Sakit ni Wilson

Copper Storage Disease (Wilson's Disease): Kasaysayang Medikal

Ang medikal na kasaysayan (kasaysayan ng karamdaman) ay kumakatawan sa isang mahalagang bahagi sa diagnosis ng Wilson disease (copper storage disease). Family history Mayroon bang mga namamana na sakit sa iyong pamilya? Social anamnesis Kasalukuyang medikal na kasaysayan/systemic na medikal na kasaysayan (somatic at psychological na mga reklamo). Nagdurusa ka ba sa pananakit ng tiyan? Kung oo, mula kailan? Napansin mo ba ang pagtaas ng… Copper Storage Disease (Wilson's Disease): Kasaysayang Medikal

Copper Storage Disease (Sakit ni Wilson): Mga Komplikasyon

Ang mga sumusunod ay ang pinakamahalagang sakit o komplikasyon na maaaring maidulot ng Wilson's disease (copper storage disease): Mga mata at mga dugtong sa mata (H00-H59). Hemeralopia (pagkabulag sa araw). Kayser-Fleischer corneal ring - annular copper deposit sa hangganan sa pagitan ng cornea at sclera; nangyayari sa humigit-kumulang 90% ng mga pasyente na may mga sintomas ng neurologic na Sunflower cataract – … Copper Storage Disease (Sakit ni Wilson): Mga Komplikasyon

Copper Storage Disease (Sakit ni Wilson): Pagsisiyasat

Ang isang komprehensibong klinikal na pagsusuri ay ang batayan para sa pagpili ng mga karagdagang diagnostic na hakbang: Pangkalahatang pisikal na pagsusuri-kabilang ang presyon ng dugo, pulso, timbang ng katawan, taas. Inspeksyon (pagtingin) Balat, mucous membrane, at sclerae (puting bahagi ng mata) [jaundice* ]. Auscultation (pakikinig) ng puso at baga. Pagsusuri sa tiyan (tiyan) Percussion (pag-tap) ng tiyan [Ascites (tiyan ng tiyan):… Copper Storage Disease (Sakit ni Wilson): Pagsisiyasat

Sakit sa Copper Storage (Sakit ni Wilson): Mga Pagsubok sa Diagnostic

Opsyonal na mga diagnostic ng medikal na aparato - depende sa mga resulta ng kasaysayan, pisikal na pagsusuri, at mga kinakailangang parameter ng laboratoryo - para sa paglilinaw ng differential diagnostic. Ang ultrasonography ng tiyan (pagsusuri sa ultrasound ng mga organo ng tiyan) - para sa pangunahing pagsusuri [fatty liver ?, fibrotic remodeling ?, liver cirrhosis?] Electrocardiogram (ECG; pagrekord ng aktibidad ng kuryente ng kalamnan ng puso). Compute tomography ng… Sakit sa Copper Storage (Sakit ni Wilson): Mga Pagsubok sa Diagnostic

Sakit sa Copper Storage (Sakit ni Wilson): Mga Sintomas, Reklamo, Palatandaan

Ang mga sumusunod na sintomas at reklamo ay maaaring magpahiwatig ng sakit na Wilson (sakit sa pag-iimbak ng tanso): Sa una, ang sakit ay nagsisimula nang hindi karaniwan at malikot na umuusbong lamang pagkatapos na lumampas ang kapasidad ng pag-iimbak ng tanso. Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng mga naunang yugto ng pagkapagod, anorexia (pagkawala ng gana sa pagkain), pagkawala ng pagganap, pagkapagod, o hindi tiyak na pananakit ng tiyan. Mga pangunahing sintomas Mga sintomas ng gastrointestinal/atay. Ascites (abdominal dropsy) Pananakit ng tiyan, … Sakit sa Copper Storage (Sakit ni Wilson): Mga Sintomas, Reklamo, Palatandaan

Sakit sa Copper Storage (Sakit ni Wilson): Mga Sanhi

Pathogenesis (pag-unlad ng sakit) Sa sakit na Wilson, mayroong isang kapansanan sa pag-andar ng transport protein para sa mga ions na tanso (ATP 7B). Nagreresulta ito sa isang kaguluhan ng synthesive ng coeruloplasmin at sa gayon isang pagbaba sa excretion ng tanso. Bilang karagdagan, ang tanso ay nakatali sa metallothionein sa atay, na humahantong naman sa pagkamatay ng mga selula ng atay pagkatapos ... Sakit sa Copper Storage (Sakit ni Wilson): Mga Sanhi

Sakit sa Copper Storage (Sakit sa Wilson): Therapy

Regular na pagsusuri Regular na medikal na pagsusuri. Surgical therapy Paglipat ng atay (LTx; = causal therapy: lalo na para sa fulminant liver failure). Nutritional medicine Pagpapayo sa nutrisyon batay sa nutritional analysis Mga rekomendasyon sa nutrisyon ayon sa pinaghalong diyeta na isinasaalang-alang ang sakit na nasa kamay. Nangangahulugan ito, bukod sa iba pang mga bagay: Isang kabuuang 5 servings ng sariwang gulay at prutas ... Sakit sa Copper Storage (Sakit sa Wilson): Therapy

Copper Storage Disease (Wilson's Disease): Pagsubok at Diagnosis

1st-order na mga parameter ng laboratoryo-obligadong mga pagsubok sa laboratoryo. Kumpletong bilang ng dugo [anemia (anemia); leukocytopenia (nabawasan ang bilang ng mga puting selula ng dugo (leukocytes) sa dugo kumpara sa pamantayan); thrombocytopenia (nabawasan ang bilang ng mga platelet (thrombocytes) sa dugo kumpara sa pamantayan)] Mga nagpapaalab na parameter - CRP (C-reactive protein). Mga parameter ng atay – alanine aminotransferase (ALT, GPT), aspartate aminotransferase (AST, GOT), … Copper Storage Disease (Wilson's Disease): Pagsubok at Diagnosis

Sakit sa Copper Storage (Sakit ni Wilson): Therapy ng Gamot

Therapeutic target Copper detoxification (copper detoxification). Balanse na tanso na balanse Mga rekomendasyon sa therapy May ginawang pagkakaiba sa pagitan ng paunang therapy at maintenance therapy: Paunang therapy, ibig sabihin, paggamot na may mga chelating agent (ito ay bumubuo ng mga complex na may mga metal; first-choice therapy), zinc salts* – ang layunin dito ay dalhin ang katawan sa negatibong balanse ng tanso. Maintenance therapy ie treatment… Sakit sa Copper Storage (Sakit ni Wilson): Therapy ng Gamot