Bilirubin Ang encephalopathy ay isang matinding komplikasyon ng hyperbilirubinemia sa bagong panganak. Nagsasangkot ito ng pinsala sa gitnang nervous system. Ang matinding sequelae o kahit isang nakamamatay na kinalabasan ay posible.
Ano ang bilirubin encephalopathy?
Bilirubin Ang encephalopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang gitnang nervous system (CNS) pinsala na sanhi ng mataas na antas ng bilirubin sa panahong neonatal. Maaaring maging sanhi ng hyperbilirubinemia a kalagayan tinawag na kernicterus (jaundice sa utak pagkalasing) ng sanggol. Libreng hindi pinagsama bilirubin ay hindi malulutas sa tubig. Natutunaw lamang ito sa mga taba. Gayunpaman, karaniwang nakagapos ito ng ilang mga albumin sa dugo at dinala sa atay. Gayunpaman, sa iba`t ibang mga kadahilanan, ang kakayahang umiiral ng mga albumin ay maaaring maging labis na labis, na nagreresulta sa akumulasyon ng bilirubin sa dugo. Nagreresulta ito sa neonatal jaundice, na maaaring mapanganib sa mga bihirang kaso. Kung bilirubin ang tumatawid sa dugo-utak hadlang, maaari itong ipasok ang mga nukleyar na lugar ng utak at magsagawa ng mga neurotoxic effect doon. Nagbubunga ito ng term na kernicterus. Ang basal ganglia, na binubuo ng putamen, globus pallidus at caudate nucleus, partikular na naapektuhan ng pinsala. Ang matinding bilirubin encephalopathy ay madalas na nakamamatay. Ang komplikasyon na ito ay nangyayari sa 0.4 hanggang 2.7 na kaso bawat 100,000 live na pagsilang sa Kanlurang mundo. Dahil sa mas kaunting pangangalaga sa medisina, ang kernicterus ay 100 beses na mas karaniwan sa ilang mga umuunlad na bansa.
Sanhi
Ang sanhi ng bilirubin encephalopathy ay pinsala sa mga tiyak na lugar ng nukleyar sa mga bagong silang utak mula sa pagkalasing na may unconjugated bilirubin. Ang unconjugated bilirubin ay karaniwang matatagpuan libre sa dugo ng mga bagong silang na sanggol. Halos 60 porsyento ng lahat ng mga sanggol ay nagpapakita ng mga sintomas ng neonatal jaundice, ngunit kadalasang nalulutas ito sa loob ng apat na araw. Dahil sa wala pa sa gulang atay, ang bilirubin ay madalas na hindi masisira nang mabilis. Gayunpaman, ang mga sintomas na ito ay karaniwang hindi nakakabahala. Sa mga bihirang kaso, gayunpaman, ang bilirubin walang halo nagiging napakataas na ang libreng unconjugated bilirubin ay maaaring tumawid sa barrier ng dugo-utak. Doon mayroon itong epekto na neurotoxic at pinipinsala ang mahahalagang pangunahing mga lugar ng utak. Karaniwan, ang hindi pinagsamang bilirubin na natutunaw na taba ay nakasalalay sa mga albumin, na dinadala sa atay at nasira doon. Sa kaso ng tumaas na pagbuo ng bilirubin dahil sa hemolysis sa hindi pagkakatugma ng pangkat ng dugo sa ina, ang may kakayahang umiiral na album ay overtaxed. Kaya, ang bilirubin walang halo sa dugo ay nagdaragdag ng labis at maaaring tumawid sa barrier ng dugo-utak. Iba-iba gamot ibababa din ang kakayahang umiiral ng bilirubin sa album sa pamamagitan ng mga proseso ng pag-aalis. Kasama rito, halimbawa, diazepam, sulfonamides, furosemide, at iba pa. Kahit na may normal na konsentrasyon ng bilirubin sa dugo, ang barrier ng dugo-utak ay maaaring maging permeable sa bilirubin. Ito ay madalas na nangyayari sa oksiheno pag-agaw (hypoxia), hypoglycemia, hyperacidity (acidosis), o labis na lamig. Maaari ring tawirin ng Bilirubin ang hadlang sa dugo-utak kung ang album walang halo ay masyadong mababa (hypalbuminemia).
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang talamak na bilirubin encephalopathy ay karaniwang umuunlad sa tatlong yugto:
- Sa una, ang sanggol ay nabanggit na may isang pag-aatubili na uminom, malambot na tono ng kalamnan, pag-aantok, at kawalan ng paggalaw.
