Ang sakit na Moyamoya ay isang sakit na nakakaapekto sa sasakyang-dagat ng utak. Bilang isang resulta ng sakit, ang sasakyang-dagat sa lugar ng utak kusang malapit. Ang occlusion ay nangyayari sa loob ng mahabang panahon dahil sa fibrous remodeling sa lugar ng base ng utak. Kadalasan, ang pag-aayos ay nangyayari sa panloob carotid arterya.
Ano ang Moyamoya disease?
Ang sakit na Moyamoya ay pinaka-karaniwan sa bansang Hapon. Ayon sa kasalukuyang mga natuklasan sa medisina, ang sakit ay nagreresulta mula sa genetic mutations sa ika-17 chromosome. Bilang karagdagan sa genetiko at sa gayon ay katutubo na anyo ng sakit na moyamoya, mayroon ding nakuha na anyo ng sakit. Ito ay nakikita, halimbawa, na may kaugnayan sa Down Syndrome or arteriosclerosis at kilala rin bilang Moyamoya syndrome. Ang pangalan ng Moyamoya disease ay nagmula sa wikang Hapon. Dito, ang moyamoya ay nangangahulugang 'puff ng usok,' na tumutukoy sa maliit na collateral sasakyang-dagat ang form na iyon bilang isang resulta ng stenosis at kahawig ng usok sa hugis sa angiogram.
Sanhi
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sanhi ng sakit na moyamoya ay mga pagbago ng genetiko. Ang gene Ang mutation ay nangyayari sa chromosome 17 sa isang tukoy na gen locus. Ang eksaktong paglaganap ng sakit na moyamoya ay hindi pa alam. Ang sakit na Moyamoya ay naayos mula sa kapanganakan sa mga apektadong indibidwal at bubuo sa buong buhay. Sa prosesong ito, ang sakit ay dahan-dahang umuunlad ngunit patuloy, humahantong sa occlusion ng mga sisidlan sa utak, na dahil dito ay nagpapakita ng isang hitsura tulad ng usok o hamog sa angiogram.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang sakit na Moyamoya ay naiugnay occlusion ng mga sisidlan sa utak. Ang dugo ang mga sisidlan sa simula ay makitid sa loob ng medyo mahabang panahon. Ang progresibong paghihigpit ng mga sisidlan sa huli ay humahantong sa kumpletong paglalagay ng mga ugat. Sa karamihan ng mga kaso, ang arteria cerebri media at ang arteria carotis interna ay apektado ng mga pagbabago sa pathological. Bilang isang resulta ng mga occluded vessel, dumarami anemya bubuo sa utak ng mga indibidwal na may karamdaman. Samakatuwid, may panganib na atake ng ischemic at stroke. Upang mabayaran ang mga pinasok na sisidlan, maraming maliliit dugo ang mga sisidlan ay bubuo. Ang mga sisidlan na ito ay lilitaw tulad ng panig o mausok na mga pormasyon sa imaging. Sa Europa, ang sakit na Moyamoya ay medyo bihira. Mas karaniwan ito sa Asya, lalo na sa Japan. Ang sakit na Moyamoya ay nagpapakita ng sarili nito partikular na madalas sa dalawa hanggang sampung taong gulang na mga bata at sa pagitan ng edad na 30 at 40. Bilang isang resulta ng sakit na moyamoya at ang pagkakaroon ng tserebral dugo ang mga sisidlan, ang mga pasyente ay nasa mas mataas na peligro ng paghihirap ng cerebral infarctions at cerebral hemorrhages. Bilang isang resulta, madalas na matuklasan ng mga manggagamot ang sakit na moyamoya sa konteksto ng naturang mga komplikasyon.
