Ang Rickets (Greek Rhachis, gulugod), ay isang sakit ng lumalaking buto na may nabalisa na mineralization ng buto at disorganisasyon ng paglago joints sa mga bata. Ito ay sanhi ng isang kaguluhan ng kaltsyum-phosphate metabolism, na karaniwang sanhi ng isang sobrang mababang paggamit o isang metabolic disorder. Sa karampatang gulang, ang mga ricket ay tinukoy bilang osteomalacia.
Ang Rickets ay hindi isang napapansin na karamdaman at samakatuwid ay mahirap mabilang. Gayunpaman, ayon sa istatistika, kapansin-pansin na lalo na ang mga batang Aprikano-Amerikano ay mas madalas na apektado kaysa sa iba. Ang paglitaw ng mga tipikal na sintomas, gayunpaman, ay napakabihirang.
Karamihan sa mga bata ay nagpapakita lamang ng isang kemikal sa laboratoryo bitamina D kakulangan Ito ay napaka-pangkaraniwan at matatagpuan din sa mga maunlad na bansa. Ipinakita ng isang pag-aaral sa Amerika na halos kalahati ng lahat ng mga batang babae ay may makabuluhang mababa bitamina D antas sa kanilang dugo sa pagtatapos ng taglamig.
Bilang karagdagan, sa mga bansang may mataas na pagkakalantad sa araw ang Bitamina D ang kakulangan ay nagaganap na epidemiologically, yamang ang mga kababaihan sa mga bansang ito ay madalas na matinding takip dahil sa mga relihiyosong kadahilanan. Sa mga bansang Europa, lalo na ang mga sanggol at bata na tumatanggap ng isang macrobiotic diyeta ipakita ang mga sintomas ng rickets. Ang balanse sa pagitan ng kaltsyum at pospeyt sa katawan ay kinokontrol ng hormones calcitriol (bitamina D), parathormone at calcitonin.
Ang konsentrasyon ng dalawang sangkap ay malapit na maiugnay at tumpak na kinokontrol. Ang pinakamalaking halaga ng kaltsyum at pospeyt ay nakaimbak sa buto sa anyo ng hydroxyapatite. Kung ang katawan ay nagrerehistro ng sobra o masyadong maliit na pospeyt o kaltsyum, pinakawalan ang parathormone.
Naglabas ito ng calcium mula sa buto o itinatayo ito sa mga buto. Ang labis na pospeyt ay naipapalabas sa pamamagitan ng mga bato, o, sa kaso ng kakulangan ng pospeyt, lalong lumalabas ito mula sa ihi. Ang kaltsyum ay maaaring makuha lamang sa tulong ng bitamina D3, na ginawa sa balat sa tulong ng ultraviolet radiation mula sa sikat ng araw.
Ang bitamina D3 pagkatapos ay nai-convert sa atay at mga bato sa pamamagitan ng iba't ibang mga pauna (25-hydroxy-cholecalciferol) sa tunay na mabisa calcitriol (1,25-dihydroxy-cholecalciferol) at nagbibigay-daan sa pagsipsip ng calcium sa mga buto. Kung nawawala ang bitamina D3, ang buto ay nagiging mas malutong dahil ang mineralization ay hindi maaaring maganap at ang mga karaniwang sintomas ng rickets ay nangyayari. Karaniwan dalawang uri ng rickets ang nakikilala: Ang mas madalas na form ay ang mga ricket na kakulangan sa calium.
Ito ay sanhi ng kawalan ng bitamina D. Karaniwan itong sanhi ng isang kombinasyon ng masyadong maliit na paggamit ng bitamina D mula sa pagkain at masyadong maliit na pagkakalantad sa sikat ng araw. Sa mga bihirang kaso, isang depekto ng enzyme ang responsable para sa bitamina D kakulangan. Kilala ito bilang mga ricket na nakasalalay sa bitamina D na uri 1 at uri 2.
Bukod dito, ang iba pang mga sakit sa bituka ay maaaring maiwasan ang sapat na pagsipsip ng bitamina D mula sa bituka (celiac disease, cystic fibrosis). Ang ilang mga gamot tulad ng phenytoin at phenobarbital para sa himatay binabawasan din ng therapy ang pagsipsip ng bituka at nadagdagan ang pagkasira ng bitamina D3. Ang rarer kakulangan ng pospeyt na rickets ay humahantong sa isang mas mataas na pagkawala ng pospeyt sa pamamagitan ng mga bato at sa gayon ay nakakagambala sa metabolismo at regulasyon ng hormon sa katawan.
