Ang Multisystem atrophy ay isang neurological disorder na nabibilang sa kategorya ng hindi pantay na mga syndrome ni Parkinson. Ang mga hindi pantay na Parkinson's syndrome ay madalas na may mga katulad na sintomas sa medyo kilalang Karamdaman ni Parkinson, ngunit madalas na mas mabilis na umuunlad, magkaroon ng isang simetriko pamamahagi ng mga sintomas na sa simula ng sakit, mas mahina ang pagtugon sa gamot na Park-L-dopa, at naiiba mula sa "orginial" na Parkinson batay sa maraming iba pang mga abnormalidad. Ang pagkakaiba ay madalas na mahirap at tiyak na isang kaso para sa isang espesyalista sa neurological. Gayunpaman, narito ang isang maikling pangkalahatang ideya ng MSA.
Ano ang atrophy ng multisystem?
Ang Multisystem atrophy (MSA) ay tumutukoy sa isang sporadic neurodegenerative disease ng gitnang matanda na nailalarawan sa pamamagitan ng kombinasyon ng autonomic nervous system Dysfunction (tingnan sa ibaba) na may Parkinsonian symptomatology o cerebellar ataxia. Ang terminong MSA ay ginagamit na ngayon upang mag-refer sa isang bilang ng mga karamdaman na matagal nang kilala at orihinal na naisip na magkahiwalay na mga sakit: Shy-Drager syndrome, sporadic olivo-ponto-talento ng cerebellar at striatonigral pagkabulok, na kung saan ay ang pinaka-karaniwang form ng pagpapakita na may binibigkas na mga autonomic na kaguluhan at extrapyramidal karamdaman. Ang MSA ay nakakaapekto sa halos 4 sa 100,000 katao. Karamdaman ni Parkinson sa gayon ay halos 50 beses na mas karaniwan.
Sanhi
Ang etiology, ibig sabihin, ang mekanismo ng pag-unlad ng pagkasayang ng multisystem ay hindi kilala, at ang larangan ng pagsasaliksik ay napakahirap, kahit na para sa mga eksperto. Ang mga syndrome ng Atypical Parkinson ay pangunahing inuri ayon sa mga natuklasan ng neuropathologic, iyon ay, ayon sa ilang mga pamantayan na maaaring makita lamang sa ilalim ng mikroskopyo (at sa gayon ay madalas lamang pagkatapos ng pagkamatay ng apektadong tao). Ang natatanging paghanap sa kaso ng MSA ay ang pagtuklas ng mga alpha-synuclein-positive na mga pagsasama na katawan sa oligodendrocytes ng utak. Ito ay isang protina na idineposito sa mga "suportang selula" ng utak nang hindi alam ang eksaktong dahilan o pinagmulan. Gusto Karamdaman ni Parkinson at Lewy na katawan demensyaSamakatuwid, ang MSA ay inuri bilang isang synucleinopathy. Isa rin ay nagmamasid ng isang pagkamatay ng mga nerve cells sa iba't ibang mga lugar ng utak, na sa kalaunan ay sanhi ng simtomatolohiya at mabilis na umuunlad. Ang pagkabulok ng substantia nigra ay tipikal para sa sakit na Parkinson at samakatuwid ay nagdudulot ng mga katulad na sintomas ni Parkinson. Sa parehong oras, gayunpaman, sa MSA, dopamine Ang tisyong naglalaman ng receptor ay namatay din sa striatum at sanhi ng hindi pagtugon sa dopamine bilang gamot, na nagpapakilala sa MSA mula sa sakit na Parkinson. Pagkamatay ng nerve tissue sa tserebellum pati na rin sa mga pons ay responsable para sa cerebellar ataxia. Samantala, pagkamatay ng nerve tissue sa gulugod ay inaakalang responsable para sa autonomic nervous system Dysfunction.