Ang paulit-ulit na hyperplastic pangunahing vitreus (PHPV) ay isang katutubo at namamana na sakit sa mata. Ang sakit ay sanhi ng isang embryonic developmental disorder na sanhi ng embryonic vitreous na magpatuloy at maging hyperplastic. Ang mga pagpipilian sa paggamot ay karaniwang tumutugma sa operasyon.
Ano ang paulit-ulit na hyperplastic pangunahing vitreous?
Ang corpus vitreum ay kilala rin bilang vitreous na katawan. Ito ay isang mala-gelatinous at translucent na istraktura sa pagitan ng lens at retina. Sa kakayahang umangkop na hugis nito, pinapanatili ng vitreous ang presyon nito sa mga nakapaligid na istraktura. Ang anatomical na istraktura ay tumatanggap ng isang pinong fibrous network na nagsisilbing isang lugar ng imbakan para sa humor vitreus. Ang vitreous ay maaaring maapektuhan ng iba't ibang mga sakit. Isa sa mga ito ay PHPV, paulit-ulit na hyperplastic pangunahing vitreus. Ang congenital malformation na ito ay isang sakit mula sa pangkat ng mga bihirang mga katutubo na karamdaman. Mayroong dalawang mga pagkakaiba-iba ng sakit: isang nauna na variant at isang posterior variant. Ang nauunang variant ay mas karaniwan. Ang paulit-ulit na hyperplastic pangunahing vitreus (PHPV) ay paminsan-minsan ay tinutukoy ng kasingkahulugan na paulit-ulit na mga istrukturang pang-sanggol na pangsanggol (PFVS). Ang isa pang kasingkahulugan sa klinikal na panitikan ay ang katagang PHPV syndrome. Ang congenital disorder ay nagpapakita sa panahon ng neonatal. Ang paglaganap ng karamdaman ay hindi alam nang detalyado.
Sanhi
Sa panahon ng embryonic, bubuo ang pangunahing vitreous. Kasama sa istrakturang ito ang hyaloid malaking ugat system bilang karagdagan sa tunica vasculosa lentis. Ang pangunahing vitreous ay hindi mananatili ngunit bumabalik. Sa mga pasyente na may paulit-ulit na hyperplastic pangunahing vitreous, walang pagbabalik ng embryonic pangunahing vitreous. Kaya, ang PHPV ay isang embryonic developmental disorder. Sa nauunang variant, ang pinananatili na bahagi ay bubuo sa isang sheet ng uugnay tissue. Samakatuwid, ang variant na ito ay naiugnay sa hyperplasia. Sa panahon ng embryonic, ang retina ng mga mata ay nabubuo mula sa neural tube. Ang lens ng mata epithelium ay nabuo mula sa ibabaw ng ectoderm. Ang uugnay tissue ng mga mata, halimbawa, ay nabuo mula sa mesoderm. Ang mga karamdaman sa pag-unlad na embryonic ng mga mata ay maaaring mapaboran ng kemikal noxae, radiation ng ionizing, o mga impeksyon. Sa paulit-ulit na hyperplastic pangunahing vitreus, ang pangunahing sanhi ay isang genetic predisposition. Ang mana ay naka-link sa X, nangingibabaw ang autosomal, o autosomal recessive.
