Celiac Sakit

Celiac sakit (kasingkahulugan: celiac disease; celiac disease; katutubong sprue; allergy sa gluten; enteropathy na sapilitan ng gluten; enteropathy na sensitibo sa gluten; hindi pagpaparaan ng gluten; Heubner-Herter disease; bituka ng sanggol; nontropical sprue; sprue, katutubo; ICD-10 K90. 0: celiac sakit) ay isang talamak sakit ng mauhog ng maliit na bituka (maliit na bituka mauhog; enteropathy) dahil sa hypersensitivity sa cereal protein gluten* sa mga genetically predisposed na indibidwal. Celiac ang sakit ay isang sakit na tinukoy ng sakit na systemic / autoimmune. Mga espesyal na anyo ng celiac disease:

  • Ang sakit na hindi tipikal na celiac: kilalang mga sintomas na extraintestinal (sa labas ng sistema ng bituka) ay kilalang-kilala. Ang serolohiya ng celiac ay positibo. Ilang mga pagbabago ang maaaring makita sa mauhog ng maliit na bituka. Walang mga palatandaan ng malabsorption na naroroon.
  • Potensyal na sakit sa celiac: ang transglutaminase TG2-IgA at EMA-IgA titers (endomysium IgA titers) ay nadagdagan, na may kasabay na normal na istrukturang villous (uri 0 o 1 ayon kay Marsh) sa hindi bababa sa 5 duodenal biopsy mga sample / koleksyon ng tisyu mula sa duodenum (bumababa ang bombilya at pars).
  • Tahimik na celiac disease: kapag positibo ang mga titer ng antibody, isang positibong konstelasyong HLA (tingnan sa ibaba diagnostic ng laboratoryo) at mga pagbabago sa kasaysayan sa maliit na bituka may absent mga klinikal na sintomas ay naroroon.
  • Latent celiac disease: kapag mayroon ng isang predisposing katayuan ng HLA. Ang mga sintomas at abnormalidad ng antibody ay maaaring wala.