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang pagkasayang ng multisystem ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga neurological at pisikal na sintomas. Sa paglipas ng panahon, ang mga sintomas ay nagiging mas malala. Pagkatapos ng halos tatlo hanggang limang taon, nawala ang kakayahang maglakad. Karaniwang nangyayari ang pagkamatay pagkaraan ng walo hanggang sampung taon. Mayroong dalawang posibleng kurso ng sakit. Sa isa, nangingibabaw ang tinatawag na mga sintomas ng Parkinson. Ang iba pang kurso sa sakit ay nagpapakita ng higit sa lahat mga sintomas ng cerebellar. Sa kaso ng Parkinsonism, ang mga sintomas ng panginginig (nanginginig), kalamnan higpit (tigas) at pagbagal ng paggalaw (bradykinesia) nangingibabaw. Sa kaso ng mga cerebellar form ng paglala, higit sa lahat koordinasyon mga karamdaman ng paggalaw (paninindigan at lakad ataxia) na may patuloy na peligro ng pagbagsak, pathological antok (Nystagmus) at mga karamdaman ng mga kusang-loob na paggalaw (dysmetria) ay sinusunod. Ang mga sintomas na ito ay maaaring sumali sa pamamagitan ng dysphagia, mga karamdaman sa pagsasalita, pare-pareho ang pagbabagu-bago sa dugo presyon sa mababa presyon ng dugo, Erectile Dysfunction at Pagdaloy ng ihi. Demensya madalas na bubuo din. Bilang karagdagan, nagaganap din ang mga palatandaan ng pyramidal tract, na ipinakita ng mas mataas na kahandaan sa reflex o ng isang positibong Babinski reflex. Sa Babinski reflex, ang big toe ay gumagalaw palabas kapag brushing ang solong paa, sa kaibahan sa normal na reflex. Gayunpaman, hindi lahat ng mga sintomas ay kailangang naroroon kasama ng kalagayan. Ang Symptomatology ay lubos na nakasalalay sa aling mga system ang apektado. Ang pag-asa sa buhay ay makabuluhang nabawasan dahil sa mga komplikasyon tulad ng pag-asam pulmonya sa mga kaso ng dysphagia o matinding mga kaguluhan sa paghinga. Lalo na para sa cerebellar multisystem atrophy, terapewtika hindi pwede. Sa pangkalahatan, ang atributong multisystem sa kasalukuyan ay walang lunas.
Diagnosis at pag-unlad
Ang pagkasobra ng multisystem ay kilalang klinika para sa kombinasyon ng mga autonomic na kaguluhan na may mga sintomas ng parkinsonian o cerebellar ataxia. Kasama sa mga autonomic disorder ang mga nasa autonomic nervous system, na bahagi ng aming sistemang nerbiyos na kumokontrol sa mga pisikal na proseso ng pang-araw-araw na pamumuhay nang hindi natin kusang kontrol at impluwensya: Dugo mga sakit sa regulasyon ng presyon, pantog ang mga pag-alis ng karamdaman, pagtulog, pagsasalita at mga sakit sa paglunok ay maaaring mangyari sa loob ng balangkas na ito. Ang mga karamdaman sa paglunok lalo na ay maaaring mabilis na mapanganib kung ang mga residu ng pagkain ay pumasok sa mas mababang respiratory tract dahil sa isang madepektong paggawa at pag-trigger pulmonya doon - ang nasabing mga aspirasyong pneumonias ay madalas na sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente ng MSA. Ang Parkinsonian symptomatology ay tinukoy ng pamayanang medikal bilang pagsasama-sama ng pagiging mahigpit, panginginig, at akinesya. Ang pagiging mahigpit ng sintomas ay naglalarawan ng isang pagtaas ng kalamnan sa tono hanggang sa isang kusang-loob na hindi maputol na kalamnan ng kalamnan, isang panginginig ay isang kilas ng kalamnan na pinalo (hal ng mga kamay), ang akinesia (o medyo hindi gaanong binibigkas: hypokinesia) ay naglalarawan ng isang kakulangan ng paggalaw, na sanhi ng kawalan ng drive sa utak. Sa pangkalahatan, mayroong isang kahirapan ng mga ekspresyon ng mukha at kilos, isang baluktot na pustura, isang pagbagal ng mga reaksyon at samakatuwid ay isang pagkahilig na umusad, pati na rin ang karaniwang lakad na hakbang ng pasyente ng Parkinson. Ang cerebellar ataxia ay maaari ring maganap sa MSA at naglalarawan ng isang karamdaman ng paggalaw at postural koordinasyon, na mayroong sanhi nito sa