o recosibo ng autosomal. Ang mga apektadong lalaki ay nagmamana ng karamdaman sa lahat ng mga anak na babae, na may mga anak na babae na nagdadala at nagpapasa ng karamdaman na may posibilidad na 50 porsiyento.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga unang sintomas ng paulit-ulit na hyperplastic pangunahing vitreus (PHPV) ay lilitaw nang hindi lalampas sa maaga pagkabata. Ang uugnay tissue ang plate ay nabuo sa panahon ng pag-unlad ng embryonic. Ang maputi na plato ay namamalagi kaagad sa likuran ng mag-aaral. Ginagawa nitong ang pasyente mag-aaral lilitaw na maputi, na kilala rin bilang leukocoria o mata ng amaurotic cat. Ang mga pagbabago sa mag-aaral ang lugar ay nagreresulta sa mga pagbabago sa lens. Matabang tisyu ay idineposito at kartilago mga form sa paligid ng lens. Nagaganap ang maraming proseso ng pagkakapilat. Ang ciliary villi ay napangit at lumitaw sa lugar ng mag-aaral. Dahil ang retina ay naapektuhan din, ang nauunang pagkakaiba-iba ng sakit na ito ay maaaring magresulta sa pagkawala ng visual na pagkawala ng katangian, ang kalubhaan nito ay nakasalalay sa lawak retinal detachment. Sa mga oras, nakikita ang cataracta membranacea, na ginagawang isang maulap na lamad ang lens. Lahat matabang tisyu ang mga neoplasma sa lugar ng lens ay tinatawag na pseudophakia lipomatosa. Ang mata ay nabagal sa paglaki habang umuusad. Kadalasan, naroroon ang mga karagdagang may tubig na karamdaman sa pag-agos ng humor, na maaaring magresulta sa hydrophthalmos. Ang Hydrophthalmos ay maaaring bumuo sa glawkoma sa kabulagan.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang mga pasyente na may paulit-ulit na hyperplastic pangunahing vitreous ay karaniwang tumatanggap ng kanilang pagsusuri sa pagkabata. Bilang karagdagan sa kasaysayan at kasaysayan ng pamilya, ginto-tandard ultratunog may papel ang mga pagsusuri sa pagpapatunay ng PHPV. Sa ilang mga kaso, ang visual diagnosis ay maaaring magmungkahi ng sakit, halimbawa sa kaso ng isang malinaw na nakikitang plate ng nag-uugnay na tissue sa harap ng lente. Gayunpaman, sa kasong ito, ang iba pang mga hindi magandang pagbabago pati na rin ang mga bukol tulad ng retinoblastoma dapat isaalang-alang para sa kaugalian na diagnosis. Ang pagbabala para sa mga pasyente na may PHPV ay nakasalalay sa paglahok ng retina.
Komplikasyon
Para sa paggamot ng paulit-ulit na hyperplastic pangunahing vitreous (PHPV), kasalukuyang wala terapewtika na nagpapakita ng pangako. Palaging may pagkawala ng visual acuity, o pagkawala ng visual. Gayunpaman, sa kaso ng mga komplikasyon, dapat gawin ang agarang paggamot sa pag-opera. Mas karaniwang mga komplikasyon retinal detachment at retinal dysplasia. Nang walang paggamot, retinal detachment maaari mamuno sa kabulagan. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, umuusad ito nang walang mga sintomas, kaya't madalas na hindi ito kaila kaagad. Gayunpaman, kung minsan, ang mga tuldok, spot, kulay o flashes ng ilaw ay napapansin. Kung ang isang tinatawag na lumulubog na ulan (sooty rain) ay nangyayari, isang pagdurugo ay nagaganap sa vitreous na katawan, na nagdaragdag ng panganib ng mabilis kabulagan. Sa mga kasong ito, ang buong vitreous na katawan ay dapat mapalitan. Ang iba pang mga sintomas ng retinal detachment ay maaaring magsama ng pagkawala ng visual na patlang o baluktot na pang-unawa sa kapaligiran. Ang isang karagdagang komplikasyon ng PHPV ay ang tinatawag na retinal dysplasia. Sa kasong ito, ang retina ay may maling anyo. Ang mga apektadong indibidwal ay nakakakita ng mga pag-flash ng ilaw at pagkutitap ng mga spot. Sa pinakapangit na kaso, ang retinal dysplasia ay humahantong din sa retinal detachment. Sa PHPV, mayroon ding microphthalmos. Ito ay isang mata na masyadong maliit. Ang katotohanang ito naman ay maaari mamuno sa sagabal ng aqueous humor outflow. Kaya, ang isang karagdagang komplikasyon ng PHPV ay maaaring maging hydrophthalmos na may mas mataas na intraocular pressure (glawkoma), na walang paggamot ay madalas na sanhi ng pagkabulag.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang sakit na ito ay dapat tratuhin ng doktor sa anumang kaso. Hindi ito dumating sa isang pagpapagaling sa sarili at hindi rin sa pagpapabuti ng mga reklamo. Ang kakulangan sa ginhawa ay maaari lamang maalis sa pamamagitan ng operasyon, kaya't laging kinakailangan ang pagbisita sa doktor. Ang doktor ay dapat na kumunsulta kapag may kakulangan sa ginhawa sa mga mata, halimbawa, kapag ang apektadong tao ay may malubhang Sira sa mata o kapag tumanggal ang retina. Ang mga reklamo sa visual ay maaari ding mangyari sa susunod na edad. Sa pinakapangit na kaso, ang pasyente ay nagdurusa ng kumpletong pagkabulag. Samakatuwid, kung ang mga reklamo sa visual ay biglang lumitaw nang walang partikular na kadahilanan at hindi mawala sa kanilang sarili, dapat palaging kumunsulta sa isang doktor. Bilang panuntunan, ang sakit ay maaaring masuri ng isang opthalmologist, bagaman ang paggamot mismo ay karaniwang nagsasangkot ng isang inpatient na pananatili sa isang ospital. Ang pag-asa sa buhay ay hindi karaniwang nabawasan ng sakit na ito.
