Pulmonary Hypertension: Drug Therapy

Mga Target na Therapeutic

Gawin ang mga pasyente sa mga pasyenteng mababa ang peligro terapewtika, ibig sabihin, pagbutihin ang pagbabala
Nakagamot terapewtika para sa pulmonary therapy ay hindi umiiral.

Mga rekomendasyon sa Therapy

Paggamot ng napapailalim na sakit
Pagbawas ng presyon sa sirkulasyon ng baga:
- Paunang therapy o pangunahing therapy depende sa antas ng pagkabigo sa puso (NYHA): endothelin receptor antagonists (ERA), PDE-5 inhibitors, prostacyclin analogs, selective prostacyclin IP receptor agonists; tala:
  - Ang Therapy ay dapat pangasiwaan sa mga dalubhasang sentro
  - Kung ang mga tagatugon sa pagsubok sa vasoreactivity (subukan nang tama puso catheterization; hanggang sa 15% na mga tumutugon), pagkatapos kaltsyum mataas ang mga kalaban dosis sa pagganap na klase ng I-III.
  - Negatibo ang pagsubok sa vasoreactivity: oral kombinasyon na therapy sa:
    - Ang pagkasira ng klinikal o pagkabigo upang makamit ang mga layunin sa paggamot pagkatapos ng 3-6 na buwan.
    - Mababang at panggitna panganib (WHO klase II at III) bilang isang pagpipilian paunang kombinasyon ng bibig terapewtika.
    - mataas na peligro (WHO class IV) paunang 3-drug kombinasyon na therapy:
      - Endothelin receptor antagonist (ERA) + PDE-5 inhibitor (o sGC stimulator) + prostacyclin analog (iv).
  - Follow-up ni spiroergometry, 6-minutong distansya ng paglalakad.
  - Sa kaso ng tama puso pagkabulok, kung kinakailangan, masinsinang therapy na may inhaled / iv prostacyclin analogs.
- Ang adjuvant o supportive ("supportive") na therapy para sa pulmonary hypertension ay maaaring may kasamang:
  - Oksiheno sa isang pO2 <60 mmHg (target na saturation ≥ 92%), oxygen pangangasiwa (pati na rin pangmatagalang therapy) sa talamak na nakahahawang sakit sa baga (COPD) (IC).
  - Diuretics (pagkatuyo ng tubig gamot) va sa kanang pagkabigo sa puso (kanang kahinaan sa puso) (IC)
    - Bakal pandagdag sa iron deficiency anemia (anemia dahil sa kakulangan sa iron) (IIb-C.
    - Mga glycoside ng puso kasabay atrial fibrillation (VHF) na may pagpapadaloy ng tachycardic.
    - Anticoagulation / oral anticoagulation (Owk; anticoagulant) - maaaring isaalang-alang sa sporadic at namamana (minana) na mga form ng PAH (antas ng katibayan IIB-C)).
    - Trangkaso at pagbabakuna sa pneumococcal (IC).
    - Pinangangasiwaang pisikal na pagsasanay sa mga dalubhasang pasilidad (IIa-B).
Lung paglipat (LUTX; huling opsyon sa therapeutic) kapag nabigo ang mga konserbatibong opsyon sa paggamot. Paunawa: Kung ang isang sapat na kinalabasan ng therapeutic ay hindi nakamit sa kabila ng maraming mga kombinasyon ng therapies, ang pasyente ay dapat na magpakita kaagad sa isang sentro ng transplant.
Talamak na thromboembolic baga ng hypertension/ pulmonary hypertension (CTEPH): habambuhay na anticoagulation (anticoagulation); pangunahing operasyon (tingnan sa ibaba "Surgical therapy": pulmonary endarterectomy), kung hindi posible o hindi mamuno sa nais na tagumpay → therapy na may riociguat.
Tingnan din sa ilalim ng "Karagdagang therapy".

nota

Sa kaliwa puso or ment sakit at baga ng hypertension, Ang paggamit ng mga baga hypertension ng baga ang mga gamot ay ipinahiwatig lamang sa mga pambihirang kaso.

Paunang therapy

NYHA II	NYHA III	NYHA IV	Baitang ng rekomendasyon
Endothelin receptor antagonist (ERA). Ambrisentan bosentan Macitentan Selexipag* (pasalita na aktibo, pumipili ng agresista ng receptor ng IP ng prostacyclin). Sildenafil (PDE-5 inhibitor)	Ambrisentan bosentan Macitentan Sildenafil * * Epoprostenol (prostacyclin analogs) Selexipag* (pasalita na aktibo, pumipili ng agresista ng receptor ng IP ng prostacyclin). Iloprost (prostacyclin analog; paglanghap).	Epoprostenol (iv)	IA
Tadalafil	Tadalafil Treprostinil		IB
	Iloprost (iv) Treprostinil (iv)	Ambrisentan bosentan Macitentan Sildenafil * * Tadalafil Iloprost Treprostinil Inhal Combi	IIaC
	Beraprost		IIbB

Pag-uuri ng NYHA - tingnan sa ilalim pagpalya ng puso (pagkabigo sa puso) / pag-uuri.

* Ang kombinasyon na therapy sa mga pasyente na ang sakit ay hindi sapat na kinokontrol ng paggamit ng isang endothelin receptor antagonist, at / o kasama ng isang inhibitor ng PDE-5, o bilang monotherapy.

* * Ayon sa isang komunikasyon sa AMC, sildenafil gamit sa pagbubuntis para kakulangan sa inunan nagresulta sa mga sumusunod: 19 na sanggol mula sa isang kabuuang 93 kababaihan ang namatay: 11 sa mga sanggol na namatay ay pinaghirapan ment sakit, partikular baga ng hypertension. Ang impormasyon sa pag-aaral na "The Dutch STRIDER" (Sildenafil TheRapy In Dismal Prognosis Early-onset Fetal Growth Restriction): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

tandaan: Mga antagonista ng receptor ng endothelin Ang (ERAs) ay mayroong isang pagkakaugnay sa cytochrome P450 (CYP) isoenzyme 3A4; mga pakikipag-ugnayan: tingnan sa ibaba.