Ang Myeloproliferative neoplasia ay isang pangkat ng iba't ibang mga malalang sakit ng utak ng buto at dugo. Ang myeloproliferative neoplasia ay malignant sa likas na katangian at medyo bihira. Sa myeloproliferative neoplasia, ang utak ng buto ay gumagawa ng labis na bilang ng dugo mga cell Sa kasalukuyan, ang isang gamot para sa myeloproliferative neoplasia ay eksklusibo sa pamamagitan ng paglilipat ng stem cell.
Ano ang myeloproliferative neoplasia?
Ang Myeloproliferative neoplasia ay kilala rin bilang talamak na myeloproliferative disease at madalas na tinutukoy ng maikling form na CMPE sa mga manggagamot. Pangunahing nakakaapekto ang myeloproliferative neoplasia sa mga cell na iyon sa utak ng buto na may mahalagang papel sa pagbuo ng bago dugo mga cell Habang ang iba't ibang mga anyo ng myeloproliferative neoplasia ay umiiral, karaniwan sa lahat ng mga manifestations ng sakit ay ang labis na paggawa ng iba't ibang mga bahagi ng dugo. Kabilang dito ang mga pulang selula ng dugo, puting mga selula ng dugo at platelets. Ang kapansanan sa pagbuo ng dugo ay nauugnay alinman sa isang solong uri ng sangkap ng dugo o nakakaapekto sa marami. Ang pangunahing panganib para sa mga pasyente na may myeloproliferative neoplasia ay ang mga sintomas na nagreresulta mula sa labis ng ilang mga cell ng dugo. Ang mga posibleng komplikasyon ay kasama occlusion ng dugo sasakyang-dagat, pamumuo ng dugo, at isang mas mataas na pagkahilig sa pagdugo. Partikular na karaniwang mga uri ng myeloproliferative neoplasia ay polycythemia vera, mahahalagang thrombocythemia, talamak myeloid lukemya, at pangunahing myelofibrosis. Sa karamihan ng mga kaso, ang ilang mga gen na nagtataguyod ng pag-unlad ng myeloproliferative neoplasia ay naroroon sa mga apektadong indibidwal.
Sanhi
Sa prinsipyo, ang myeloproliferative neoplasia ay a kanser. Ang mga sanhi ay karaniwang matatagpuan sa mga pagbabago sa mga gen na mamuno sa mga malignant na abnormalidad sa pagbuo ng dugo. Ang mga mutasyong ito ng genetiko ay nakakaapekto sa mga selula ng utak ng buto na gumagawa ng mga cell ng dugo. Ang mga pagbabagong ito ay nagaganap alinman sa hindi sinasadya o dahil sa ilang mga panlabas na kadahilanan, tulad ng pamumuhay panganib na kadahilanan, ang paggamit ng mga tukoy na gamot, o mga katulad na dahilan. Sa maraming mga indibidwal na naghihirap mula sa myeloproliferative neoplasia, gene ang mga mutasyon ay naroroon sa tinaguriang Janus kinase 2. Ito ay isang protina na kumokontrol sa paghahati ng mga cell. Bilang isang resulta ng karamdaman, ang mga apektadong selula ay hindi na mapigilan ang paghati ng cell. Bilang isang resulta, nagpatuloy sila sa pagkopya. Bilang karagdagan, ang isang bilang ng iba pang mga genetic mutation ay responsable para sa pagpapaunlad ng myeloproliferative neoplasia. Talaga, ang myeloproliferative neoplasia ay bihirang nangyayari. Ang insidente ng myeloproliferative neoplasia ay tinatayang magiging isa hanggang dalawang kaso bawat 100,000 katao. Habang ang myeloproliferative neoplasia ay nangyayari sa prinsipyo sa mga indibidwal ng lahat ng edad, ang sakit na partikular na nabubuo sa pagtanda. Ang mga lalaking pasyente ay nagdurusa mula sa myeloproliferative neoplasia na mas madalas kaysa sa mga kababaihan.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas ng myeloproliferative neoplasia ay nabuo nang insidious sa loob ng mahabang panahon at samakatuwid ay madalas na hindi napansin ng mga pasyente sa una. Ang myeloproliferative neoplasia samakatuwid ay madalas na natuklasan ng pagkakataon sa panahon ng regular na pagsusuri sa dugo. Ang lahat ng mga sintomas ng myeloproliferative neoplasia ay sanhi ng labis na mga selula ng dugo at platelets. Kaya, ang mga indibidwal ay madalas na pagod at pagod, nagdurusa ulo, nahihilo na mga spell, at may kapansanan na daloy ng dugo sa paa at kamay. Minsan ang pakiramdam ng paningin ay napinsala dahil sa myeloproliferative neoplasia. Ang nadagdagang pagkahilig sa pagdugo ay nagpapakita ng sarili, halimbawa, sa hindi pangkaraniwang pasa, petechiae, at matagal na pagdurugo mula sa menor de edad na pinsala. Sa mga babaeng pasyente, ang tagal ng sapanahon maaaring mapahaba. Sa isang advanced na yugto ng myeloproliferative neoplasia, mayroong isang pakiramdam ng presyon sa kaliwang bahagi ng tiyan bilang pali lumalaki Maraming indibidwal din ang nagdurusa mula sa pagkawala ng gana sa pagkain at pagbawas ng timbang. Tumunog sa tainga at ingay sa tainga pati na rin ang pagpapawis sa gabi at pulikat sa mga guya ay posible din.
