Libman-Sacks Endocarditis: Mga Sanhi, Sintomas at Paggamot

Noong 1924, ang mga Amerikanong cardiologist na sina Emanuel Libman at Benjamin Sacks sa Mount Sinai Hospital ng New York ay unang obserbahan ang isang form ng Endocarditis hindi iyon sanhi ng isang nakakahawang ahente. Samakatuwid ay una nilang tinukoy ito bilang "hindi tipiko na verrucous Endocarditis. " Sa kabuuan, napagmasdan at sinundan nila ang sakit sa apat na magkakaibang mga pasyente. Sa paglipas ng mga taon, ang form na ito ng Endocarditis pagkatapos ay ipinangalan sa dalawang natuklasan nito at ngayon ay kilala lamang bilang Libman-Sacks endocarditis. Pangunahing nangyayari ito sa mga kababaihan na 30 taong gulang pataas sa kurso ng systemic lupus erythematosus. Sapagkat ang diagnosis nito ay medyo mahirap, mga komplikasyon at, sa pinakamasamang kaso, kahit valvular o puso ang pagkabigo ay medyo pangkaraniwan.

Ano ang Libman-Sacks endocarditis?

Ang Libman-Sacks endocarditis, dinaglat na LSE, ay kumakatawan sa isang espesyal na anyo ng endocarditis, na kung saan ay pamamaga ng endocardium ng puso hindi iyon sanhi ng impeksyon. Karaniwan itong nangyayari sa konteksto ng mga malalang sakit sa systemic, higit sa lahat lupus erythematosus, at nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa fibrotic sa puso mga balbula, pangunahin ang balbula ng mitral at ang aortic valve. Sa pinakamasamang kaso, ang sakit ay maaaring umunlad pagpalya ng puso at kamatayan.

Sanhi

Ang sanhi ng Libman-Sacks endocarditis ay isang sistematikong sakit na tinawag lupus erythematosus. Ito ay isang pangkalahatang sakit na autoimmune na maaaring magkaroon ng mga pagbabago sa lahat ng mga organo. Karaniwang umuunlad ang sakit sa mga yugto at higit sa lahat nakakaapekto ito sa mga kababaihan mula sa edad na 30, upang ang Libman-Sacks endocarditis ay matatagpuan din sa eksklusibong sa kasarian ng babae. Ang mga pangunahing sintomas ng systemic lupus ay a paruparo erythema sa mukha at pamamaga ng joints (sakit sa buto), ngunit ang mga bato, baga at puso ay madalas ding apektado. Ang endocarditis ay nangyayari kapag gumagawa ang katawan autoantibodies at mga immune complex na umaatake uugnay tissue. Ang mga nag-trigger para sa naturang pagbuo ng immune complex ay kasama UV radiation, impeksyon sa viral, mga gamot, at diin.

Mga sintomas, reklamo, at palatandaan

Ang Libman-Sacks endocarditis ay karaniwang walang sintomas o kahit na ganap na walang sintomas. Kung nangyari ang mga sintomas, kadalasan sila ay isang pagpapahayag ng magkakasamang sakit, tulad ng kakulangan ng valvular. Malalaking halaman sa mga balbula ng puso, lalo na ang mitral at aortic valves, ay tipikal. Karaniwan itong fibrotic o binubuo ng dumaraming mga endothelial cell, myocytes at mononuclear inflammatory cells. Gayunpaman, ang karamihan sa mga halaman ay napakaliit at walang hemodynamic significance. Lamang kapag sila ay naging napakalaking maaari din silang maging sanhi ng mga problema na alinman sa likas na mekanikal o hemodynamic sa anyo ng emboli. Ang pag-andar ng chordae tendineae ay maaaring limitahan ng ang katunayan na nagpapakita sila ng matinding pampalapot. Ang mga lokal na nagpapaalab na infiltrates ay madalas na matatagpuan. Ito ay hindi bihira para sa pleurisy or pericarditis maganap bilang karagdagan. Ang kakulangan ng balbula ng terminal ay nakakaapekto sa halos sampung porsyento ng mga pasyente. Sa yugtong ito, pathological murmurs ng puso ay maaaring napansin sa auscultation at mga palatandaan ng pagpalya ng puso lumitaw Kasama rito ang mga pangkalahatang sintomas tulad ng kapansanan sa kakayahan sa pag-eehersisyo, kahinaan at pagkapagod, kundi pati na rin ang dyspnea, puso arrhythmias at edema. Ang pasyente ay maaaring maging cyanotic at ang leeg ang mga ugat ay maaaring maging kilalang tao. Kung ang lupus erythematosus ay kilala, ang espesyal na pansin ay dapat bayaran sa posibleng pagkakaroon ng endocarditis.

