Immunodeficiency: Mga Sanhi

Pathogenesis (pag-unlad ng sakit)

Ang pathogenesis ng immunodeficiency (Kakulangan sa immune) ay kumplikado at nakasalalay sa uri ng immune system Dysfunction. Kung ang karamihan ng mga immune cells (hal. lymphocytes) ay apektado (ibig sabihin, mga panlaban sa cellular), ang kalagayan ay tinatawag na cellular immunodeficiency. Isang humoral immunodeficiency ay naroroon kung kailan antibodies at iba pang nagtatanggol immunoglobulins (ibig sabihin, ang humoral defense) ay mas malamang na maapektuhan. Sa karamihan ng mga kaso, ang parehong mga sistema ay apektado. Ang sanhi ng kaligtasan sa sakit ay ang congenital immunodeficiency (pangunahing imyunidad, PID) o nakuha na imyunidad. Ang isa pang sanhi ng imyodeodeficiency ay ang immune senescence, na siyang sanhi o bunga ng pag-iipon ng pisyolohikal ng immune system. Ang immune senescence ay nakakaapekto sa parehong likas at nakuha na mga immune system. Ang mga sumusunod ay tipikal na pagbabago sa pagtanda ng immune system:

Uri ng cell Depinisyon Baguhin
Mga cell ng B = B lymphocytes; ang tanging mga cell na may kakayahang gumawa antibodies. Kasama ni T lymphocytes, Sila gawin ang kritikal na bahagi ng umaangkop immune system.
  • B-cell lymphopoiesis (pagbuo at pagkahinog ng mga lymphocytes) ↓
  • Pagbubuo ng Immunoglobulin ↓
  • Mga Antibodies na may nabawasan na ugnayan
T cells Cell group ng mga lymphocytes (subgroup ng mga leukosit/ maputi dugo mga cell)); ang "T" sa T cell ay nangangahulugang thymus, kung saan nagaganap ang kanilang pagkita ng pagkakaiba.
  • T-cell lymphopoiesis ↓
  • Kakayahang lumalagong ↓
  • Mas mahirap na tugon ng memorya T cells (subpopulasyon ng T lymphocytes) sa mga antigen.
Macrophages Mga monosit (subset ng mga leukosit/ maputi dugo mga cell) na hinikayat sa mga tisyu upang maiba-iba sa mga macrophage (phagosit); bilang karagdagan, may mga resident macrophage sa lahat ng mga organo.
  • Aktibidad ng phagocytotic ↓
  • Napahina ang ekspresyon at pagpapaandar na tulad ng Toll na receptor.
Dendritik cells Ang mga cell ng immune system na nabuo alinman sa mga monocytes o mula sa mga hudyat ng B at T cells, depende sa uri.
  • Bilang ng mga cell ↓
  • Kakayahang bumuo ng interleukin-12 ↓
Mga natural killer cell (NK cells; Engl. Mga natural killer cell). Ang mga lymphocyte na may aktibidad na cytotoxic na may kakayahang magbuod ng apoptosis (na-program na pagkamatay ng cell) sa ilang mga target na cell. NK cells sa dugo ay tinukoy bilang CD3-CD56 +.
  • Aktibidad sa cytotoxic ↓
  • Pagbuo ng cytokine ↓

Etiology (sanhi)

