Cystic Fibrosis: Mga Komplikasyon

Ang mga sumusunod ay ang mga pangunahing sakit o komplikasyon na maaaring maiambag ng cystic fibrosis (CF):

Sistema ng paghinga (J00-J99)

  • Progresibong kakulangan sa paghinga (pagkabigo sa paghinga) na may talamak cor pulmonale (tama ang pagkarga sa presyon puso).
  • Allergic bronchopulmonary aspergillosis / Aspergillus brongkitis (impeksyon sa hulma) - halos 30% ng mga pasyente na may cystic fibrosis magkaroon ng kolonisasyon ng baga na may amag na Aspergillus fumigatus; ang rate ng paglaban ay tungkol sa 9%.
  • Malalang pagkawasak (pagkawasak) ng mga daanan ng hangin.
  • Talamak pulmonya (pulmonya) (99%).
  • Talamak na rhinosinusitis (sabay-sabay na pamamaga ng ilong mucosa ("Rhinitis") at ang mucosa ng sinumang paranasal ("sinusitis"); 61%).
  • Bronchiectasis (kasingkahulugan: bronchiectasis) - paulit-ulit na hindi maibabalik na saccular o cylindrical dilatation ng bronchi (katamtamang laki ng mga daanan ng hangin), na maaaring maging katutubo o nakuha; sintomas: talamak na ubo na may "masugid na expectoration" (malalaking dami ng triple-layered plema: foam, uhog, at nana), pagkapagod, pagbawas ng timbang, at pagbawas ng kapasidad sa pag-eehersisyo
  • Bronchiolitis - pamamaga ng maliliit na sanga ng bronchial tree, na tinatawag na bronchioles.
  • Polyposis nasi et sinuum (ilong polyps; 46%).
  • Pneumothorax (gas dibdib) - pagbagsak ng ment sanhi ng hangin sa tunay na walang hangin na pleural space (puwang sa pagitan ng baga at sumigaw).
  • Ang pulmonary exacerbations (talamak na pagkalagot ng mga lokal na nakakahawang proseso at nagpapaalab sa baga) - na nauugnay sa mas mababang 25-OH bitamina D (25-hydroxy bitamina D) mga antas at kasarian ng babae.
  • Sakit ng baga - pagtaas ng nilalaman ng hangin sa baga dahil sa pagkasira ng parenchyma (ment tisyu).

Ang ilang mga kundisyon na nagmula sa perinatal period (P00-P96).

Endocrine, nutritional at metabolic disease (E00-E90).

  • Type III diabetes mellitus (3c: mga sakit ng exocrine pancreas (digestive enzymes)) (32%)
  • Ang kakulangan ng Exocrine pancreatic na may maldigestion ng taba - sakit na pancreatic na nauugnay sa hindi sapat na paggawa ng mga digestive enzyme, na nagreresulta sa mahinang pantunaw (maldigestion) ng mga taba (87% ng mga pasyente ng CF)
  • Kamag-anak insulin kakulangan dahil sa pagkabulok ng endocrine pancreatic function (dyabetis mellitus).
  • Pubertas tarda (naantala ang pagbibinata)

Nakakahawa at mga sakit na parasitiko (A00-B99).

Atay, gallbladder, at apdo dases-pancreas (pancreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Nauugnay sa CF atay sakit (CFLD).
    • Atay cirrhosis (pag-urong sa atay; pagtatapos ng yugto ng iba't ibang mga sakit sa atay; esp. focal biliary o multilobular cirrhosis)
    • Steatosis hepatitis (matabang atay; 25-60%).
  • Cholecystolithiasis (bato gallbladder; 15%).
  • Pancreatitis (pamamaga ng pancreas; mga 2%); posibleng paulit-ulit (paulit-ulit).

Sistema ng musculoskeletal at uugnay tissue (M00-M99).

  • Mga Arthropathies (magkasamang sakit).
  • Osteoporosis (pagkawala ng buto)

Mga sintomas at abnormal na mga natuklasan sa klinikal at laboratoryo, hindi naiuri sa ibang lugar (R00-R99).

  • Nabigong umunlad
  • Hemoptysis (pag-ubo ng dugo)
  • Ubo, talamak
  • Cachexia (emaciation; napakalubhang emaciation).

Sistema ng genitourinary (bato, urinary tract - reproductive organ) (N00-N99).

  • Azoospermia, nakahahadlang - kawalan ng mature na tamud sa bulalas; ang mga lalaki / kalalakihan na may cystic fibrosis samakatuwid ay karaniwang hindi nabubuhay (97%)
  • Kawalan sa mga batang babae / kababaihan (mga 20%).

Digestive system (K00-K93)

  • Ang distal na bituka ng sagabal na bituka (DIOS; kasingkahulugan: katumbas ng meconium ileus (MIÄ)) - sa may sapat na gulang o mas matandang bata na may cystic fibrosis pangkalahatang analogue sa meconium ileus ng bagong panganak: ang hindi maayos na natutunaw na dumi ng tao ay maaaring hadlangan ang mas mababang ileum at cecum at humantong sa isang "Kondisyon ng subileus" (distal na bituka sagabal sindrom = DIOS) (6%)
  • Meconium ileus - sagabal sa isang seksyon ng bituka ng isang makapal na unang dumi ng tao, na tinatawag na puerperal feces (meconium) (mga 20%).

Nag-iiba ito

  • Sa mga magulang ng cystic fibrosis mga pasyente at iba pang mga heterozygous CFTR carrier ("cystic fibrosis transmembrane conductance regulator"), kung saan isang solelyo lamang ang may depekto, pagpapahayag ng klorido ang channel ay nabawasan ng hanggang 50%. Sa Alemanya, halos 4% ng populasyon ang may may diperensya na CFTR gene. Ito ay nauugnay sa 57 mga karamdaman; bukod sa iba pa, mayroong isang mas mataas na peligro ng bronchial hika, bronchiectasis (hindi maibabalik na saccular o cylindrical dilatation ng bronchi (medium-size airways)), pagkabigo na umunlad (odds ratio 2.78), maikling tangkad (odds ratio 2.41), lalaki kawalan ng katabaan (proporsyon ng logro 5.09; Kawalan), talamak na pancreatitis (odds ratio 6.76; pancreatitis), jaundice (proporsyon ng logro 1.66; jaundice), mga impeksyon na may nontubercious mycobacteria (odds ratio 2.75), at sinusitis (sinusitis) ay napansin