Diagnosis at kurso ng sakit

Ang diagnosis ng Libman-Sacks endocarditis ay madalas na mahirap sapagkat ang mga palatandaan ng sakit ay hindi palaging mailarawan. Samakatuwid, ito ay unang napakahalaga upang makakuha ng isang mahusay at detalyadong medikal na kasaysayan. Dito, dapat ibigay ang espesyal na pansin sa mga dati nang sakit, na maaaring nagpapahiwatig na, pati na rin mga posibleng sintomas ng isang marahil dati ay hindi kilalang lupus erythematosus. Karaniwang mga pagbabago sa laboratoryo na maaaring maganap ay nakataas ang mga transaminase, bilirubin, tagalikha, at yurya. Sa kurso ng maliwanag na mga diagnostic, isang ECG, a dibdib X-ray at isang echocardiography dapat palaging gampanan. Transesophageal echocardiography ay malinaw na nakahihigit sa transthoracic echocardiography. Bukod dito, ang sonograpiya upang matukoy ang laki ng puso, catheterization ng puso para sa output ng puso, at coronary angiography suriin dugo maaari ring maisagawa ang daloy. Kung ang Libman-Sacks endocarditis ay mananatiling hindi nakita sa loob ng mahabang panahon, ang mga komplikasyon tulad ng pleurisy, pericarditis, balbula regurgitation, pagpalya ng puso, at emboli ay maaaring mangyari. Ang pagbabala ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan. Pinuno sa mga ito ay ang oras ng diagnosis, edad ng pasyente, iba pang mga malalang sakit, ang immune system, at (pre) pinsala sa puso.

Komplikasyon

Ang mga sintomas at komplikasyon ng Libman-Sacks endocarditis ay magkakaiba-iba. Sa maraming mga kaso, ang sakit ay ganap na umuunlad nang walang mga sintomas o may napaka banayad at menor de edad na mga sintomas, upang walang direktang paggamot ng sakit na ito ang kinakailangan. Gayunpaman, ang mga apektado ay maaaring magdusa mula sa kakulangan ng valvular at, sa pinakamasamang kaso, namatay mula rito. Ito ay hindi bihira para sa hemorrhages o malubhang lagnat na mangyari. Bukod dito, ang pasyente ay naghihirap mula sa pinababang pagpapaubaya sa ehersisyo at pangkalahatang kahinaan. Pagod nagtatakda din at ang apektadong tao ay hindi na tumatagal ng isang aktibong bahagi sa buhay. Bilang karagdagan, ang mga kaguluhan at reklamo ng puso ay maaari ring mangyari, na hindi madalas mamuno sa panloob na pagkabalisa. Ang kalidad ng buhay ng apektadong tao ay malaki ang nabawasan at nalilimitahan ng Libman-Sacks endocarditis. Ang mga pasyente walang halo maaari ring mabawasan ng Libman-Sacks endocarditis. Hindi posible na gamutin ang Libman-Sacks endocarditis ng causally. Samakatuwid, ang paggamot ng sakit ay nagaganap na nagpapakilala, ngunit hindi mamuno sa isang positibong kurso ng sakit sa bawat kaso. Bilang panuntunan, ang mga pasyente ay nakasalalay sa pag-inom ng gamot sa natitirang buhay. Kung magreresulta ito sa isang nabawasang pag-asa sa buhay ay hindi maaaring hulaan sa pangkalahatan.

Kailan ka dapat makakita ng doktor?