- Sa isang pangalawang yugto, ang bagong panganak ay nagsisimulang sumisigaw ng mahina. Dumarami, ang kamalayan ay nagiging maulap (tulala). Bukod dito, lumilitaw ang pagtaas ng tensyon ng kalamnan, na may hyperextension ng leeg o gulugod.
- Sa paglaon, maaaring tumaas ang pag-igting ng kalamnan, na may mga pangingisay. Ang tulala ay maaaring sumulong sa pagkawala ng malay. Kadalasan, ang kalagayan ay nakamamatay. Gayunpaman, kung ang sanggol ay makakaligtas sa matinding yugto, ang huli na pag-uugali ay madalas na mayroong pamamanhid, mga extrapyramidal motor na karamdaman sa paggalaw, at mga karamdaman sa pag-unlad na psychosomatik.
Ang mga karamdaman sa paggalaw ng extrapyramidal-motor ay tinatawag na athetosis at ipinakita sa hindi sinasadyang mabagal na pagpapalawak ng paggalaw ng mga paa at kamay. Ang joints maging sobrang bilis. Ang lakad ay nakakatisod at nag-o-overshooting. Ang sanhi ng mga kakaibang kilusang ito ay nakasalalay sa kaguluhan ng pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga antagonista at agonist.
Diagnosis at kurso
Ang nakataas na antas ng bilirubin ay napaka-karaniwan sa mga unang araw ng buhay. Samakatuwid, ang pag-screen ay isinagawa sa mga ospital ng maternity upang maiwasan ang panganib ng bilirubin encephalopathy nang maaga hangga't maaari sa pamamagitan ng pagtuklas ng posibleng hyperbilirubinemia. Kapag ang sanggol ay naging dilaw, ang mga unang palatandaan ng nakataas na antas ng bilirubin ay naroroon. Sa kasong ito, ang mga antas ng bilirubin ay natutukoy sa pamamagitan ng balat gamit ang isang multispectral na aparato sa unang 20 oras. Kung ang mga halaga ay kritikal, a pagsusuri ng dugo para sa hyperbilirubinemia ay dapat gumanap. Ipinakita na ang mga karamdaman sa neurological ay maaaring mangyari sa mga antas na mas mababa sa 20 mg / dl. Kung hindi ginagamot sa oras sa antas na ito, ang pagkasira ng motor ay maaaring mangyari sa edad na pito. Sa mga konsentrasyon ng bilirubin na higit sa 25 mg / dl, mayroon nang malaking peligro na magkaroon ng kernicterus.
Komplikasyon
Ang mataas na antas ng bilirubin sa mga sanggol ay paunang nagresulta sa isang madilaw na kulay ng sanggol (neonatal icterus), na karaniwang hindi seryoso at nalulutas nang walang anumang mga komplikasyon. Gayunpaman, sa pinakamasamang kaso, ang bilirubin ay maaaring maipon sa utak sa basal ganglia, na humahantong sa kernicterus; ang bilirubin encephalopathy ay ang resulta. Ang sanggol ay paunang nailalarawan sa pamamagitan ng pangkalahatang kahinaan at kahinaan ng kalamnan. Nagreresulta ito sa isang pag-aatubili na uminom, kung saan ang sanggol ay maaaring maging dehydrated (exsiccosis). Bilang isang resulta, ang balat nagiging mas basag at mas madaling kapitan ng impeksyon ang sanggol. Bilang karagdagan, sa pinakapangit na kaso, ang puso maaaring mabigo. Bilang karagdagan, ang bagong panganak pinabalik ay humina. Bukod dito, ang sanggol ay maaaring biglang magsisimulang sumisigaw sakit. Bilang karagdagan, mayroong isang ulap ng kamalayan at pag-cramping ng mga kalamnan, lalo na ng leeg at gulugod (opisthotonus), upang maibagsak ng sanggol ito ulo. Bilang karagdagan, maaaring ipamalas ng sanggol ang kababalaghan ng paglubog ng araw, na nangangahulugang ang mata ay bumababa pababa kapag ito ay bubukas, nililimitahan ang saklaw ng paningin. Sa mga pinakapangit na kaso, ang bata ay nagkakaroon ng mga deficit sa utak, na maaaring magkaroon ng iba't ibang mga kahihinatnan tulad ng pagkabingi. Bilang karagdagan, karaniwang may karagdagang mga seizure at isang sakit sa pag-unlad na pangkaisipan. Puwede rin ang sakit mamuno sa pagkamatay ng bata sa pamamagitan ng pagkawala ng malay.