Ang Proopiomelanocortin (POMC) ay tinatawag na prohormone na kung saan higit sa sampung magkakaibang aktibo hormones maaaring mabuo. Ang prohormone ay na-synthesize sa adenohypophysis, Hypothalamus, at inunan at epithelia upang ipahayag ang kaukulang hormones. Ang kakulangan ng POMC ay humahantong sa matinding hormonal imbalances sa organismo.
Ano ang proopiomelanocortin?
Ang Proopiomelanocortin ay isang protina na binubuo ng 241 na magkakaiba amino acids. Bilang sangkap mismo, hindi ito epektibo sa organismo sapagkat ito ay tinatawag lamang na prohormone. Bilang isang prohormone, gayunpaman, maaari itong hatiin sa higit sa sampung mahalagang aktibo hormones sa pamamagitan ng iba`t ibang mga hakbang sa pagitan. Ito ay nangyayari sa pamamagitan ng impluwensya ng mga convertases. Ang mga convertases naman ay kumakatawan enzymes na catalyze ang mga hakbang sa conversion ng prohormone sa mga aktibong compound. Ang mga reaksyong ito ay tinatawag na limitadong proteolysis. Sa pamamagitan ng mga kumplikadong mekanismo ng regulasyon sa katawan, sapat lamang ang proopiomelanocortin ang nabago upang makabuo ng sapat walang halo ng kani-kanilang mga aktibong target na hormon. Ang POMC ay naka-encode ng a gene sa segment ng chromosome 2p23.3. Ang indibidwal na mga aktibong hormon ng peptide ay nai-post-translate mula sa prohormone proopiomelanocortin. Ang binagong pagpupulong ng mga hormon na ito ay samakatuwid ay namamagitan lamang sa pamamagitan ng gene 2p23.3. Sa gayon, isang pagbabago sa ito gene ay may pangunahing epekto sa mga proseso ng hormonal sa organismo ng tao.
Pag-andar, epekto, at tungkulin
Kabilang sa sampung aktibong mga hormon na itinago mula sa proopiomelanocortin ay ang mga naturang ahente tulad ng adrenocorticotropin (ACTH), melanocyte-stimulate hormone, γ-lipotropin (γ-LPH), at β-endorphin. Bukod dito, ang hormon corticotropin tulad ng intermediate peptide (CLIP) ay ginawa rin. ACTH ay ginawa sa ilalim ng impluwensya ng corticotropin na naglalabas ng hormon (CRH) sa nauunang pituitary. Ito ay responsable para sa pagbubuo ng steroid at pinasisigla ang mga adrenal gland upang makagawa cortisone at mga mineral corticoid. Pinasisigla din nito ang pagbuo ng mga sex hormone tulad ng testosterone at ang estrogen. Ito ay palaging ginawa sa isang mas malawak na lawak sa panahon diin, dahil responsable din ito para sa pagbuo ng stress hormone cortisone. Ang mga Melanocyte stimulate na hormone ay ginawa sa Hypothalamus at pitiyuwitari intermediate umbok at responsable para sa pagsasaaktibo ng melanocortin receptor. Kaya, kinokontrol nila ang pagbuo ng melanin sa melanocytes. Bukod dito, kinokontrol nila ang lagnat tugon at kasangkot sa pagkontrol ng sensasyon ng gutom at pagpukaw sa sekswal. Ang mga hormon na nagpapasigla ng melanocytes ay nabuo naman mula sa isang intermediate sa pagkasira ng proopiomelanocortin, β-lipotropin. Ang β-Lipotropin mismo ay mayroong karagdagang aktibidad ng paggalaw ng lipid. Bilang karagdagan sa melanocyte stimulate hormones, γ-lipotropin at ang endorphins ay nabuo din mula sa β-lipotropin. Ang endorphins nagtataglay ng analgesic effects at responsable, bukod sa iba pang mga bagay, para sa pakiramdam ng gutom at pag-unlad ng pakiramdam ng kaligayahan o euphoria sa pamamagitan ng pag-aktibo ng dopamine-nagkakatiwalaan synapses. Para sa kadahilanang ito, ang prohormone proopiomelanocortin ay may pangunahing papel sa pangkalahatan sa regulasyon ng kagutuman at sekswalidad, sakit pang-amoy, pisikal na lakas balanse, bigat ng katawan, at pagpapasigla ng melanocyte.
Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na antas
Ang Proopiomelanocortin ay nabuo sa adenohypophysis, Hypothalamus, epithelia, at inunan, sa nasabi kanina. Kilala rin bilang POMC, ang prohormone na ito ay naka-encode ng isang gen sa chromosome 2 sa chromosomal segment 2p23.3. Bilang isang prohormone, umiiral ito sa isang hindi aktibong form. Sa pamamagitan ng paghahati sa iba't ibang mga aktibong peptide hormone, ang iba't ibang mga paggana ng katawan ay maaaring matupad na tila walang kinalaman sa bawat isa. Gayunpaman, ang kabiguan ng prohormone na ito ay nagreresulta sa napakahalagang pagpapaandar nito para sa organismo, yamang ang mga aktibong hormon na humiwalay sa proopiomelanocortin ay magkakasabay din na wala o nagpapakita mga functional disorder. Gayunpaman, ang POMC ay hindi sabay na na-convert sa lahat ng kasunod na mga peptide hormone. Ang mga indibidwal na hakbang sa reaksyon ay pinag-ugnay sa pamamagitan ng mga kumplikadong mekanismo ng regulasyon. Halimbawa, ang nagpapalabas ng hormon ng corticotropin (CRH) ay responsable para sa pagbuo ng ACTH mula sa POMC sa adenohypophysis. Nagiging aktibo ito, halimbawa, habang diin na may kaugnayan sa karamdaman, emosyon, pisikal at sikolohikal na pilay, o kahit na depresyon.
Mga karamdaman at karamdaman
Ang isang kakulangan ng proopiomelanocortin ay may pangunahing mga epekto sa organismo. Ang buong hilaw na hormone balanse ay itinapon sa kaguluhan bilang isang resulta. Sa una, ang mga peptide hormone na itinago mula sa proopiomelanocortin ay wala o mayroong mga depekto sa pag-andar. Ang isang genetically binago prohormone ay hindi maaaring lihim ng ganap na gumaganang mga peptide hormone. Ang isang matinding klinikal na larawan na nauugnay sa isang kakulangan ng proopiomelanocortin ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding labis na katabaan. ito labis na katabaan ay mayroon nang simula ng pagsilang. Bukod dito, ang mga pasyente buhok ay kulay pula. Kasama sa klinikal na larawan ang hypoglycemic pulikat, cholestasis, at hyperbilirubinemia. Dahil sa matinding hyperphagia (binge eat) na nagreresulta mula sa pagdidistribusyon ng sentro ng kagutuman, hindi posible ang regulasyon ng timbang. Bumubuo din ang kakulangan ng adrocortical dahil glucocorticoids at mga mineral corticoid hindi na maaring mabuo nang sapat. Sa pangkalahatan, ang sakit ay humahantong sa pagkamatay mula sa atay kabiguan kung hindi ginagamot. Gayunpaman, ang matinding klinikal na larawan na ito ay bihirang napansin. Sa ngayon, isang kabuuang sampung kaso ang nailarawan. Ang sanhi ng sindrom na ito ay ang kakulangan ng POMC dahil sa isang pag-mutate sa gene 2p23.3. Ang depekto sa genetiko na ito ay minana sa isang autosomal recessive na paraan. Ang pambihira ng karamdaman na ito ay dahil sa ang katunayan na ang isang kumpletong kawalan ng POMC o isang matinding depekto na humahantong sa pagkawala ng pag-andar ay hindi tugma sa buhay. Samakatuwid, iilan lamang sa mga mutasyon sa gene na ito ang nagreresulta sa mga nabubuhay na supling, na, gayunpaman, ay nagpapakita ng malubha kalusugan mga problema. Magkakaiba, syempre, maraming mga sakit ang dapat na maibukod na resulta mula sa kasunod na mga pagkakamali sa regulasyon sa hormonal system. Ang kumpletong pagtuklas ng sakit ay makakamit lamang sa pamamagitan ng pagsusuri sa genetiko.