Phophate dyabetis ay isang katutubo na form ng pagkawala ng pospeyt at kilala bilang familial hypophosphatemic rickets. Ang iba pang mga sakit ay maaaring makapinsala sa mga tubule ng bato, na sanhi ng labis na pagkawala ng pospeyt. Ang isang pagbubukod sa mga sakit na ito ay ang kakulangan ng pospeyt sa mga wala pa sa edad na mga sanggol.
Sa kasong ito, maaaring mayroong labis na paglago ng catch-up na may kaugnayan sa mababang suplay ng pospeyt. Nasa ikalawa hanggang ikatlong buwan ng buhay lumitaw ang mga unang sintomas ng rickets. Ang mga bata ay nagdurusa mula sa mas mataas na jitteriness, hindi mapakali, pawis ng pawis at bumuo ng isang kati balat ng balat (miliaria) bilang isang resulta.
Mula sa edad na 4 na buwan, ang mga bata ay nagkakaroon ng tiyan ng palaka, nagdurusa pagkadumi at ang unang paglambot ng mga buto ng bungo (craniotabes). Bilang karagdagan, ang kakulangan sa calcium ay humahantong sa hyperexcitability ng kalamnan hanggang sa kalamnan pulikat. ang bungo nagiging unting pipi at ang paglawak ng mga tahi ng buto ay nagreresulta sa hugis ng isang parisukat na bungo sa loob ng isa pang buwan.
Ang pulso at bukung-bukong ay lumalaki din (tanda ni Marfan). Sa paglaki joints ng buto-buto ng ribcage, lilitaw ang mga distansya na tulad ng perlas, na kung tawagin ay rosaryo. Sa average, ang mga ngipin ay sumabog mamaya at nagpapakita enamel mga depekto Dahil ang dibdib ay hindi pangkaraniwang malambot, ang paghila ng kalamnan ng dayapragm humahantong sa mga pagbawi (furrow ni Harrison).
Bukod dito, binti nangyayari ang mga curvature, lalo na ang mga bow bow. Ang mga tipikal na palatandaan na ito ay matatagpuan lamang sa pagkabata. Sa kaso ng isang bagong nakuha na rickets sa karampatang gulang, na kilala bilang osteomalacia, walang tipikal na pagpapapangit ng buto ang nangyayari.
Dito, mapurol sakit sa buto at mga pathological bali ay karaniwang matatagpuan. Kasama sa mga karaniwang palatandaan ng rickets ang pagkaligalig, pagpapawis at isang pantal na sapilitan na pawis, pati na rin ang pagtaas ng pagkabigla, na sa unang tatlong buwan ng buhay. Sa kurso ng sakit, ang pagsisimula ng kahinaan ng kalamnan ay humahantong sa isang maliwanag na nakadistansiya na tiyan (frog tiyan), na sanhi ng pagkasugat ng kalamnan ng tiyan, pagkamagulo at hilig sa pagkadumi.
Bilang karagdagan, may mga unang palatandaan ng paglambot ng buto (craniotabes), na humahantong sa isang pagyupi ng likod ng ulo at, sa kurso ng oras, sa isang mas mataas na pagkalat ng bungo mga tahi na may pagbuo ng isang parisukat na bungo. Muscular hyperexcitability at isang ugali na pulikat maaaring idagdag dahil sa kakulangan ng calcium. Tulad ng mga tahi sa bungo, ang buto-kartilago hangganan ng paglaki joints naaanod din mula sa buto-buto (rosaryo), na nagreresulta sa pagpapalawak ng pagpapapangit ng pulso at bukung-bukong.
Ang isa pang palatandaan ng mga pagpapapangit ng buto ay ang kurbada ng mga binti (bow binti), din ang pagka-breakthrough ng ngipin ay maaaring maantala at ang enamel maaaring may depekto. Ang diagnosis ay ginawa ng mga tipikal na pagbabago ng buto sa X-ray imahe Gayunpaman, dahil hindi posible na makilala ang pagkakaiba sa pagitan ng mga ricket na kakulangan ng calcium at mga ricket na kakulangan ng phosphate, dapat matukoy ang parathormone.
Ito ay nakataas sa kaso ng kakulangan ng calcium at sa normal na saklaw sa kaso ng kakulangan ng phosphate. Bukod dito, ang mga indibidwal na tagapagpauna ng bitamina D ay natutukoy sa laboratoryo. Sa gayon maaaring matukoy kung isang klasiko bitamina D kakulangan rickets o isang form na nakasalalay sa bitamina D na rickets ay naroroon.