tserebellum. Maaari nitong mamuno, halimbawa, sa isang pagkahilig na mahulog kapag naglalakad o nakatayo. Ang pangunahing mga haligi ng diagnosis ay anamnesis at klinikal na pagsusuri. Heto Parkinson's syndrome ay maaaring madaling tapusin sa batayan ng magaspang na paglalarawan pati na rin ang hitsura na nakikita rin ng manggagamot. Gayunpaman, ang eksaktong pagsusuri sa loob ng mga syndrome ng Parkinson ay madalas na mahirap kahit para sa dalubhasa. Ang mga karamdaman sa pagsasaayos ng autonomic ay palaging sapilitan para sa MSA, lahat ng iba pa ay maaaring idagdag, ngunit hindi palaging kailangang maging. Ang ilang mga tampok tulad ng paglunok at mga karamdaman sa pagsasalita, isang maagang pagkahilig na bumagsak at mabilis na pag-unlad ng sakit ay mas nagpapahiwatig ng MSA - ngunit lalo na ang hindi pagtugon sa L-dopa bilang isang gamot ay madalas na tumutulong sa manggagamot lamang sa pagkita ng kaibhan mula sa "normal" na PD. Sa mga mahirap na kaso, ang imaging ng CT, MRI, o IBZM-SPECT ay maaaring makatulong sa karagdagang at makita ang mga lugar ng utak na atrophic (CT, MRI) o ang kawalan ng dopamine mga receptor (SPECT).
Komplikasyon
Ang pagkasayang ng multisystem ay nagdudulot ng mga sintomas na kahawig ng sakit na Parkinson sa karamihan ng mga kaso. Ang mga reklamo na ito ay maaaring sa gayon mamuno sa maraming mga paghihigpit at komplikasyon sa pang-araw-araw na buhay ng pasyente, upang ang pasyente ay nakasalalay sa tulong ng ibang mga tao. Ang pagkalumpo at mga kaguluhan sa pagkasensitibo ay nangyayari, na maaari ding mangyari mamuno sa mga paghihigpit sa paggalaw. Ang mga pasyente ay nagdurusa walang halo karamdaman at karamdaman sa motor. Bukod dito, ang mga pasyente ay madalas ding nahihirapang magsalita at nahihirapang lumunok. Maaari itong humantong sa mga problema sa pag-inom ng mga likido at pagkain, upang ang mga apektado ay magdusa mula sa mga sintomas ng kakulangan o pag-aalis ng tubig. Bukod dito, nagaganap ang kahinaan at pag-igting ng kalamnan. Ang mga naghihirap ay madalas na nanginginig at magdusa mula sa panloob na pagkabalisa o depresyon. Ang kalidad ng buhay ng pasyente ay makabuluhang nabawasan at nalilimitahan ng multisystem atrophy. Hindi rin ito bihira para sa pamamaga na maganap sa baga, na sa pinakamasamang kaso ay maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente. Ang isang direkta at sanhi ng paggamot ng sakit na ito ay karaniwang hindi posible. Gayunpaman, ang mga sintomas ay maaaring limitahan ng iba't ibang mga therapies at sa tulong ng mga gamot. Sa karamihan ng mga kaso, binabawas ng atraso ng multisystem ang inaasahan sa buhay ng pasyente.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang kawalan ng katatagan at kapansanan sa paggalaw ay mga palatandaan ng kapansanan kalusugan dapat itong suriin ng isang manggagamot. Kung may kahinaan sa pisikal na pagganap, mababang katatagan, at pagbawas sa saklaw ng paggalaw, kailangan ng doktor. Kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa nanginginig na mga limbs, isang panloob na pagkabalisa o mga karamdaman ng kusang-loob na paggalaw, isang doktor ay dapat na kumunsulta. Kadalasan, ang mga pasyente na may atributong multisystem ay hindi na ligtas at matatag na maabot ang kanilang inilaan na mga patutunguhan sa panahon ng lokomotion. Kung ang mga pang-araw-araw na obligasyon ay hindi na maisagawa, ang pangkalahatang peligro ng mga aksidente at pagbagsak ay nagdaragdag at madalas na nangyayari ang mga pinsala, dapat