Ang Von Willebrand factor ay isang protina na gumaganap ng isang kritikal na papel sa dugo pinagbibihisan Ang kakulangan ng factor ng clotting ay nagreresulta sa hindi mapigilang dumudugo.
Ano ang von Willebrand factor?
Ang kadahilanan ng Von Willebrand ay pinangalanan pagkatapos ng Finnish internist na si Erik Adolf von Willebrand. Inilarawan niya sa kanyang Suweko na papel na Heredität pseudohemofili ang klinikal na larawan ng isang namamana dugo karamdaman sa clotting. Nang maglaon ito ay pinangalanan pagkatapos ng Von Willebrand syndrome. Hanggang noong 1950s lamang natuklasan na ang isang kakulangan sa isang protina na nagpapaikli pagdurugo oras ang sanhi ng Von Willebrand syndrome. Kasunod, ang protina na ito ay pinangalanang Von Willebrand factor. Ang Von Willebrand factor ay may direktang epekto sa hemostasis. Kahit na ang direktang epekto nito ay limitado ng eksklusibo sa cellular hemostasis, ang plasmatic coagulation ay naapektuhan din. Kapag ang Von Willebrand factor ay kulang, hemostasis ay may kapansanan. Ang sakit na Von Willebrand, na madalas na tinukoy bilang Willebrand-Jürgens syndrome, ang pinakakaraniwang minana hemopilya sa buong mundo Tinatayang 800 sa 100000 katao ang apektado. Gayunpaman, dalawang porsyento lamang ang may makabuluhang mga sintomas.
Pag-andar, epekto, at tungkulin
Ang kadahilanan ng Von Willebrand ay ang protina ng carrier ng dugo factor ng clotting VIII. Ang factor ng clotting VIII ay ang antihemophilic globulin A. Kasabay ng factor VIII, ang Von Willebrand factor ay umikot sa dugo. Sa pamamagitan ng pagbuo ng isang kumplikadong, ang kadahilanan ng pamumuo ay protektado mula sa proteolysis, ie ang pagkasira ng proteins. Sa katawan, ang Von Willebrand factor ay maaaring magbuklod sa receptor ng Von Willebrand. Ang receptor na ito, na binubuo ng glycoprotein Ib / IB, ay matatagpuan sa mga ibabaw ng dugo platelets (thrombosit). Ang Von Willebrand factor ay maaari ding mag-attach sa proteins ng tinaguriang subendothelial matrix. Ang subendothelial matrix ay matatagpuan sa ibaba lamang ng kalahati ng pinakamataas na layer ng panloob na lining ng daluyan ng dugo. Sa kaso ng pinsala, ang Von Willebrand factor ay maaaring sumunod sa proteins o sa platelets. Kaya, gumaganap ito bilang isang malagkit na protina at lumilikha ng isang link sa pagitan ng platelets at ang pinsala. Kaya, pinapagana ng Von Willebrand factor ang pangunahing hemostasis. Ang mga platelet ay sumusunod sa mga hibla ng nasugatan na pader ng daluyan, na bumubuo ng isang manipis na mata sa ibabaw ng sugat. Kasunod nito, naglalabas ang mga platelet ng iba't ibang mga sangkap na nakakaakit ng karagdagang mga platelet sa pamamagitan ng chemotaxis. Sa parehong oras, ang mga sangkap na ito ay sanhi ng apektado daluyan ng dugo upang makipot at payagan ang mas kaunting dugo na makatakas. Ang pinapagana na mga platelet ay pinagsama-sama at bumubuo ng isang plug na pansamantalang isinasara ang sugat. Ang prosesong ito ng paunang hemostasis ay tinatawag na cellular o pangunahing hemostasis.
Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na mga halaga
Ang Von Willebrand factor ay ginawa ng mga megakaryocytes at ng mga endothelial cell ng panloob na dingding ng dugo sasakyang-dagat. Ang mga Megakaryocytes ay mga higanteng selula na pangunahing matatagpuan sa utak ng buto. Ang mga ito ay ang precursor cells ng mga platelet. Ang mga platelet ay stubs ng megakaryocytes. Naglalaman ang mga ito ng Von Willebrand factor sa kanilang α-butil. Ang Von Willebrand factor system ay sinusukat sa dugo na may iba't ibang mga halaga kasama ang mga halaga ng factor VIII. Kaya, ang terminong vWF: Ag ay tumutukoy sa malaking-Molekyul at multimeric na bahagi ng system. Ang maliit na bahagi na ito ay maaaring maunawaan bilang ang tunay na Von Willebrand factor. Bilang karagdagan, ang aktibidad ng vWF, halimbawa, ay maaaring matukoy. Ang pagkita ng pagkakaiba-iba ng mga indibidwal na mga bahagi ay may papel sa pag-diagnose ng mga sakit kung saan ang mga bahagi ng von Willebrand factor system ay may kapansanan. Ang halaga ng sanggunian ay 70-150% ng pamantayan. Ang halaga ay depende sa pangkat ng dugo. Plasma walang halo dapat nasa pagitan ng 5 at 10 micrograms bawat litro.
Mga karamdaman at karamdaman
Ang matataas na antas ng Von Willebrand factor ay matatagpuan sa pamamaga. Ang kadahilanan ay isang tinatawag na talamak-yugto na protina. Ang mga protina na ito ay naisalokal pamamaga, pigilan ito mula sa pagkalat, at tulungan ang sistema ng pagtatanggol ng katawan sa remedyo. Ang Von Willebrand factor sa dugo ay maaari ring itaas sa mga sakit na rayuma, autoimmune sakit at kanser. Bukod dito, ang pag-inom ng "contraceptive pill" ay maaaring makapagtaas ng halaga. Ang mga nabawasan na halaga ay isang indikasyon ng pagkakaroon ng Von Willebrand-Jürgens syndrome.Ang karaniwang karamdaman na ito ng pamumuo ng dugo ay nauugnay sa isang nadagdagan na pagkahilig sa pagdugo. Samakatuwid, Von Willebrand-Jürgens syndrome nabibilang sa hemorrhagic diatheses. Sa karamihan ng mga kaso, ang sanhi ng sakit ay isang namamana na karamdaman ng Von Willebrand factor system. Ang sakit ay maaaring nahahati sa iba't ibang mga uri. Sa uri 1, mayroong isang kakulangan sa dami ng kadahilanan. 80 porsyento ng mga apektado ang kabilang sa grupong ito. Karaniwan silang nagpapakita ng mga banayad na sintomas. Gayunpaman, ang pangmatagalang dumudugo ay maaaring mangyari, lalo na pagkatapos ng operasyon. Sa mga kababaihan, sapanahon ay nadagdagan at malalaking hematomas form sa kaganapan ng mga pinsala sa epekto. Sa uri 2, kahit na mayroong sapat na kadahilanan ng Von Willebrand ay naroroon, hindi ito ganap na gumagana. Samakatuwid ito ay isang husay na depekto. Ang uri ng 3 ay ang pinaka-bihirang form. Gayunpaman, ang mga pasyente na uri ng 3 ay nagpapakita rin ng pinakamasamang kurso. Ang kadahilanan ng Von Willebrand ay ganap na wala sa uri 3 o nabawas sa mas mababa sa 5 porsyento. Ang tumaas pagkahilig ng pagdurugo nagreresulta sa madalas nosebleeds (epistaxis), malawak na "pasa," matagal na pagdurugo kahit na pagkatapos ng menor de edad na operasyon, nadagdagan ang pagdurugo ng panregla, at magkasamang hemorrhage (hemarthrosis). Sa karamihan ng mga pasyente na may Von Willebrand-Jürgens syndrome, permanenteng terapewtika hindi kailangan. Gayunpaman, dapat iwasan ng mga pasyente gamot Na naglalaman ng acetylsalicylic acid. Ang mga karagdagang hadlang sa pag-andar ng platelet. Vasoconstructive spray ng ilong maaaring gamitin para sa madalas nosebleeds. Nadagdagan sapanahon maaaring malunasan hormonal contraceptives na may mas mataas na nilalaman ng progestin. Sa uri 3, ang mga ito mga panukala ay hindi sapat. Dito, sa karamihan ng mga kaso, ang salik ay pinalitan ng trauma. Posible rin ang pagpapalit ng prophylactic sa pagitan ng dalawa hanggang limang araw.