Mga sanhi ng talambuhay

  • Pangunahing immunodeficiencies (PID).
    • Mga depekto ng serye ng B-cell tulad ng.
      • Dysimmunoglobulinemias
      • Ang congenital sex-linked agammaglobulinemia.
      • Pumipili ng kakulangan sa IgA
      • Transitory hypogammaglobulinemia sa mga sanggol / sanggol.
    • Mga depekto ng serye ng T-cell tulad ng.
      • Talamak na mucocutaneus candidiasis (fungal disease).
      • Di-George syndrome - katutubo na pagtanggal sa rehiyon ng q11 ng chromosome 22, sporadic na paglitaw; paulit-ulit na mga impeksyon, tetanic kombulsyon, katutubo puso mga depekto o maling anyo ng dugo sasakyang-dagat.
      • Nezelof syndrome - autosomal recessive mana; pangkalahatang pagkamaramdamin sa mga impeksyon.
    • Pinagsamang mga depekto ng T- at B-cell tulad ng.
      • Agammaglobulinemia (uri ng Swiss).
      • Episodic lymphopenia na may lymphocytotoxin.
      • Kakulangan sa kaligtasan sa sakit na may disproportionate dwarfism.
      • Louis bar syndrome (kasingkahulugan: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); Boder-Sedgwick syndrome) - autosomal recessive mana; unang mga sintomas sa paligid ng ikalawa hanggang ikatlong taon ng buhay; cerebellar ataxia (lakad at hindi matatag na paninindigan) na may talento ng cerebellar (pagkawala ng sangkap); Teleangiectasia (pagluwang ng maliit na mga ugat) pangunahin sa mukha at pangatnig ng mata sa; T-cell defect at nauugnay sa isang nabawasan na immunocompetence; hypersalivation (salivation) at hypogonadism (gonadal hypofunction).
      • Reticular dysgenesis
      • Mga variable na sakit na immunodeficiency (hindi maikaka-uri).
      • Wiskott-Aldrich syndrome - X-link recessive minana na karamdaman na may kakulangan (kahinaan) ng pamumuo ng dugo at immune system; simulang triad: eczema (pantal sa balat), thrombositopenia (kakulangan ng mga platelet), at paulit-ulit na impeksyon
    • Mga karamdaman sa phagositosis - anyo ng hindi tiyak na depensa laban sa impeksyon - tulad ng.
      • Chedak-Higaski syndrome - autosomal recessive na pamana; Kabilang sa mga katangian ang oculocutaneous albinism (nabawasan ang pigmentation), kulay-pilak na blond na buhok, hepatosplenomegaly (pagpapalaki ng atay at pali), ganglionic hypertrophy, at paulit-ulit na mga impeksyong purulent ng balat at respiratory tract
      • Job syndrome - autosomal nangingibabaw na mana; katangian ay balat abscesses, paulit-ulit na impeksyon sa mukha sa mukha, itaas respiratory tract at pulmonya; nakapasok na pagkabata pati na rin ang sanggol na eczematoid dermatitis (nagpapaalab balat reaksyon).
      • Tamad na Leucocyte Syndrome - hindi malinaw na pamana; paulit-ulit na impeksyon.
      • Depekto ng Myeloperoxidase
      • Progresibong septic granulomatosis
    • Mga depekto sa komplemento - komplimentong sistema = espesyal na immune defense system.
      • C1 - C9 mga depekto
    • Malubhang pinagsamang immunodeficiency (SCID) - pangkat ng sakit sa genetic (autosomal o X-link recessive genetic defect) nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumpletong kawalan ng immune defense (pagsugpo sa pag-unlad ng T lymphocytes at maaari. Kawalan ng B-lymphocytes at NK-lymphocytes); hindi ginagamot, ang karamihan sa mga apektadong indibidwal ay namamatay sa kamusmusan; pagkalat (dalas ng sakit) mga 1: 70,000.
    • Iba pang mga sakit sa genetiko
      • Sickle cell anemya (med .: drepanocytosis; din ang sickle cell anemya, sickle cell anemia) - genetic disorder na may autosomal recessive na pamana na nakakaapekto mga erythrocytes (pulang mga selula ng dugo); kabilang ito sa pangkat ng hemoglobinopathies (mga karamdaman ng pula ng dugo; pagbuo ng isang hindi regular na hemoglobin na tinatawag na sickle cell hemoglobin, HbS).
      • Trisomy 21 (Down Syndrome; mode ng mana: kadalasang sporadic) - espesyal na mutomic mutation sa mga tao kung saan ang buong 21st chromosome o mga bahagi nito ay naroroon sa triplicate (trisomy). Bilang karagdagan sa mga pisikal na katangian na itinuturing na tipikal para sa sindrom na ito, ang mga kakayahan sa pag-iisip ng apektadong tao ay karaniwang may kapansanan; saka, mayroong isang mas mataas na peligro ng lukemya.
  • Paghahatid sa pamamagitan ng seksyon ng caesarean (cesarean section; pagtaas ng peligro para sa mga immunodeficiencies na 46%).
  • Edad - pagtaas ng edad (= senile immunodeficiency; immunosenescence); mula sa edad na 50, bumabawas ang kaligtasan sa sakit na T-cell.
  • Mga kadahilanang Socioeconomic - kahirapan

Mga sanhi ng pag-uugali

  • Pagkain
    • Malnutrisyon
    • Kakulangan sa micronutrient (mahahalagang sangkap) - tingnan ang Pag-iwas sa mga micronutrient.
  • Pagkonsumo ng stimulants
    • Alkohol
    • Tabako (paninigarilyo)
  • Pisikal na Aktibidad
    • Mga paligsahang sports
    • Mataas na workload (hal, mabigat na paggawa).
    • Paglipat ng trabaho
  • Sitwasyong psycho-social
    • bullying
    • Malubhang pagbawas sa buhay
    • Mga hidwaan sa kaisipan
    • Pagkakahiwalay ng lipunan
    • Diin
  • Kulang sa tulog
  • Sobra sa timbang (BMI ≥ 25; labis na timbang) (paggawa ng NK cell ↓)
  • Kulang sa timbang (BMI <18.5)