konsultahin ang isang doktor. Kung ang karaniwang mga aktibidad sa pampalakasan ay hindi na maisagawa, kung mayroong isang paghihigpit sa pang-araw-araw na gawain o kung may mga reklamo na hindi tumutubo, ang apektadong tao ay nangangailangan ng tulong at suporta. Kung sakali kahalayan, pagbabago sa memorya, mga kaguluhan ng pagkilos ng paglunok pati na rin ang mga problema sa phonation, dapat gawin ang isang pagbisita sa doktor. Mga iregularidad ng puso ritmo, pagkalito, mga problema sa oryentasyon, mga abnormalidad sa pag-uugali pati na rin ang isang nabawasan na pakiramdam ng kagalingan ay mga reklamo na dapat ipakita sa isang manggagamot. Ang isang nagkakalat na pakiramdam ng karamdaman, pag-atras ng panlipunan o mga pagbabago sa paningin dahil sa pagbagu-bago ng timbang ay mga pahiwatig ng organismo na dapat linawin. Dahil ang sakit ay may isang progresibong kurso, ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta sa mga unang pagkakaiba.
Paggamot at therapy
Ang paggamot ng multisystem atrophy ay palaging maraming pronged at karaniwang mahirap. Isang-katlo lamang ng mga pasyente ang tumutugon sa L-dopa terapewtika, na karaniwang ginagamit sa sakit na Parkinson, at kadalasan ay para lamang sa isang limitadong tagal ng panahon. Amantadine ay isang gamot na makakatulong kahalili laban sa mga karamdaman sa paggalaw. Ang mga autonomic na kaguluhan ay dapat tratuhin ng nagpapakilala na may sapat na paggamit ng likido o dugo presyon ng gamot laban sa karaniwang medyo mababa presyon ng dugo, pantog ang paggulo ng mga kaguluhan ay naharang sa alinman sa pagsingit o gamit ang disposable catheterization, sa mas matinding mga kaso ng kahalayan maaari ring subukan ang gamot. Kasabay depresyon dapat tratuhin ng gamot nang maaga hangga't maaari. Upang maibsan ang pagdurusa (palliation), ang pagpasok ng isang feed tube o bentilasyon na may mask ay madalas na kapaki-pakinabang at kinakailangan sa mga advanced na yugto. Tiyak na terapewtika paggamit immunoglobulins kasalukuyang iniimbestigahan.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala sa multisystem atrophy ay napakahirap. Katulad nito, nakakaapekto ito sa parehong kalidad ng buhay at pag-asa sa buhay. Mabilis na umuunlad ang sakit. Tatlo hanggang limang taon pagkatapos ng diagnosis, ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa matinding balanse mga problema. Ang kakayahang maglakad ay limitado o wala na. Ang mga unang nagdurusa ay regular na namamatay mula sa ikawalong taon ng mga sintomas. Ang agham ay hindi pa nakakagawa ng isang mabisang lunas upang mabisang labanan ang pagkasayang ng multisystem. Ang mga sintomas lamang ang maaaring mapawi upang ang mga nagdurusa ay hindi kailangang magtiis sakit. Ang mga tao sa mga advanced na yugto ng buhay ay may pinakamalaking peligro na magkaroon ng pagkasayang ng multisystem. Karamihan sa mga pasyente ay bago pa ang edad na 60 kapag nasuri sila. Sa istatistika, sampung kaso bawat 100,000 na naninirahan ay naitala. Ayon sa kasalukuyang katayuan, ang panganib ay pareho para sa kalalakihan at kababaihan. Ang pamilyar na pang-araw-araw na buhay ay hindi na posible dahil sa mga tipikal na palatandaan. Ang mga apektado na lalong nangangailangan ng tulong sa kanilang pang-araw-araw na buhay. Huling ngunit hindi pa huli, ang diagnosis ay humahantong din sa pagretiro. Maraming mga pasyente at kanilang mga kamag-anak ang nagreklamo ng sikolohikal diin na nagreresulta mula sa hindi magagamot na pagkasamang multisystem.