Diagnosis at kurso ng sakit
Kadalasan, ang myeloproliferative neoplasia ay masuri nang hindi sinasadya kapag ang dugo ay sinuri ng mga pamamaraan ng laboratoryo sa mga follow-up na pagsusuri. Ang mga makabuluhang mataas na konsentrasyon ng mga selula ng dugo ay nagpapahiwatig ng myeloproliferative neoplasia. Minsan ang ilang mga proporsyon ng mga sangkap ng dugo ay nabawasan din. Isang kasunod na pagsusuri sa tiyan ni ultratunog nagpapakita ng pagpapalaki ng pali. Ang pasyente ay tinukoy sa isang hematologist, na nagpapatunay ng diagnosis ng myeloproliferative neoplasia at tumutukoy sa eksaktong uri ng sakit. Pinapayagan ng pagtatasa ng genetika ang paghahanap para sa tinatawag na JAK2 gene higit sa lahat na nakasisiguro sa diagnosis ng myeloproliferative neoplasia. Bilang karagdagan, sinusuri ng manggagamot ang utak ng buto ng pasyente gamit ang mabutas pamamaraan.
Komplikasyon
Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit na ito ay napansin at na-diagnose nang huli. Para sa kadahilanang ito, ang maagang paggamot ay karaniwang hindi posible sa kasong ito. Ang mga apektadong tao ay nagdurusa sa gayon mula sa isang permanenteng pagod at galing din sa a pagkapagod. ang pagkapagod hindi mababayaran ng pagtulog. Hindi rin bihira para sa mga pasyente na magdusa mula sa matinding pagkahilo at ulo. Ang kalidad ng buhay ng pasyente ay malinaw na limitado ng sakit na ito. Ang mga paa't kamay ng mga apektadong tao ay hindi na ibinibigay ng dugo nang maayos, kaya't karaniwang lumitaw ang mga ito malamig. Ang pakiramdam ng paningin ay negatibong apektado din ng sakit, upang ang mga pasyente ay maaaring magdusa mula sa belo paningin o dobleng paningin. Kahit na ang mga menor de edad na pinsala ay nagdudulot ng matinding pagdurugo, na sa karamihan ng mga kaso ay hindi hihinto nang mag-isa. Bukod dito, ang sakit ay humantong din sa isang matinding pagbawas ng timbang at walang gana kumain. Sa gabi, ang mga apektado ay madalas na naghihirap mula sa pagpapawis o atake ng sindak. Mga ingay sa tainga maaari ring mangyari at magpatuloy na negatibong nakakaapekto sa kalidad ng buhay ng pasyente. Isinasagawa ang paggamot ng sakit sa tulong ng gamot. Walang karagdagang mga komplikasyon na nagaganap sa proseso. Gayunpaman, ang kumpletong paggamot ng sakit na ito ay sa kasamaang palad hindi posible.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Ang myeloproliferative neoplasia ay maaaring maging sanhi ng iba't ibang mga sintomas, na, gayunpaman, ay dapat na linawin ng isang doktor sa anumang kaso. Kahit na ang mga unang palatandaan ng babala, tulad ng pagkapagod, mga pagkapagod o mga problema sa paggalaw sa mga kamay at paa, dapat suriin at gamutin ng doktor upang maiwasan ang mga karagdagang komplikasyon sa paglaon. Nalalapat din ang pareho sa pagkahilo, ulo at mga kaguluhan sa paningin pati na rin ang isang nadagdagan na pagkahilig sa pagdugo, na nagpapakita ng kanyang sarili bilang maliit, malaki na hemorrhages. Kung mayroon ding pakiramdam ng presyon sa kaliwang itaas na tiyan, ang sakit ay maaaring maging mas advanced. Sa pinakahuli, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa kung sino ang maaaring magpatingin sa doktor o alisin ang kalagayan. Ang mga tao na malalang sakit o magdusa mula sa isang sakit ng immune system partikular na madaling kapitan sa pag-unlad ng myeloproliferative neoplasia. Ang mga taong may nagtagumpay na mga sakit sa utak na buto ay nabibilang din sa mga panganib na pangkat at dapat na mabilis na ipaalam sa responsableng manggagamot. Ang paggamot ay ibinibigay ng mga internista at espesyalista sa mga sakit sa utak na buto. Kung mayroong pagbawas ng timbang bilang isang resulta ng walang gana kumain, ang isang nutrisyonista ay dapat na konsultahin nang sabay.