Mga sanhi na nauugnay sa karamdaman

Mga pangunahing sakit

  • Asplenia - kawalan ng pali; katutubo o nakuha ng splenectomy (pag-aalis ng pali).
  • Malignancy - hal, leukemia (cancer ng dugo; talamak na lymphocytic leukemia), lymphoma (malignant neoplasm na nagmula sa lymphatic system); malignancy wala sa pagpapatawad (tanggihan)
  • Sarcoidosis - nagpapaalab na sistematikong sakit na nakakaapekto sa pangunahin ang balat, baga at lymph mga node.
  • Sickle cell anemya (med .: Drepanocytosis; din ang sickle cell anemia, sickle cell anemia) - sakit na genetiko na may autosomal recessive na mana, na nakakaapekto sa mga erythrocytes (pulang mga selula ng dugo); kabilang ito sa pangkat ng hemoglobinopathies (mga karamdaman ng pula ng dugo; pagbuo ng isang hindi regular na hemoglobin, ang tinaguriang sickle cell hemoglobin, HbS).

Congenital malformations, deformities, at chromosomal abnormalities (Q00-Q99).

  • Embryopathy ng alkohol

Endocrine, nutritional at metabolic disease (E00-E90).

  • Dyabetes mellitus (diabetes).
  • Malnutrisyon
  • Malnutrisyon

Nakakahawa at mga sakit na parasitiko (A00-B99).

  • Nakakahawang mga sakit sa lahat ng uri, lalo na ang impeksyon sa
    • Human immunodeficiency virus (HIV).
    • Epstein-Barr virus (EBV)
    • Cytomegalovirus (CMV)
    • Mga Measles

Atay, gallbladder at apdo mga duct - Pancreas (pancreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Talamak na sakit sa atay

Psyche - sistema ng nerbiyos (F00-F99; G00-G99)

  • Hindi pagkakatulog (mga karamdaman sa pagtulog)
  • Maramihang sclerosis (MS) na may paglala (paglala; muling pagkabuhay ng sakit) nang walang paggamot

Bibig, lalamunan (tubo ng pagkain), tiyan, at bituka (K00-K67; K90-K93).

  • Ang mga syndrome ng pagkawala ng protina (mga pagkawala ng protina sindrom) tulad ng.
    • Ang enteropathy ng pagkawala ng protina
    • Intestinal - nauugnay sa gastrointestinal tract - lymphagiectasia.

Sistema ng musculoskeletal at uugnay tissue (M00-M99).

  • Rayuma
  • Sistemiko lupus erythematosus (SLE) - sakit na autoimmune na may pagbuo ng autoantibodies pangunahin laban sa mga antigen ng cell nuclei (tinatawag na antinuclear antibodies = ANA), posibleng laban din sa mga cell ng dugo at iba pang mga tisyu ng katawan.

Neoplasms - sakit sa bukol (C00-D48).

  • Aplastic anemia - form ng anemia (anemia) na nailalarawan sa pamamagitan ng pancytopenia (kasingkahulugan: tricytopenia; pagbawas ng lahat ng tatlong mga hilera ng mga cell sa dugo; sakit sa stem cell) at kasabay na hypoplasia (pagkasira sa pagganap) ng utak ng buto.
  • Mga sakit sa bukol ng lahat ng mga uri, lalo na ng mga lymphatic at hematopoietic system.

Sistema ng genitourinary (bato, urinary tract - reproductive organ) (N00-N99).

  • Talamak sakit sa bato
  • Nephrotic syndrome - sama-sama na term para sa mga sintomas na nagaganap sa iba't ibang mga sakit ng glomerulus (bato sa katawan); ang mga sintomas ay proteinuria (nadagdagan na paglabas ng protina sa ihi) na may pagkawala ng protina na higit sa 1 g / m² / ibabaw ng katawan / d; hypoproteinemia, paligid edema dahil sa hypalbuminemia ng <2.5 g / dl sa suwero, hyperlipoproteinemia (lipid metabolismo karamdaman).
  • Ang mga syndrome ng pagkawala ng protina (mga pagkawala ng protina sindrom) tulad ng.
    • Glomerulopathies - mga pagbabago sa pathological na nakakaapekto sa mga corpuscle sa bato.
    • Tubulopathies - mga pagbabago sa pathological na nakakaapekto sa mga tubules ng bato.

Mga pinsala, pagkalason at iba pang mga kahihinatnan ng panlabas na mga sanhi (S00-T98).

  • Burns

Paggamot

Polusyon sa kapaligiran - pagkalasing (pagkalason).

  • Pagkakalantad sa ionizing radiation
  • Ingay
  • Radiation syndrome - kumplikado ng mga sintomas na maaaring mangyari pagkatapos terapewtika/ pagkakalantad sa ionizing radiation.

Pa