Diagnosis at paglala ng sakit
Sa karamihan ng mga kaso, ang diagnosis ng sakit na moyamoya ay hindi nagaganap hanggang ang sakit ay magpakita mismo ng mga tipikal na komplikasyon. Kabilang dito, una sa lahat, ang mga stroke at pagdurugo sa lugar ng utak. Ito ay dahil sa maraming mga pasyente, pagkatapos lamang ng mga nasabing insidente na isinasagawa ang mga naaangkop na pagsusuri, na sa wakas ay tumuturo sa isang sakit na moyamoya. Sa halip bihira, ang isang pagsusuri ng sakit na moyamoya ay nagaganap bago matinding mga emerhensiya, tulad ng atake serebral, mangyari. Ang diagnosis ng sakit na moyamoya ay karaniwang nagaganap sa mga dalubhasang sentro na nilagyan ng kinakailangang teknolohiya para sa imaging mga lugar ng utak. Una, a medikal na kasaysayan ay dinala kasama ang taong apektado ng sakit na moyamoya, na naglalarawan sa kanyang mga reklamo at anumang mga komplikasyon na maaaring nangyari. Ang pagsisimula ng mga palatandaan ng sakit na moyamoya ay laging mahalaga. Ang klinikal na pagsusuri ay pangunahing batay sa mga diskarte sa imaging. Ang pokus ay sa utak ng pasyente. Sa karamihan ng mga kaso, isang pag-scan ng MRI at angiography ay ginamit. Ang mga pasyente ay karaniwang binibigyan ng mga espesyal na ahente ng kaibahan bago ang pagsusuri sa imaging. Ginagawa nitong posible na tuklasin ang maliliit na mga sisidlan pati na rin ang isang nabawasang suplay ng dugo at oksiheno sa utak.
Komplikasyon
Dahil ang sakit na moyamoya ay pangunahing nakakaapekto sa utak, maaari itong magkaroon ng napaka negatibong epekto sa buhay at pang-araw-araw na gawain ng apektadong tao. Bilang isang patakaran, ang pasyente ay nagdurusa atake serebral sa isang maagang yugto, na maaaring mamuno sa iba`t ibang mga hindi maibabalik na kadahilanang napinsala. Hindi bihira para sa mga pasyente na magdusa mula sa madaling makaramdam ng mga kaguluhan at pagkalumpo. Ang iba`t ibang mga motor at pisikal na kakayahan ng apektadong tao ay pinaghihigpitan bilang isang resulta, upang ang apektadong tao ay maaaring maging umaasa sa tulong ng ibang mga tao sa pang-araw-araw na buhay. Nang walang paggamot, ang sakit na Moyamoya ay maaari ding mamuno hanggang sa kamatayan. Hindi posible na gamutin ang moyamoya sakit na sanhi. Gayunpaman, ang mga sintomas at komplikasyon ay maaaring limitado sa tulong ng gamot. Bukod dito, sa karamihan ng mga kaso, ang mga apektado ay nakasalalay sa regular na pagsusuri upang maiwasan ang kadahilanang pinsala. Sa matinding kaso, maaari ding maisagawa ang isang bypass. Isang malusog diyeta at isang maingat na pamumuhay ay may napaka positibong epekto sa sakit at maaaring maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon. Gayunpaman, bilang panuntunan, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay makabuluhang nabawasan ng sakit na moyamoya.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang sakit na Moyamoya ay isang seryoso kalagayan na nangangailangan ng agarang atensyong medikal sa lahat ng mga kaso. Indibidwal na nakakaranas ulo, pagkawala ng kamalayan, at iba pang mga hindi pangkaraniwang sintomas sa regular na agwat ay dapat na mabilis na humingi ng medikal na payo. Maaaring mag-diagnose ng doktor ang anumang moyamoya syndrome at pagkatapos ay magpasimula kaagad ng paggamot. Kung maaga itong nagagawa, madalas na iwasan ang mga seryosong komplikasyon. Kung ang paggamot ay hindi pinasimulan, ang pagpapakipot ng mga daluyan ng utak ay maaaring mamuno sa stroke at iba pa kalusugan kahihinatnan Sa pinakahuli pagkatapos ng a atake serebral or pagdurugo ng tserebral, dapat gumawa ng diagnosis ang isang doktor. Ang mga apektadong tao ay dapat na tratuhin sa isang espesyal na klinika at maingat na subaybayan. Ang sakit na Moyamoya ay ginagamot ng mga neurologist at internist. Dahil ito ay isang matinding karamdaman na madalas na nakamamatay, ang mga naghihirap ay dapat ding humingi ng pangangalaga ng isang therapist. Kung pinaghihinalaan ang isang pag-ulit ng pag-uulit ng vaskular, ang kaukulang manggagamot ay dapat na agad na ipagbigay-alam o ang pinakamalapit na ospital ay dapat na binisita kaagad.