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Sa karamihan ng mga kaso, ang bilirubin encephalopathy ay na-diagnose bago ipanganak o kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Para sa kadahilanang ito, walang karagdagang diagnosis o paggamot ng ibang doktor ang kinakailangan. Gayunpaman, ang paggamot sa ospital ay dapat na agaran, kung hindi man maaari ang bilirubin encephalopathy mamuno sa pagkamatay ng apektadong tao sa pinakamasamang kaso. Sa karamihan ng mga kaso, dapat gawin ang isang pagsusuri kapag ang bata ay hindi nagpapakita ng tono ng kalamnan o sobrang inaantok at hindi gumagalaw. Ang kamalayan ng bata ay nagiging ulap din, na maaaring magpahiwatig ng sakit. Sa mga malubhang kaso, ang mga bata ay nahuhulog sa a pagkawala ng malay sa panahon ng prosesong ito. Upang maiwasan ang mga komplikasyon o kamatayan sa paglaon, ang isang doktor ay dapat na agad na alerto kung maganap ang mga sintomas na ito. Ang diagnosis at paggamot ng bilirubin encephalopathy ay karaniwang isinasagawa nang direkta sa ospital. Karaniwan na hindi kailangang magpatingin ng mga karagdagang magulang para dito. Ang isang positibong kurso ng sakit ay hindi garantisado sa bawat kaso.
Paggamot at therapy
Kung ang mga antas ng bilirubin ay napakataas, higit sa 20 mg / dl, ang paggamot ay dapat na sinimulan kaagad upang maiwasan ang bilirubin encephalopathy. Ang paggamot ay ibinibigay sa loob ng unang 72 oras ng phototherapy may asul na ilaw. Ang haba ng daluyong ng asul na ilaw ay nasa pagitan ng 425 at 475 nanometers. pototerapewtika nagko-convert ang unconjugated tubig-insoluble bilirubin sa lumirubin na nalulusaw sa tubig. Pagkatapos ito ay excreted mula sa katawan sa pamamagitan ng apdo o bato. Kapag ang mga antas ng bilirubin ay lumampas sa 30 mg / dl, phototherapy ay walang tulong. A dugo pagsasalin ng dugo dapat pagkatapos ay ibigay.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng bilirubin encephalopathy ay nakasalalay sa kung gaano kabilis terapewtika ay pinasimulan pagkatapos lumitaw ang mga unang sintomas ng sakit o kapag ang mga konsentrasyon ng bilirubin ay naitaas. Kahit na bago ang pagsisimula ng sakit, ang sanggol ay dapat na patuloy na subaybayan para sa mabilis na tugon kung ang konsentrasyon ng hindi pinagsama-samang bilirubin ay lumampas sa 15 mg / dl. Kapag ang unconjugated bilirubin ay tumatawid sa hadlang ng dugo-utak sa utak, sinisira nito ang mga cell ng nerbiyos sa pamamagitan ng pag-block sa phosporylation mga reaksyon Ang mga prosesong ito ay maaaring hindi maibalik. Samakatuwid hindi na sila maaaring baligtarin, o bahagyang lamang. Ang tubig-insoluble unconjugated bilirubin ay binago sa nalulusaw na tubig na conjugated bilirubin ng asul na ilaw sa panahon ng paggamot at sa gayon ay maalis mula sa katawan sa pamamagitan ng pagsasalin ng dugo. Kung walang paggagamot na maibigay, maaaring magkaroon ng huli na pagsamantalaan, ang mga sintomas na maaari lamang mapagaan ng mga nagpapakilala na therapies. Ang mga huling epekto ay kasama ang mga kaguluhan sa motor, pagkabingi, pare-pareho ang mga seizure, at pag-iisip pagpapaatras. Ang mga karamdaman sa motor ay ipinakita, bukod sa iba pang mga bagay, sa pamamagitan ng mala-tornilyo na paggalaw ng mga paa't kamay. Ang huli na pinsala ay mas matindi pagkatapos magsimula ang paggamot. Gayunpaman, ang paggamot na nagsisimula kaagad pagkatapos ng pagsisimula ng sakit ay hindi ginagarantiyahan na walang huli na pinsala. Sapagkat ang mataas na antas ng bilirubin ay pangkaraniwan sa mga bagong silang na sanggol, ang maagang pag-screen pagkatapos ng kapanganakan ay napakahalaga upang makita at gamutin ang hyperbilirubinemia (nakataas na konsentrasyon ng bilirubin sa dugo) sa isang napapanahong paraan.
