Enzymes ay higanteng biyolohikal molecule at responsable para sa pagpapabilis ng mga reaksyong kemikal sa katawan. Halos lahat ng enzymes din ang mga proteins, ito ang mga protina na binubuo ng amino acids. Ang Hephaestin ay isang enzyme ng caeruloplasmin, kaya bahagi ng isang plasma protein, na kung saan ay ang pinaka-masagana dugo protina.
Ano ang hephaestin?
Hephaestin (tinatawag ding HEPH bilang a gene) ay isang homologous na enzyme, nangangahulugan ito na mayroon itong parehong pinagmulan ng filogogeniko tulad ng iba pa enzymes sa katawan. Nagmula ito sa tinatawag na caeruloplasmin, isang protina ng lamad: ito ang proteins na nakasalalay sa biomembranes, kaya ang hephestin ay matatagpuan sa mga bagong bibig, isang superphylum ng mga hayop sa tisyu. Bukod dito, ang protina ay pinangalanan ng nadiskubre nito, ang CD Vulpe, pagkatapos ng diyos na Greek na si Hephaistos, na kung saan ay nangangahulugang "panday." Ayon sa mitolohiyang Greek, si Hephaistos ay diyos ng apoy, isa sa labindalawang mga diyos ng Olympian, at responsable para sa lahat ng paggawa ng metal. Ang Hephaestin ay isang protina ng tao at mayroong 1136 amino acids. Ito ay may pangalawang sa istraktura ng quaternary at monomeric, nangangahulugang ang molecule ng protina ay reaktibo at maaaring sumali magkasama upang bumuo ng branched polymers, maraming mga monomer na naka-link magkasama. Mayroon din itong dalawang mga isoform: Ito ang molecule magkapareho iyon sa komposisyon ngunit magkakaiba sa istraktura.
Pag-andar, epekto at mga gawain para sa katawan at kalusugan
Hephaestin proteins ay matatagpuan sa substantia spongiosa (spongiosa para sa maikling salita). Ang Cancellous bone ay isang uri ng tisyu ng buto na matatagpuan sa loob ng buto. Ang loob ng buto ay may isang spongy pare-pareho at binubuo ng mga butil ng buto; naglalaman din ang kanilang lukab ng utak ng buto. Ang cancellous buto sa flat buto ay tinatawag na diploë. Partikular na karaniwan ito sa mga enterosit ng maliit na bituka, na mga cell ng epithelium at bumuo ng mauhog ng maliit na bituka, lining ang lumen (diameter ng isang lukab) ng maliit na bituka. Si Hephaestin ang may pananagutan sa pagdadala ng bakal: Ang bakal ay na-import sa protina ng lamad, kung saan pagkatapos ay na-oxidized ito. Nangangahulugan ito na ang bakal isinasama sa oksiheno, kaya inihahanda nito ang bakal para ma-export. Na-export ito pagkatapos ng oksihenasyon sa ferroportin, isang protina ng lamad na binubuo din ng 551 amino acids. Kailan bakal ay na-oxidized, binabago nito ang bakal na may dalawang proton sa isang iron Molekul na may tatlong proton. Kaya, ang hephestin ay isang aktibong bahagi sa iron metabolismo. Iron metabolismo ay ang pagsipsip, pamamahagi at paglabas ng bakal sa organismo ng tao. Kahit na ang kabuuan metabolismo ng enerhiya sa katawan ay nakasalalay sa bakal, ito ay gumagawa ng hephestin bilang isang bahagi ng iron metabolismo kailangang-kailangan sa katawan ng tao. erythropoietin responsable para sa regulasyon ng hephaestin (din sa iron metabolism): ito ay isang protein hormone na responsable para sa pagbuo ng pula dugo mga cell Responsable din ito para sa pagpapahayag ng hephaestin sa duodenum, isang bahagi ng maliit na bituka pinakamalapit sa tiyan.
Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na antas
Ang hephaestin na protina ay matatagpuan sa dibdib, bituka, at mga follicle ng buto ng katawan ng tao. Matatagpuan din ito sa tinatawag na fibroblast: Ito ang mga motile cell na matatagpuan sa tao uugnay tissue na naging hindi gumagalaw pagkatapos ng pagkahinog sa fibrocytes. Ang Hephaestin ay binubuo ng 1136 amino acid, isang klase ng mga organikong compound na mayroong hindi bababa sa isang carboxyl group (COOH-) at isang amino group (-NH2). Mayroon itong isang molekula masa ng halos 130 kDa (dalton): ito ay isang yunit ng bigat na molekular at ang ikalabindalawa na bahagi ng masa ng karbon atomo Ang Hephestin ay kabilang pa sa pamilyang homolog ng ferroxidase, isang enzyme din na nagpapabilis sa oksihenasyon ng iron II sa iron III. Dahil ang hephaestin ay isang mahalagang bahagi ng pagdadala ng bakal sa katawan ng tao, ang pinakamainam na antas ng protina ng lamad ay nakasalalay sa mga antas ng bakal. Ang isang may sapat na gulang na lalaking nasa hustong gulang na lalaki ay may tungkol sa 4240 mg ng bakal (kaya mga 4-5 g) sa organismo. Gayunpaman, kung ang isang tao ay nagtataglay ng isang nadagdagan na halaga ng bakal, maaari itong maiugnay sa mababang aktibidad ng hephaestin.
Mga karamdaman at karamdaman
Ang isang partikular na mababang aktibidad ng hephaestin at sa gayon ay tumaas walang halo ng bakal sa katawan ay maaaring mamuno sa mga sakit tulad ng Karamdaman ni Parkinson.Nadagdagan kanser Ang yugto sa mga bituka ng selula ay maaari ring maiugnay sa nadagdagan na paggamit ng iron at nauugnay na mababang aktibidad ng hephaestin. Isang eksperimento minsan ay nagpakita na ang mga daga ay nagpakain ng mas mataas na halaga ng bakal na nadagdagan ang pagpapahayag ng caeruloplasmin at ferroportin, ngunit hindi ng hephaestin. Ang mga daga na walang caeruloplasmin o hephaestin sa kanilang organismo ay nagpakita ng partikular na maraming mga sintomas ng macular degeneration. Macular degeneration ay isang sakit ng retina na partikular na nakakaapekto sa dilaw na lugar, isang lugar sa mata na partikular na matatagpuan sa gitnang bahagi ng retina. Macular degeneration maaari mamuno sa isang pagbawas sa visual acuity dahil sa isang pagkawala ng pag-andar ng "point ng matalim paningin" at, sa maraming, matinding kaso, sa Sira sa mata at kabulagan.