Ang oras kung kailan makakakita ng doktor para sa Libman-Sacks endocarditis ay madalas na mahirap matukoy. Sa maraming mga kaso, ang sakit ay nagpapatakbo ng asymptomatic sa loob ng mahabang panahon, kaya't ang mga hindi sinasadyang natuklasan ay nangyayari sa yugtong ito ng sakit. Sa prinsipyo, ang apektadong tao ay dapat kumunsulta sa isang manggagamot sa lalong madaling mapansin niya ang isang pakiramdam ng karamdaman, isang pangkalahatang karamdaman o isang kalat na pakiramdam ng mga pisikal na pagbabago. Kung ang mga pagbabago sa hitsura ng balat mangyari nang walang anumang maliwanag na dahilan, maipapayo ang pagbisita sa doktor. Sa kaso ng pagbuo ng mga popla, pagkawalan ng kulay o pangangati, dapat konsultahin ang isang doktor. A pagkapagod, ang lassitude o kawalang-interes ay indikasyon ng mga iregularidad na dapat siyasatin. Ang mga kaguluhan ng ritmo ng puso, mga problema ng matahimik na pagtulog o iregularidad ng sirkulasyon dapat imbestigahan at gamutin. Sa maraming mga kaso, ang iba't ibang mga pagsusuri at pagsusuri ay kinakailangan bago magawa ang diagnosis ng Libman-Sacks endocarditis. Samakatuwid ang apektadong tao ay dapat na kumunsulta sa isang manggagamot kung ang umiiral na mga sintomas ay pare-pareho o pagtaas. Kung bubuo ang edema, kung may pagbawas sa pagganap, o kung bubuo ang panloob na kahinaan, ang apektadong tao ay nangangailangan ng medikal na atensyon. Kung paghinga nabalisa o may igsi ng paghinga, kailangan ng doktor. Kung ang mga sintomas ay mananatili sa mas mahabang panahon, ang puso ay maaaring matindi ang pagkabalisa. Ang pagbisita sa doktor ay dapat na masimulan nang maaga upang maiwasan ang mga seryosong komplikasyon.

Paggamot at therapy

Pinakamainam terapewtika para sa paggamot ng Libman-Sacks endocarditis ay hindi pa kilala. Ang pangunahing diskarte ay upang gamutin ang pinagbabatayan sakit na may immunosuppressive drugs tulad ng cortisone, kahit na ang kanilang benepisyo para sa LSE ay hindi malinaw na naipakita. Ang mga interbensyon sa kirurhiko ay sa halip ay nasiraan ng loob dahil nauugnay ito sa mataas na mga rate ng komplikasyon. Pangkalahatan mga panukala isama dugo pagbawas ng presyon, pisikal na pahinga, ehersisyo therapy, mga ehersisyo sa paghinga, at nikotina pag-iwas. Ang mga gamot na ginamit kapag mayroon nang pagkabigo sa puso ay: Mga glucocorticoid, diuretics, Ang mga inhibitor ng ACE, mga beta blocker, antiarrhythmics, at mga anticoagulant.

Outlook at pagbabala

Ang pinakamaagang posibleng diagnosis ay mahalaga para sa isang mahusay na pagbabala. Ang mga kahirapan ay madalas na lumitaw sa puntong ito dahil ang mga sintomas ng sakit ay madalas na nagaganap kasabay ng iba pang mga sakit, na ginagawang mahirap linawin ang eksaktong dahilan. Bilang karagdagan, ang mga sintomas ay isa-isang binibigkas sa mga pasyente at samakatuwid ay madalas mamuno sa iba't ibang mga resulta sa pagtatasa ng kalusugan kalagayan ng manggagamot. Kung hindi ginagamot at hindi napapansin, ang kurso ng sakit ay mahirap at ang pagbabala ay hindi kanais-nais. Ang mga magkakasunod na sakit ay bubuo, na maaaring humantong sa napaaga na pagkamatay ng apektadong tao. Ang aktibidad ng puso ay lubos na pinaghihigpitan, sa gayon sa karagdagang kurso ay maaaring maganap ang pagkabigo ng aktibidad ng organ o maganap ang mga embolism na nagbabanta sa buhay. Bilang karagdagan, ang isang talamak na kurso ng sakit ay maaaring maging maliwanag. Ang mga pasyente na may edad na at may mga dati nang kondisyon ay mas malamang na magdusa ng permanenteng pagkasira mula sa Libman-Sacks endocarditis. Ang diin sanhi ng sakit ay madalas na mahirap para sa organismo upang makontrol. Sa pangunahing mga malusog na indibidwal, maagang pagsusuri at pagsisimula ng medikal na paggamot, ang prognosis ay napabuti. Gayunpaman, pangmatagalan mga panukala upang suportahan ang aktibidad ng puso ay kinakailangan at ang regular na pagsusuri ng pagpapaandar ng puso ay dapat na isagawa. Kung hindi man, may peligro ng mga komplikasyon pati na rin ang hindi maibabalik na pinsala ng organ.