Upang makapag-diagnose ng mga ricket, ang pasyente ay medikal na kasaysayan at klinikal na pagsusuri, ang mga tipikal na natuklasan sa laboratoryo (pagtaas ng alkaline phosphatase at parathyroid hormone, mababang antas ng bitamina D) at pag-imaging radiological ay kasama rin. Dahil ang isang pangkalahatang kakulangan ng kaltsyum sa mga buto at isang paglapad ng mga kasukasuan ng paglago pati na rin ang mga deformation ng kasukasuan at buto ay karaniwang mga palatandaan ng rickets, ang mga ito ay pinakamahusay na makumpirma ng maginoo x-ray ng pulso (lalo na sa bitamina D kakulangan rickets) o tuhod joint (lalo na sa mga ricket na kakulangan ng pospeyt). Ang mga dulo ng buto (epiphyses) ay lilitaw na lumawak sa X-ray, ang mga shaft ng buto (diaphyses) ay mababa sa calcium at mayroong mga pseudofracture at resorption zone.
Ang mga zone ng paglipat ng buto at buto ng buto (metaphyses) ay nagpapakita rin ng paglapad at lilitaw na malabo na limitado. Ang sistemang spongy ball ball ng mga buto (substantia spongiosa) ay lilitaw na lalong nabubuhos. Ang therapy ay karaniwang batay sa anyo ng mga ricket.
Ang mga batang may klasikal na kakulangan sa bitamina D ay tumatanggap ng bitamina D at kaltsyum sa mataas na dosis sa loob ng 3 linggo. Pagkatapos ang dosis ay makabuluhang nabawasan para sa susunod na 3 linggo. Pagkatapos nito, kadalasang sapat na ito upang baguhin sa isang mayaman sa kaltsyum diyeta at sapat na pagkakalantad sa araw.
Kung naroroon ang uri ng bitamina D na rickets na uri 1, hindi ito sapat. Sa kasong ito ang pagkakagambala ng mga precursor ay nabalisa sa gayon calcitriol dapat ibigay bilang karagdagan sa mataas na dosis na kaltsyum upang ang kaltsyum ay maisama sa buto. Kung ang buto ay pinunan ng kaltsyum, ang isang panghabang buhay na therapy na may Calcitriol ay sapat upang mapanatili ang antas ng kaltsyum sa katawan.
Ang therapy ng mga bituka na nakasalalay sa bitamina D ay mas mahirap. Dito ang oral supply ng calcium at ang nawawalang vitamin D precursor (dihydroxy cholecalciferol) ay madalas na hindi sapat. Samakatuwid, sa simula ng therapy, ang kaltsyum ay dapat na madalas na ibigay sa mataas na dosis sa pamamagitan ng isang pagbubuhos.
Kung ang katawan pagkatapos ay puspos ng sapat na kaltsyum, ang kaltsyum ay dapat na patuloy na ingest sa pasalita sa napakataas na dosis sa buong buhay upang mapanatili ang antas ng kaltsyum. Sa kaso ng kakulangan ng pospeyt rickets, dapat ibigay ang pospeyt bilang karagdagan sa calcitriol. Kung ang sanhi ng kakulangan ng phosphate ay isang congenital enzyme disorder, ang kahalili ay habambuhay.
Sa kaso ng a klase karamdaman, dapat itong bigyan ng priyoridad na paggamot, kung maaari, upang maibalik ang sariling pagsipsip ng pospeyt ng katawan. Karaniwang gumagaling ang mga pagpapapangit ng buto nang walang karagdagang therapy, sa kondisyon na may sapat na kaltsyum at bitamina D na ibinibigay. Sa kaso ng matinding mga deformidad o kakulangan ng pospeyt rickets, madalas na kinakailangan ang operasyon upang maibalik ang wastong posisyon ng buto (muling pagpaposisyon ng osteotomy). Kung ang mga ricket ay kinikilala sa oras at ang therapy ay pinasimulan ng maaga sa isang diagnosis, ang karamihan sa mga malposisyon ng buto at pagpapapangit ay bumabalik, ngunit ang napapailalim na sakit o ang hormonal dysregulation sa likod ng sakit ay hindi maaaring ganap na gumaling. Gayunpaman, ang mga sintomas ng rickets ay maaari pa ring mapaloob ng pansamantalang o kahit panghabambuhay na bitamina D o calculit ng calcitriol, posibleng pagpapalit ng pospeyt at kasunod na prophylaxis sa anyo ng sapat na calcium na naglalaman ng pagkain na paggamit at pagkakalantad sa sikat ng araw. Sa mga pinakapangit na kaso ng rickets, gayunpaman, ang mga pagpapapangit ng mga binti (bow binti) ay maaari pa ring manatili, upang ang splinting sa orthoses o kahit isang osteosynthesis ng conversion ay maaaring kinakailangan sa kurso ng therapy.