Paggamot at therapy
Mga dahilan terapewtika ay hindi magagamit para sa mga pasyente na may PHPV. Ang developmental disorder ay naganap na at genetiko din. Samakatuwid, ang mga causative therapies ay mananatiling wala sa tanong basta gene terapewtika ang paggamot ay hindi nakakamit ang pag-apruba ng regulasyon. Ang pagkawala ng paningin na nangyari sa mga pasyente ay hindi maaaring gamutin nang promising. Limitado rin ang mga opsyon sa paggamot na sintomas. Ang pokus ng therapy ay ang pag-iwas sa mga komplikasyon. Upang maiwasan ang mga komplikasyon, maaaring kailanganin ang mga nagsasalakay na hakbang tulad ng operasyon. Bilang karagdagan, itinaguyod ng ilang siyentipiko na ang mga interbensyon sa pag-opera ay maaaring mapanatili ang kasalukuyang estado ng katalinuhan sa paningin. Kung ito ang kaso, awtomatikong maiiwasan ng operasyon ang kumpletong pagkawala ng visual acuity. Ang operasyon ay ipinahiwatig din sa iba pang mga konteksto. Kahit na ang kumpletong pagkawala ng visual acuity ay naganap na sa isang mata, ang mga invasive na pamamaraan ay nagpapabuti sa sitwasyon ng pasyente. Bilang isang patakaran, ang mata ay maaaring mapangalagaan ng interbensyon sa pag-opera. Kaya, sa cosmetic side, walang labis na pagkasira. Dahil ang mukha ay gumaganap ng papel ng isang calling card sa mga interpersonal na ugnayan, ang pag-iingat ng isang mata na kahit na naging ganap na hindi gumana ay palaging mas kanais-nais upang makumpleto ang pagtanggal.
Aftercare
Dahil ang paulit-ulit na hyperplastic pangunahing vitreous (PHPV) ay hindi magagamot sa karamihan ng mga kaso, madalas na walang follow-up na pangangalaga para sa mga pasyente. Dapat malaman ng mga pasyente na makayanan ang pinababang paningin. Ang pagbubukod ay kapag ang operasyon ay isinasagawa sa vitreous sa hindi bababa sa bahagyang mapanatili ang paningin. Matapos ang pamamaraang pag-opera, ang mga pasyente ay inireseta ng mga appointment para sa follow-up na pagsusuri ng opthalmologist. Sa mga susunod na appointment, susuriin ng doktor kung hanggang saan ang gumagaling na vitreous ay gumaling muli at kung maaaring may mga komplikasyon mula sa operasyon. Bilang karagdagan, dapat kumuha ng mga pasyente bumagsak ang mga mata regular upang maiwasan ang pagpapatakbo ng mata mula sa pagkatuyo. Ang pagkasira ng paningin ay maaaring maging isang sikolohikal na pasanin kung ang PHPV ay nangyayari na huli na pagkabata. Sa mga ganitong kaso, inirerekumenda na humingi ng therapeutic help ang mga magulang para sa kanilang mga anak. Sa therapy, maaaring malaman ng mga bata kung paano makayanan ang kanilang pang-araw-araw na buhay kahit na may pinababang paningin. Ngunit natutunan din ng mga magulang at miyembro ng pamilya kung paano suportahan ang anak. Ang isang halos normal na buhay ay posible sa maraming mga kaso sa kabila ng vitreous malformation.
