. Dito kinakailangan ang mga kamag-anak at kaibigan, na dapat magbayad ng pansin sa anumang mga sintomas at, sa kaso ng pagdududa, dapat tumawag sa mga serbisyong pang-emergency.