Paggamot at therapy
Terapewtika ng sakit na moyamoya ay eksklusibo na nagpapakilala, dahil ang paggamot ng mga sanhi ng sakit ay hindi posible hanggang ngayon. Higit sa lahat, mahalagang magbigay ng gamot terapewtika para sa mga taong apektado ng moyamoya disease. Sa kontekstong ito, ang mga tao ay karaniwang kumukuha ng tinatawag na anticoagulants. Bilang karagdagan, ang encephalomyosynangiosis pati na rin ang encephaloduroarteriosynangiosis ay angkop na therapeutic mga panukala. Posible ring gamutin ang sakit na moyamoya sa pamamagitan ng mga interbensyon sa pag-opera. Sa kasong ito, ang mga pasyente ay tumatanggap ng isang neurosurgical bypass sa panahon ng mga interbensyon ng inpatient. Ang form na ito ng terapewtika ay nagpakita ng medyo magandang tagumpay hanggang ngayon. Sa panahon ng operasyon, kinokonekta ng mga doktor ang cerebral at temporal artery. Malaki rin ang kahalagahan nito sa matagumpay na nagpapakilala na therapy ng moyamoya disease na binabawasan ng mga pasyente ang maraming personal panganib na kadahilanan hangga't maaari sa kanilang sariling pamumuhay. Kasama rito, halimbawa, ang pagbawas labis na katabaan at altapresyon at sumusuko paghitid. Sa prinsipyo, regular at permanenteng medikal pagmamanman ng mga pasyente ay kinakailangan upang masubaybayan ang pag-unlad ng sakit at, kung kinakailangan, upang makagambala sa lalong madaling panahon sa isang naka-target na paraan gamit ang naaangkop na therapeutic mga panukala.
Outlook at pagbabala
Ang sakit na Moyamoya ay maaaring gamutin nang maayos. Gayunpaman, kaunti ang nalalaman tungkol sa pangmatagalang kurso. Kilala ang mga kaso kung saan walang sintomas na naganap. Sa ibang mga kaso, nagaganap ang mga stroke at paggulo ng utak sa utak. Ang kurso ng sakit ay nakasalalay sa edad kung saan lumilitaw ang mga sintomas at kung gaano kalubha ang mga ito. Kung hindi ginagamot, ang kalagayan tumatagal ng isang hindi kanais-nais na kurso, na may mga malubhang deficit sa neurological na nabubuo. Una at pinakamahalaga, mayroong isang mataas na peligro ng stroke, at ang isang stroke ay maaaring maging malubhang hindi pagpapagana o nakamamatay. Ang peligro ng stroke ay makabuluhang nabawasan ng direkta o hindi direktang bypass, na nagtataguyod ng daloy ng dugo sa utak. Halos 60 porsyento ng lahat ng mga pasyente ay walang sintomas pagkatapos ng pamamaraan. Physiotherapy, therapy sa pagsasalita at trabaho therapy maaaring dagdagan ang pagpapabuti ng pagbabala. Ang neurologist na namumuno ay maaaring gumawa ng isang pagbabala batay sa larawan ng sintomas. Gayunpaman, dapat itong ayusin nang regular, lalo na sa kaso ng paulit-ulit na mga kaguluhan sa sirkulasyon at iba pang mga komplikasyon. Anumang mga magkakasabay na sakit, dahil nangyayari ito lalo na sa matinding cerebrovascular malformations, nagpapalala ng pagbabala. Ang mga pasyente na nasa peligro ay nakakamit ang isang pinakamainam na pagbabala na may maagang pagsusuri at paggamot.