Outlook at pagbabala
Kasi ang mata kalagayan na tinatawag na paulit-ulit na hyperplastic pangunahing vitreous - o maikli na PHPV - ay namamana at pinagmulan, ang embryonic developmental disorder na ito ay maaaring maitama sa paglaon ng operasyon. Sa PHPV, ang vitreous na katawan ng mata ay apektado. Ang karamdaman na ito ay medyo bihira. Gayunpaman, nangyayari ito sa dalawang magkakaibang pagkakaiba-iba. Ang nauuna na pagkakaiba-iba ng PHPV syndrome ay ang madalas na nangyayari. Ang mga epekto nito ay maliwanag sa pagkabata o sa mga unang taon ng pagkabata. Ang pagbabala ng PHV syndrome ay nakasalalay sa kalubhaan ng vitreous na pinsala at ang kursong o paggamot na sinimulan. Ang isang mahalagang katanungan tungkol sa pananaw ay din kung at kung hanggang saan ang kasangkot sa retina. Ito ay may problema na walang iba pang mga pagpipilian sa paggamot sa ngayon maliban sa surgical therapy. Ang operasyon ay karaniwang paggamot ng napili para sa mga komplikasyon tulad ng retinal detachment, o retinal dysplasia. Ang mga nasabing operasyon sa mata ay kumakatawan sa emergency mga panukala laban sa nalalapit na pagkabulag. Maaari ring mawala ang paningin dahil sa glawkoma. Ang pag-iwas dito ay ang layunin ng operasyon. Kung nag-iingat ng kirurhiko mga panukala ay inilapat, ang aktwal kalagayan maaaring mapanatili sa mahabang panahon. Sa kaso ng paulit-ulit na hyperplastic pangunahing vitreous na sakit, ang medikal na komunidad ay umaasa na gene Ang therapy ay maaaring isang pagpipilian sa wakas ng paggamot. Posibleng mapabuti nito ang prognosis nang malaki.
Pagpigil
Ang tuluy-tuloy na hyperplastic pangunahing vitreus (PHPV) ay maaaring mapigilan ng eksklusibo ng pagpapayo ng genetic habang nasa yugto ng pagpaplano ng pamilya. Ang mga apektadong lalaki, lalo na, ay dapat na magkaroon ng kamalayan na ipinapasa nila ang sakit sa kanilang mga anak.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Patuloy na hyperplastic pangunahing vitreus (PHPV) ay isang kalagayan maaari lamang itong gumaling sa pamamagitan ng panggagamot. Sa pang-araw-araw na buhay, ang PHPV ay ipinakita ng kakulangan sa ginhawa sa mata, halimbawa, sa pamamagitan ng pagbawas ng paningin o detatsment ng retina. Upang maiwasan ang kumpletong pagkabulag, mahalaga na bigyang pansin ang mga palatandaang ito. Ipapakita ng medikal na pagsusuri kung ito talaga ang sakit at kung anong mga opsyon sa paggamot ang magagamit. Sa pamamagitan ng pagsunod sa mga rekomendasyon ng doktor, ang mga paghihirap ay maiiwasan o kahit na ipagpaliban. Kadalasan ang pinakamahusay na solusyon ay ang operasyon. Ang PHPV ay isang namamana na sakit, kaya ipinapayong alamin nang eksakto ang tungkol dito kapag nagpaplano ng isang pamilya. Kadalasan ang mga bata ay apektado na ng sakit, samakatuwid ang mga magulang ay dapat na ipagbigay alam sa kanilang sarili nang maaga tungkol sa operasyon mga panukala pwede yan Para sa mismong pang-araw-araw na buhay, walang gaanong payo sa kung paano makitungo sa PHPV. Mula sa isang tiyak na antas ng sakit, nahihirapan ang mga apektado na basahin o makita ang iba pang mga bagay. Maaari nilang gawin itong madali sa kanilang mga mata, ngunit ang pamamahinga sa pang-araw-araw na buhay ay nagsisilbi lamang upang maibsan ang sitwasyon at hindi ito mapabuti.