Ang repraktibong sakit na celiac ay sinasabing naganap kapag hindi nakakamit ang pagpapabuti ng klinikal at histolohikal sa kabila ng isang mahigpit gluten-libre diyeta (GFD) sa loob ng 12 buwan, pagkatapos makumpirma ang diagnosis ng celiac disease. Sa ngayon inilarawan lamang sa mga pasyente na may sapat na gulang. Ang uri ng sakit na repraktibo na celiac ay mayroon akong isang autoimmune character at type II isang prelymphoma character (para sa karagdagang mga detalye tingnan sa ibaba sa ilalim ng "Kurso at pagbabala"). Dahil sa malawak na spectrum ng intra- at extraintestinal manifestations (sa loob at labas ng sistema ng bituka), ang sakit na celiac ay isinasaalang-alang ang hunyangon ng mga sakit at madalas pa ring napapansin. Ang latency ng diagnostic (oras sa pagitan ng pagsisimula ng mga unang sintomas at ang tumutukoy na diagnosis ng sakit) ay tungkol sa 4 na taon! Ratio sa kasarian: Ang mga kababaihan ay mas madalas na apektado kaysa sa mga lalaki. Tuktok ng dalas: ang sakit ay nangyayari sa pagkabata / pangunahin sa edad ng pag-aaral at sa ika-apat na dekada ng buhay. Sa oras ng pagsusuri, ang mga kababaihan ay nasa average na nasa pagitan ng 4 at 40 taong gulang; sa mga kalalakihan mayroong dalawang mga taluktok sa edad - sa pagitan ng 45 at 10 at sa pagitan ng 15 at 35 taon. Tandaan: Ang mga indibidwal na nakilala sa pamamagitan ng pag-screen ay maaaring maging ganap na walang sintomas sa kabila ng minarkahang pagkasira ng villous! Ang pagkalat (incidence ng sakit) ay 40-0.5% (sa Alemanya); 1-0.3% (pag-aaral ng populasyon). Sa Europa at Hilagang Amerika, ang pagkalat ay 3-1%. Sa Africa at Asia, ang sakit ay hindi gaanong kilala. Sa isang pag-aaral sa Suweko, higit sa 2 mga bata sa ikaanim na baitang (10,000 taong gulang) ang na-screen para sa celiac disease na gumagamit ng mga serological marker: 12% ng mga bata ang nagpakita ng positibong mga natuklasan ng serolohikal, at ang diagnosis ay maaaring kumpirmahing histolohikal sa 2.7%. Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ng celiac disease batay sa prospective na pag-aaral sa pag-screen ay pinakamataas sa pagitan ng edad na 2.1 at 2 taon. Ang pinagsamang insidente ng matigas na sakit na celiac disease ay humigit-kumulang na 5%. Kurso at pagbabala: Kung hindi ginagamot, ang sakit ay humahantong sa pagbaba ng timbang, hanggang sa cachexia (emaciation; matinding emaciation). Sa mga bata, ang hindi ginagamot na sakit na celiac ay karaniwang humahantong sa isang kakulangan ng bitamina at mga elemento ng bakas at iron deficiency anemia (anemia dahil sa kakulangan sa iron). Ito ay may negatibong epekto sa paglaki at kalidad ng buto. Sa ilalim ng isang mahigpit gluten-libre diyeta (GFD), ang mga sintomas ay karaniwang nagpapabuti sa loob ng ilang linggo. Sa kaibahan, ang mucosa ng maliit na bituka (maliit na bituka mucosa) ay muling nabubuo sa loob ng buwan at sa mga indibidwal na kaso sa loob ng mga taon. Mga pagsusuri para sa tukoy sa sakit na celiac autoantibodies ay negatibo. Sa mga bihirang kaso, sa kabila ng isang mahigpit na walang gluten diyeta, ang pasyente ay patuloy na nagdurusa mula sa isang malabsorption syndrome na may pagtitiyaga ("pagtitiyaga") ng celiac-tipikal na bituka ("nauugnay sa bituka") na pagkasira ng villous. Kung ito ay matigas na uri ng celiac disease na uri I, ang pasyente ay karaniwang ginagamot na imunosupresibo ("pinipigilan ang normal na pagpapaandar ng immune system") Kung may mga sintomas. Sa pagkakaroon ng matigas na sakit na uri ng celiac uri II, mayroong isang mas mataas na peligro na magkaroon ng T-cell na nauugnay sa enteropathy lymphoma (ETZL). Sa mga kasong ito, malawak na karagdagang mga diagnostic (utak ng buto mabutas, kung kinakailangan) ay kinakailangan. Ang pagkamatay (pagkamatay na nauugnay sa kabuuang bilang ng mga pasyente na may sakit) ng mga pasyente na may sakit na celiac ay nadagdagan. Batay sa data mula sa ESPRESSO ("Epidemiology Strifieded by histoPathology Reports sa Sweden") kasama ang mga rehistro ng dami ng namamatay sa Sweden, natagpuan na ang dami ng namamatay (rate ng kamatayan) na 9.7 pagkamatay bawat 1,000 taong-taon ay makabuluhang mas mataas kaysa sa isang pangkat ng paghahambing na 246,426 Ang mga taga-Sweden na may parehong edad at kasarian, kung saan mayroong 8.6 na pagkamatay bawat 1,000 taong-taong. Mga Comorbidity: Ang sakit ay nauugnay sa isang mas mataas na peligro ng hindiAng lymphoma ni Hodgkin (a kanser ng lymph node), lymphoma ng maliit na bituka, at carcinoma ng gastrointestinal tract. Ang mga pasyente ng Celiac ay 2.5 beses na mas malamang na magkaroon ng neuropathy (isang sama-sama na term para sa maraming mga sakit ng paligid nervous system). Ang pinakamataas na peligro para sa diagnosis na ito ay sa unang taon pagkatapos na masuri ang sakit na celiac. Ang isa pang comorbidity ay himatay (seizure disorder; HR 1.42 sa mga bata at 1.58 sa mga kabataan (edad <20 taon)). * Gluten (imbakan proteins ng trigo) ay tinatawag ding gluten sapagkat ito ay mahalaga para sa pagluluto sa hurno kakayahan ng mga harina ng trigo at nagpapabuti ng mga katangian ng pagluluto sa hurno. Ang gluten ay nagkakahalaga ng halos 80% ng kabuuang protina sa trigo at binubuo ng maraming mga praksiyon, kabilang ang proteins gliadin at glutenin.