Pagpigil
Maiiwasan lamang ang bilirubin encephalopathy sa pamamagitan ng maagang pag-screen pagkatapos ng kapanganakan. Kung ang mga antas ng bilirubin ay matindi ang pagtaas, ang asul na ilaw na paggamot ay dapat ibigay kaagad o, kung ang mga antas ay napakataas, dapat bigyan ng pagsasalin ng dugo. Kung ang jaundice ay lilitaw lamang pagkatapos ng ilang araw sa bahay at ang bata ay naging matamlay, dapat na kumunsulta kaagad sa doktor.
Pag-asikaso
Karaniwan walang mga espesyal na paraan ng follow-up na magagamit sa indibidwal na may bilirubin encephalopathy. Sa pinakapangit na sitwasyon, ito kalagayan maaari ring magkaroon ng isang nakamamatay na kinalabasan, na ang bata ay namamatay. Maagang pagsusuri at terapewtika ay may isang napaka positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit at maaaring maiwasan ang iba't ibang mga komplikasyon. Bilang isang patakaran, ang pasyente ay nakasalalay sa radiation na may asul na ilaw upang maibsan ang mga sintomas. Kung hindi ibinigay ang paggamot, madalas na namatay kaagad ang bata. Ang karagdagang pagsubaybay para sa bilirubin encephalopathy na madalas na nagsasangkot ng bagong panganak na bata at hindi ang ina. Ang bata ay nakasalalay sa espesyal na suporta upang gamutin ang kaisipan pagpapaatras at lalong naantala ang kaunlaran. Ang mga seizure ay maaari ding mapagaan sa tulong ng iba't ibang mga gamot. Sa kasong ito, dapat tiyakin ng mga magulang na ang gamot ay regular na kinukuha, at mga pakikipag-ugnayan kasama ang iba pang mga gamot ay dapat isaalang-alang din. Pagkatapos ng kapanganakan, ang bata ay nakasalalay sa regular na pagsusuri. Dahil ang bilirubin encephalopathy ay maaari ding mamuno sa sikolohikal na kakulangan sa ginhawa para sa mga magulang at kamag-anak ng bata, ang masinsinang talakayan at pakikipag-ugnay sa ibang mga tao na apektado ng bilirubin encephalopathy ay kapaki-pakinabang din dito.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga pagpipilian para sa tulong sa sarili ay napaka-limitado sa bilirubin encephalopathy. Ang kondisyon ay nangyayari sa mga bagong silang na sanggol. Sa likas na katangian nito, hindi sila makakagawa ng anumang pagkilos upang mapagbuti ang kanilang sitwasyon. Samakatuwid, ang mga kahihinatnan ng sakit ay karaniwang pinapasan ng mga kamag-anak at magulang. Nakikita nila ang kanilang sarili na nahantad sa kawalan ng kakayahan dahil sa mga pangyayari at dapat ayusin ang kanilang sariling mga estado ng emosyonal. Kung hindi ito makakamit sa kanilang sarili, dapat humingi ng tulong sa sikolohikal. Ang agarang pangangalagang medikal para sa bagong panganak ay mahalaga. Ang isang malapit na palitan sa mga dumadating na manggagamot at nars ay kinakailangan upang ang isang reaksyon ay maaaring gawin nang mabilis hangga't maaari sa kaganapan ng mga pagbabago sa estado ng kalusugan. Bilang karagdagan, ang mga kamag-anak ay dapat na pinag-aralan tungkol sa sakit sa isang sapat na degree pati na rin ipaalam sa kanilang sarili. Ang mga kahihinatnan at kaguluhan ay indibidwal, ngunit sa isang malubhang sukat na nakakapinsala sa buhay. Ang pagkakalma ay dapat panatilihin upang ang mabuti at pinakamainam na pagpapasya ay maaaring magawa na para sa pinakamahusay na interes ng supling. Maipapayo ang pagkakaisa at pagpapatibay ng isa't isa sa mga miyembro ng pamilya, upang walang salungatan ng mga interes na lumitaw at ang mga tanggapan o awtoridad ay kailangang kasangkot. Ang mga hindi pagtatalo, interes sa sarili o mga laro ng kuryente sa huli ay nakakasama sa kagalingan ng bagong panganak at humantong sa pagkaantala ng oras kung kailangan ng mga doktor ng pahintulot ng mga magulang para sa mga pamamaraan ng paggamot.
