Sa pagitan ng 600 at 800 iba't ibang mga sakit nabibilang sa malaking pangkat ng mga sakit na neuromuscular na nauugnay sa pagkasayang ng kalamnan, maaari mamuno sa bahagyang pagdulas, ngunit din sa pagkabigo sa paghinga, at kung saan wala pang lunas. Matuto nang higit pa tungkol sa iba't ibang uri ng pagkasayang ng kalamnan, tipikal na mga sintomas ng pagkasayang ng kalamnan, at paggamot ng sakit dito.
Ano ang pag-aaksaya ng kalamnan?
Sa pagkasayang ng kalamnan, dahil sa karamihan sa mga namamana na sanhi, ang mga kalamnan ng puno ng kahoy, braso at binti, ngunit pati ang mukha, at sa loob ng katawan tulad ng paglunok ng kalamnan, puso kalamnan o kalamnan ng mata, pag-urong. Ang mga sakit sa pag-aaksaya ng kalamnan ay isang pangkat na 600 hanggang 800 na magkakaibang mga sakit, depende sa pag-uuri, kung saan ang isang depekto sa genetiko ay maaaring humantong sa pagkamatay ng mga cell ng kalamnan (pag-aaksaya ng kalamnan ng myogenic), kung saan ang mga cell ng nerve na nagbibigay ng mga kalamnan ay namatay (neurogenic pag-aaksaya ng kalamnan), o kung saan ang paghahatid ng salpok ng ugat sa kalamnan ay nabalisa, hal, ng autoantibodies, tulad ng sa myasthenia (myasthenia gravis). Habang ang mga sakit ng unang pangkat ay karaniwang tinatawag na myodystrophies o myopathies, ang mga nasa pangalawang pangkat (gulugod) ay tinatawag na mga atropies ng kalamnan. Sama-sama, tinatawag silang mga sakit na neuromuscular.
Pagkasayang ng kalamnan: mga form at pagbibigay ng pangalan
Ang mga sakit na atrophy ng kalamnan ay pinangalanan alinman sa kanilang natuklasan (Werdnig-Hoffmann, Kugelberg-Welander, Duchenne, Becker-Kiener) o pagkatapos ng rehiyon ng katawan kung saan naganap ang mga ito: Halimbawa, ang facio-scapulo-humeral na uri ay higit na nakakaapekto sa mukha, scapula at itaas na braso, habang ang uri ng oculo-pharyngeal ay nakakaapekto sa mga mata at paglunok ng kalamnan. Nakasalalay sa form, ang sakit ay maaaring lumitaw sa hindi pa isinisilang na bata o sa mga unang buwan ng buhay, habang ang iba pang mga form ay nabubuo mamaya sa buhay. Mas maaga lumitaw ang sakit, mas agresibo ang kurso nito. Habang maagang form madalas mamuno sa kamatayan sa unang dalawang dekada ng buhay, sa paglaon ng pagsisimula ng sakit ay karaniwang nagreresulta sa ilang mga kakulangan lamang dahil sa pagkasayang ng kalamnan at pag-asa sa buhay ay hindi limitado. Ang mga pagbubukod ay, sa isang banda, ang sakit na hindi nagmamana sa pag-aaksaya ng kalamnan amyotrophic lateral sclerosis, na kadalasang nangyayari lamang sa isang may edad na, ay nagpapakita ng mabilis na pagkasira ng mga sintomas at humahantong sa kamatayan pagkalipas ng ilang taon, at, sa kabilang banda, myasthenia gravis, kung saan gumagawa ang katawan autoantibodies laban sa transmitter synapses sa mga cell ng kalamnan. Bilang karagdagan sa mabilis na kalamnan pagkapagod, na karaniwang ipinakikita bilang dobleng paningin, madalas na matatagpuan ang isang thymic tumor.
Therapy at paggamot para sa pagkasayang ng kalamnan
Sa therapeutically, ang mga apektado ay madalas na makakatulong sa thymus pagtanggal at mga gamot na pumipigil sa immune system. Partikular na may problema tungkol sa pagkasayang ng kalamnan ay ang pagkamatay ng mga kalamnan na sumusuporta paghinga bilang pantulong na kalamnan sa paghinga. Ang mas malubhang apektadong mga kalamnan na ito, mas mahirap huminga nang malalim - sa pangmatagalang, masyadong maliit oksiheno umabot sa katawan. Bilang karagdagan, ang sakit ay maaari ring makaapekto sa paglunok at puso kalamnan - paglunok ng mga karamdaman at binibigkas kakulangan sa puso maaaring maging kahihinatnan. Ang mga sakit na ito ay nakikilala mula sa normal na pagkasayang ng kalamnan, na nangyayari pagkatapos ng matagal na immobilization ng isang bahagi ng katawan, hal. Isang putol na braso sa isang plaster splint, o pagkatapos ng pagkakulong sa kama sa panahon ng isang matagal na karamdaman. Sa kasong ito, gayunpaman, walang mga cells ng kalamnan ang mapahamak, ngunit ang mga indibidwal na cell ng kalamnan ay simpleng lumiliit sa pagbawas ng mga hinihiling na pataas sa kanila, upang madagdagan muli ang laki pagkatapos ng sakit at na-renew ang pagsusumikap.
Mga Sintomas: Ano ang mga pagpapakita ng pagkasayang ng kalamnan?
Kung ano ang pagkakapareho ng lahat ng sakit sa pag-aaksaya ng kalamnan ay ang mga paggalaw na kinakailangan ng mga apektadong kalamnan ay hindi na maisasagawa nang likido sa una, at kalaunan ay hindi lamang kumpleto o wala. Kaya kung ang binti apektado ang mga kalamnan, ang mga unang palatandaan ng sakit na pag-aaksaya ng kalamnan ay maaaring mas madalas madapa, mawala lakas mas mabilis, at mas mabilis na pag-fatiguing ng mga binti. Kung ang sakit ay nagsisimula sa mga unang buwan ng buhay, kahit na pag-aaral maglakad ay maaaring imposible. Kung ang sakit ay nagsisimula sa kamusmusan, natutunan na ang mga kasanayan tulad ng pag-akyat sa hagdan ay nawala muli, at ang pagtayo mula sa isang posisyon sa pag-squat ay sa isang punto posible lamang kung ang apektadong tao ay hinila ang kanyang sarili (ibig sabihin sinusuportahan ang kanyang sarili sa kanyang mga bisig upang makamit ang isang patayong posisyon ).
Ang pagkasayang ng kalamnan sa mga bata
Ang mga bata na may pag-aaksaya ng kalamnan ay nagpapakita ng isang katangian na paglalakad sa lakad at madalas ay may matitibay na guya, na hindi dahil sa tumaas na kalamnan kundi sa pag-iimbak ng matabang tisyu. Sa mga mas malubhang anyo ng pagkasayang ng kalamnan, ang limitadong kadaliang kumilos ay hindi maiiwasang humantong sa isang hubog na pustura at pagkontra ng mga kalamnan, upang ang paglalakad sa kalaunan ay magiging imposible. Ang pag-upo sa isang wheelchair at ang baluktot na pustura ay nagtataguyod ng pag-unlad ng sakit na ang pustura ay hindi na masuportahan ang mga kalamnan sa paghinga at paghinga sa pamamagitan ng nagiging lalong mahirap. Mahina bentilasyon ng baga ay humahantong sa pagtaas ng impeksyon sa paghinga at limitado ment kapasidad Talamak ment ang mga impeksyon at nadagdagan ang kakulangan sa paghinga ay sa huli ang pangunahing dahilan para sa pagbawas ng pag-asa sa buhay.