Pagpigil
Ang pag-iwas sa pagkasayang ng multisystem ay hindi posible alinsunod sa kasalukuyang kaalamang pang-agham.
Pangangalaga sa follow-up
Sa karamihan ng mga kaso ng pagkasayang ng multisystem, kakaunti lamang at kung minsan ay napaka-limitado pagkatapos ng pangangalaga mga panukala ay magagamit sa apektadong tao. Para sa kadahilanang ito, ang apektadong tao ay dapat magpatingin sa isang manggagamot sa isang maagang yugto upang maiwasan ang paglitaw ng iba pang mga komplikasyon o reklamo. Ang paggamot sa sarili ay hindi posible, kaya't ang maagang pagsusuri ng sakit ay pangunahing kahalagahan. Bilang isang patakaran, ang mga apektado ng multisystem atrophy ay nakasalalay sa pagkuha ng iba't ibang mga gamot na maaaring magpakalma ng mga sintomas. Sa anumang kaso, dapat sundin ng apektadong tao ang lahat ng mga tagubilin ng doktor at magbayad din ng pansin sa tamang dosis at regular na paggamit ng gamot. Kung mayroong anumang mga walang katiyakan o katanungan, ipinapayong kumunsulta muna sa doktor. Gayundin, marami sa mga pasyente ay umaasa sa tulong at pangangalaga ng ibang mga tao sa kanilang pang-araw-araw na buhay dahil sa pagkasayang ng multisystem, kung saan ang pangangalaga ng sariling pamilya sa partikular ay maaaring magkaroon ng positibong epekto sa kurso ng sakit. mga panukala ay karaniwang hindi magagamit sa apektadong tao. Ang karagdagang kurso ng sakit ay lubos na nakasalalay sa sanhi, upang walang pangkalahatang hula na maaaring magawa tungkol dito.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Pang-araw-araw na pag-aalaga at tulong sa sarili para sa mga pasyente na may atributong multisystem na pangunahing pangunahin ang mga sintomas at batay sa kung anong eksaktong reklamo ang naroroon. Sa kaso ng mababa presyon ng dugo, suportang medyas at isang posisyon ng pahinga sa ulo nakataas ng kaunti ay angkop. Sa ganitong paraan, ang dugo sirkulasyon ay guminhawa. Bilang karagdagan, isang nadagdagan na paggamit ng mga likido at a diyeta inirerekumenda ang medyo mayaman sa asin. Kung may mga problema sa paglunok ng mga kalamnan, ang diyeta dapat ayusin nang naaayon. Ang tuyo, chewy na pagkain ay dapat iwasan. Upang maantala ang pagkawala ng mga kasanayan sa motor hangga't maaari, ang regular na mga ehersisyo ng physiotherapeutic ay isang diskarte na sulit na banggitin. Parehong pagmultahin at kabuuang kasanayan sa motor ay dapat isaalang-alang. Ang isang positibong epekto ng mga pagsasanay na ito ay din sa presyon ng dugo. Ang pareho ay inirerekomenda para sa mga kalamnan sa pagsasalita. Maaaring maiwasan ng regular na ehersisyo ang mabilis na pagkawala ng pagsasalita. Dapat ding mag-ingat ang mga pasyente na huwag ihiwalay ang kanilang mga sarili sa kanilang kapaligiran sa kabila ng sakit at mga kaugnay na sintomas. Sa isang banda, ang mga ehersisyo na nabanggit na, lalo na ang mga nauugnay sa pagsasalita, ay maaaring mas mahusay na subukin sa pang-araw-araw na buhay, at sa kabilang banda, ang mga posibleng sikolohikal na epekto ay napagaan.