Pagpigil

Sa kasamaang palad, ang mabisang pag-iwas para sa paglitaw ng Libman-Sacks endocarditis ay wala. Gayunpaman, dahil ito ay naiugnay sa systemic lupus erythematosus, tulad ng nabanggit sa itaas, dapat mag-ingat upang maiwasan ang posibleng kilalang mga pag-trigger ng pagbabalik sa dati hangga't maaari. Kasama rito ang una at pinakamahalagang pag-iwas sa matinding pagkakalantad sa araw, ibig sabihin UV radiation, Ngunit din diin o ilang gamot. Kung mayroon nang SLE, mahalagang tratuhin ito alinsunod sa mga alituntunin at subukang kontrolin ito.

Pag-asikaso

Ang Libman-Sacks endocarditis ay nauugnay sa iba't ibang mga komplikasyon at sintomas, kaya't dapat itong laging tratuhin ng isang manggagamot. Karamihan sa mga pasyente ay nakakaramdam ng permanenteng pagod at pagod dahil sa sakit na ito, habang hindi rin aktibong makilahok sa pang-araw-araw na buhay. Dahil ang sakit sa pangkalahatan

Dahil ang sakit sa pangkalahatan ay hindi ganap na magagamot, ang pag-aalaga pagkatapos ay pangunahing naglalayon sa paglilimita sa mga sintomas at pagpapabuti ng kalidad ng buhay ng mga apektado. Sa parehong oras, dapat ipaalam sa mga pasyente ang kanilang sarili tungkol sa anumang mga komplikasyon. Ang labis na pisikal na pagsusumikap at stress ay dapat na iwasan hangga't maaari. Dahil sa medyo mataas na peligro ng mga komplikasyon, ipinapayong mag-ehersisyo ang lahat mga panukala sa pakikipagtulungan sa isang cardiologist. Ang puso kalagayan nangangahulugan din ng isang sikolohikal na pasanin na maaaring magtrabaho sa therapeutic counseling. Marami sa mga naapektuhan ang naghihirap depresyon o iba pang mga sikolohikal na reklamo, na maaari ring magkaroon ng negatibong epekto sa mga sintomas ng sakit. Ang karagdagang kurso ng sakit na ito ay lubos na nakasalalay sa oras ng diagnosis, upang ang isang pangkalahatang pagbabala tungkol sa pagiging epektibo ng pag-aalaga ng follow-up ay karaniwang hindi posible. Posible rin na ang Libman-Sacks endocarditis ay maaaring mabawasan ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao.

Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili

Walang magagamit na paggamot na sanhi para sa Libman-Sacks endocarditis. Nakatuon ang paggamot na medikal sa pag-alis ng mga sintomas at pagprotekta sa pasyente ng a peysmeyker at iba pang mga hakbang sa pag-iwas. Ang mga hakbang sa pagtulong sa sarili ay nakatuon sa regular na pagbisita sa doktor pati na rin ang pakikipag-usap sa iba pang mga apektadong indibidwal. Bilang karagdagan, dapat bigyan ng pansin ang mga hindi pangkaraniwang sintomas at kakulangan sa ginhawa na maaaring magpahiwatig ng paglala ng sakit sa puso. Ang mga pasyente ay maaaring makisali sa katamtamang ehersisyo. Gayunpaman, ang lahat ng mga pisikal na aktibidad ay dapat talakayin sa responsableng manggagamot muna. Ang diyeta dapat baguhin sa pakikipagtulungan sa isang nutrisyunista. Ang mga pagkaing maaaring mag-overload o kahit makapinsala sa puso ay dapat iwasan. Kasama rito ang mga pagkaing may mataas na asin at asukal nilalaman, pati na rin kape at alkohol. Pagpapahinga ang mga ehersisyo ay makakatulong sa mga palpitations at stress. Maaari itong mabawasan nang malaki ang panganib ng a atake sa puso.