Pamamahagi ng madalas
Ang rate ng mga bagong kaso ay 1-2 katao bawat 100. 000 bawat taon. Karaniwan ang edad sa simula ng sakit ay 40-60 taon. Ang insidente ng sakit sa populasyon ay mas mababa sa 50 bawat 100,000. Ang mga kababaihan ay apektado ng isang kadahilanan ng 4 na mas madalas kaysa sa mga kalalakihan.
Mga sintomas ng scleroderma
Scleroderma pangunahing kumakalat higit sa lahat walang sakit. Paminsan-minsan kalamnan at sakit sa kasu-kasuan nangyayari Mahirap masuri ang sakit, dahil maaari itong magkaroon ng mabilis, mabagal at kahit na paghinto (sa morphea) na mga kurso, pati na rin ang iba't ibang mga komposisyon ng sintomas.
Nakasalalay sa aling mga organo ang kasangkot, iba't ibang mga sintomas ay maaari ding mangyari. Gayundin dahil ang sakit ay napakabihirang, madalas itong hindi isinasaalang-alang kapag naganap ang mga hindi tiyak na sintomas. Ang maagang sintomas ng systemic scleroderma Pangunahin na isang sakit sa sirkulasyon ng mga kamay (hindi pangkaraniwang bagay ni Raynaud), na maaaring mauna sa sakit hanggang sa dalawang taon.
Ang frenulum ng dila maaari ring paikliin. Sa paglaon, ang pagpapanatili ng tubig (paunang edema), lalo na sa mga daliri, ay maaaring mangyari sa loob ng maraming linggo. Maaaring maapektuhan ang mga armas, mukha at puno ng kahoy. Sa panahon ng tinaguriang yugto ng pagdurusa (hardening phase), na tumatagal ng ilang linggo at ganap na nabuo pagkalipas ng isa hanggang dalawang taon, nababawasan ang pagpapanatili ng tubig at ang balat ay nagiging mas makapal, hindi gumagalaw at tigas bilang isang board.
Collagen ang mga hibla ay naideposito sa balat. Ang ekspresyon ng mukha ay mas mahirap (mask mukha), ang ilong nagiging matulis, ang bibig nakakakuha ng mga kulubot na hugis bituin at nagiging maliit (pouch bibig). Nawalan ng kadaliang kumilos ang mga daliri, naging payat, naninigas (kay Madonna daliri) at naayos sa posisyon ng claw.
Ang impeksyon ng tendon sheaths at ligament ay maaaring humantong sa nerve pinsala or carpal tunnel syndrome. Sa nagkakalat na systemic scleroderma, ang nabanggit na proseso ay nagaganap sa loob ng ilang linggo. Ang limitadong systemic scleroderma ay mas mabagal at higit sa lahat nangyayari sa mga daliri at braso.
Sa pagkakaiba-iba ng CREST syndrome mayroong calcinosis, kababalaghan ni Raynaud, esophageal motility disorder, sclerodactyly at telangiectasia (para sa paliwanag tingnan ang pagpapakilala). Sa parehong anyo, ang gastrointestinal tract ay apektado nang maaga sa 80% ng mga pasyente. Acidic belching (kati) at ang mga kahihinatnan nito (reflux esophagitis) maaring mangyari.
Bilang karagdagan, mga karamdaman sa pagtunaw, pagkadumi at pagduduwal ng bituka (diverticula) ay maaaring mangyari. Ang ment ay ang pangalawang pinaka-madalas na nag-aambag sa mga sakit ng lamang loob. ang uugnay tissue ng ment nagiging matigas (interstitial lung fibrosis).
Ang paglahok sa puso at bato ay nangyayari higit sa lahat sa nagkakalat na form. Karamihan sa mga therapies ay hindi masyadong mabisa at maaari lamang mapahinto ang pag-unlad ng scleroderma. Mataas na dosis immunosuppressive drugs tulad ng glucocorticoids, methotrexate, ciclospoprine A, azathioprine at ang chlorambucil ay hindi ipinakita na may malinaw na benepisyo.
Samakatuwid, pinaniniwalaan ngayon na ang sakit ay hindi maaaring maging sanhi ng eksklusibo sa sarili ng pasyente immune system, kung hindi man ay magiging epektibo ang mga gamot na ito. Droga tulad ng? -interferon, thymopentin, isoretinoid, N-acetylcysteine o D-penicillamine ay hindi rin gaanong epektibo. Malakas na epekto ay madalas na pinipilit ang mga pasyente na ihinto ang pag-inom ng gamot.
Ang pinaka-karaniwang sinubukan na therapy ay D-penicillamine. Mga glucocorticoid maaari ding maging kapaki-pakinabang sa ilalim ng ilang mga pangyayari, halimbawa, kung mayroong pulmonary fibrosis, edema o sakit sa buto. Ang Rituximab at tocilizumab, na ginagamit din para sa iba pang mga sakit na autoimmune, paminsan-minsan ay nagpapakita ng tagumpay sa paggamot.
Ang pananaliksik ay kasalukuyang isinasagawa sa mga therapies na ginagamit utak ng buto paglipat at dugo paghuhugas (apheresis). Kinakailangan ang pag-iingat kapag sinusukat ang tagumpay ng isang therapy. Kadalasan, ang paglipat ng sakit sa tinatawag na atrophic phase, kung saan humuhupa ang pagpapanatili ng tubig, ang balat ay nagiging matigas at kumontrata, mukhang isang pagbabalik ng mga sintomas.
Pangunahin itong sumusuporta, pangkalahatang mga hakbang na partikular na nakakatulong sa pasyente at may positibong impluwensya sa mga sintomas. Tumutulong ang physiotherapy upang maiwasan ang mga pagkontrata. Ang mga maiinit na kamay ay dapat ibigay kung naroroon ang kababalaghan ni Raynaud.
Kung ang mga sugat (ulser) ay nangyayari sa mga kamay, dapat silang alagaan ng mabuti. Ang aktibong sangkap na bosentan ay maaaring magamit upang maiwasan ang ulserations. Kung altapresyon nagsisimula na bumuo bilang isang resulta ng mga pagbabago sa vaskular, inirerekumenda ang paggamot na may ACE inhibitor. pototerapewtika (PUVA) maaaring mapahina ang sclerotic foci at masiguro ang mas mahusay na pag-andar.