Pagpigil
Ang sakit na Moyamoya ay sanhi ng genetiko sa mga apektadong indibidwal at sa gayon ay naayos mula nang ipanganak. Para sa kadahilanang ito, ang sakit ay hindi maiiwasan nang causally. Gayunpaman, ang agham medikal ay nagsasaliksik ng mga paraan upang mabisang maiwasan ang mga sakit sa genetiko tulad ng sakit na moyamoya.
Pag-asikaso
Dahil ang sakit na moyamoya ay karaniwang isang namamana na sakit, walang kumpletong lunas. Samakatuwid, ang apektadong tao ay dapat magpatingin sa isang doktor sa mga unang sintomas at palatandaan ng sakit upang maiwasan ang paglitaw ng karagdagang mga komplikasyon at kakulangan sa ginhawa. Ang mas maaga sa isang doktor ay kumunsulta, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit na karaniwang. Kung may pagnanais na magkaroon ng mga anak, dapat gawin ang pagsusuri sa genetiko at pagpapayo upang maiwasan ang pag-ulit ng sakit sa mga bata. Karamihan sa mga pasyente ay nakasalalay sa pag-inom ng iba't ibang mga gamot para sa sakit. Ang pasyente ay dapat palaging magbayad ng pansin sa isang regular na paggamit at din sa isang tamang dosis ng mga gamot. Sa kaso ng mga katanungan o kawalan ng katiyakan, ang doktor ay dapat palaging kumunsulta muna. Sa pangkalahatan, ang pansin ay dapat ding bayaran sa isang malusog na pamumuhay, kung saan dapat iwasan ang labis na timbang. Dapat ding iwasan ng pasyente alkohol at paghitid. Posibleng sa gayon ang sakit na Moyamoya ay binabawasan ang pag-asa sa buhay ng pasyente.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Sa ngayon, ang sakit na moyamoya ay maaari lamang malunasan ng nagpapakilala. Ang drug therapy ay maaaring suportahan ng mga apektado ng isang bilang ng mga panukala. Indibidwal na sintomas tulad ng labis na katabaan at Alta-presyon maaaring maibsan ng mga pagbabago sa lifestyle. Sa prinsipyo, dapat panatilihin ng mga pasyente ang isang malusog na pamumuhay at tiyakin ang isang balanseng diyeta. Kung, sa parehong oras, regular na ehersisyo ay kinuha, ang mga tipikal na sintomas ay maaaring mabawasan nang malaki. stimulants tulad ng sigarilyo, alkohol at kape dapat iwasan. Dahil ang sakit ay umiiral mula sa kapanganakan, ang isang pagsusuri ay maaaring gawin sa isang maagang yugto. Ang mga magulang na napansin ang mga katangian ng sintomas sa kanilang anak ay dapat kumunsulta sa isang doktor. Sa isang banda, ang maagang pagsusuri at paggamot ay nagpapabuti sa mga pagpipilian sa paggamot. Para sa iba, posible panganib na kadahilanan ay maaaring mapasiyahan mula sa pasimula. Gayunpaman, ang mga pasyente ng moyamoya ay nangangailangan ng permanenteng pangangasiwa sa medisina. Dahil ang sakit ay isang mabigat na pasanin para sa lahat na kasangkot, isang kasamang therapy para sa mga magulang at para sa apektadong anak ang laging inirerekomenda. Pagkatapos ng operasyon, pangunahin nang nangangailangan ng pasyente ang init ng kama at pahinga. Bilang karagdagan, ang karagdagang mga pagbisita sa doktor ay ipinahiwatig, kung saan ang estado ng pasyente ay kalusugan maaaring masuri at ang anumang mga komplikasyon na nakita sa isang maagang yugto.