Paggamot at therapy
Karaniwan, ang myeloproliferative neoplasia ay hindi magagaling sa ngayon; sa halip, ang sakit ay ginagamot batay sa mga sintomas nito. Halimbawa, ang mga pasyente ay tumatanggap ng mga inhibitor ng platelet aggregation, na pumipigil sa pamumuo ng dugo. Binabawasan nito ang panganib ng vaskular occlusion at trombosis. Ang gamot acetylsalicylic acid ay madalas na ginagamit. Ang Bloodletting ay partikular ding epektibo para sa paggamot ng myeloproliferative neoplasia. Sa pamamagitan ng pag-withdraw ng isang tiyak na dami ng dugo mula sa katawan, ang mga sintomas ay karaniwang nagpapabuti sa maikling panahon. Hanggang sa kalahating litro ng dugo ang kinukuha bawat phlebotomy. Sa pangmatagalan, ang kakulangan ng mga pulang selula ng dugo ay sanhi ng an bakal deficit, kaya't mas kaunting mga selula ng dugo ang nagagawa. Bilang karagdagan sa iba pang gamot terapewtika papalapit, may posibilidad na paglilipat ng stem cell.
Outlook at pagbabala
Ayon sa kasalukuyang kaalamang pang-agham, ang pagbabala ay mahirap. Ang myeloproliferative neoplasia ay hindi itinuturing na magagamot. Maaari lamang mapawi ng mga manggagamot ang mga sintomas. Nananatili itong makikita kung hanggang saan ang pananaliksik ay tuklasin ang mga bagong therapeutic avenue sa hinaharap. Ang katunayan na ang pagtaas ng mga sintomas sa paglipas ng panahon ay nagpapatunay na may problema. Maraming mga pasyente ang nagdurusa ng pagkalugi sa kanilang kalidad ng buhay bilang isang resulta. Nakasalalay sa kalubhaan nito, ang myeloproliferative neoplasia ay maaari ring magbigay ng kontribusyon sa isang pinaikling buhay. Pangunahing nakakaapekto ang Myeloproliferative neoplasia sa mga nasa hustong gulang na may edad na 60. Bihira lamang ang mga nakababatang tao ang nagkakaroon din ng sakit. Sa istatistika, mayroong isa hanggang dalawang bagong pasyente bawat 100,000 populasyon bawat taon. Ang diagnosis ng myeloproliferative neoplasia sa isang maagang yugto ay mahirap sapagkat ang mga unang palatandaan ay hindi tiyak at maaari ring maiugnay sa iba pang mga anyo ng sakit. Ang katotohanang ito ay nagpapalala ng paunang sitwasyon at nagkakaroon ng hindi kanais-nais na pagbabala. Hinuhusgahan ng mga manggagamot ang mga prospect para sa mga matandang tao, sa pagkakaroon ng trombosis o leukocytosis bilang partikular na kritikal. Na-standardize terapewtika ang mga konsepto ay wala pa. Ang mga pasyente kung minsan ay kailangang mag-eksperimento hanggang ipakita ng mga iniresetang ahente ang kanilang epekto. Ang mga panganib at epekto ay hindi maaaring ibukod sa kurso ng terapewtika.
Pagpigil
Ang myeloproliferative neoplasia ay hindi maaaring partikular na mapigilan dahil ang karamihan sa mga kadahilanan na sanhi ng malignant na sakit ay higit sa kontrol ng pasyente.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang pagtaguyod sa pang-araw-araw na buhay pagkatapos ng diagnosis ay pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng pagsisiyasat. Upang mapanatili ang isang mataas na kalidad ng buhay hangga't maaari, kinakailangan upang makuha muli ng mga pasyente ang isang magandang imahe ng katawan at sa gayon ay madagdagan ang kanilang pakiramdam ng kagalingan. Ang pagtaguyod sa sakit ay gumaganap din ng isang pangunahing papel sa buhay ng mga pasyente. Upang aktibong makitungo sa myeloproliferative neoplasia, upang ipaalam sa sarili at huwag sumuko ay may positibong epekto sa kalidad ng buhay sa karamihan ng mga kaso. Ang pagpapalitan sa iba pang mga apektadong tao sa pamamagitan ng mga forum o sa mga pangkat na tumutulong sa sarili ay maaaring maging napakahalaga. Ang isang palitan sa pagitan ng mga pasyente ay humahantong sa higit na pag-unawa at pakiramdam ng hindi nag-iisa. Komplementaryo sa mga pangkat ng tulong sa sarili, kapaki-pakinabang na panatilihin ang isang talaarawan o pag-log. Kung isusulat ng mga pasyente kung ano ang kanilang nararanasan, kung ano ang kanilang nararamdaman, at kung ano ang pumapasok sa kanilang mga isipan, mas mahusay nilang maikakategorya ang mga kaisipang ito at pakiramdam sa paglaon. Ang isang log ay tumutulong din sa pagmamasid sa sarili. Ang mga pagbabago pagkatapos ng ilang mga aktibidad, kakulangan sa ginhawa pagkatapos ng ilang pagkain o muling pagkuha ng mga kakayahan ay ginagawang mas madali upang mabawi ang kamalayan ng katawan at mag-ambag din sa isang mas positibong pangunahing pag-uugali. Ito ay mahalaga para sa mga pasyente na mag-focus sa maliit na tagumpay. Maaari ding makatulong na pag-usapan ang mga ito sa manggagamot.
