Talamak Myeloid Leukemia: Mga Sintomas, Sanhi, Paggamot

Talamak myeloid lukemya (CML) (mga kasingkahulugan: Atypical myeloid leukemia; Bumagsak na muli sa myeloid leukemia; CML [talamak na myeloid leukemia] sa kumpletong pagpapatawad; Talamak na myelosis; Talamak na granulocytic leukemia; Talamak na granulocytic leukemia sa kumpletong pagpapatawad; Talamak myelogenous leukemia; Talamak myeloid leukemia; Talamak na myelocytic leukemia; Monocytic Naegeli leukemia; ICD-10-GM C92. 1: Talamak na myeloid lukemya [CML], positibo ng BCR / ABL; incl .: Talamak na myeloid lukemya, Philadelphia chromosome (Ph1) positibo, Talamak na myeloid leukemia, t (9; 22) (q34; q11)) ay isang malignant neoplasm ng hematopoietic system (hemoblastosis) na pangunahing nangyayari sa kalagitnaan ng edad.

CML isang clonal myeloproliferative disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng paglipat ng mahabang braso ng chromosomes 9 at 22, t (9; 22) (q34; q11). Bilang karagdagan, ang myeloproliferative neoplasms (MPNs) (dating talamak na myeloproliferative disorders (CMPE)) ay nagsasama ng mga sumusunod na sakit:

  • Mahalagang thrombocythemia (ET) - talamak myeloproliferative disorder (CMPE, CMPN) nailalarawan sa pamamagitan ng talamak na pagtaas ng platelets (thrombosit).
  • Osteomyelofibrosis (OMF; kasingkahulugan: osteomyelosclerosis, PMS) - myeloproliferative syndrome; kumakatawan sa isang progresibong sakit ng utak ng buto.
  • Polycythaemia vera (PV, tinatawag din polycythemia o polycythemia) - bihirang myeloproliferative disorder kung saan lahat ng mga cell sa dugo labis na dumami (partikular na apektado mga erythrocytes (pulang mga selula ng dugo), at sa isang mas kaunting sukat platelets (thrombosit) at mga leukosit - maputi dugo mga cell).

Pataas na insidente: ang rurok ng sakit ay nasa pagitan ng 55 at 60 taong gulang.

Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ay 2: 100,000 populasyon bawat taon.

Ang CML ay madalas na umuunlad na may tatlong yugto ng sakit:

  • Talamak na yugto - talamak na matatag na yugto (porsyento ng sabog na halos 10%).
  • Pinabilis na yugto (yugto ng pagpabilis) - paglipat sa pagitan ng talamak na yugto at pagsabog na krisis (pagtaas sa bilang ng mga pagsabog, ngunit nananatili sa ibaba <30%).
  • Krisis sa pagsabog - yugto ng sakit kung saan mayroong krisis na paglitaw ng hindi pa gulang na puti dugo mga selyula (sumabog; promyelocytes) sa dugo; bubuo sa dalawang-katlo ng mga apektadong indibidwal (sabog porsyento sa dugo> 30%).

Tinutukoy ng German CML Study Group ang krisis sa pagsabog tulad ng sumusunod:

  • Proporsyon ng mga pagsabog at promyelocytes sa paligid ng dugo at / o utak ng buto ≥ 30%, o
  • Ang proporsyon ng mga pagsabog at promyelocytes na higit sa 50% ng mga nucleated cells sa utak ng buto, o
  • Nakumpirma ng cytologically o histologically ang blastic infiltrates sa labas utak ng buto, pali, O lymph mga node Ang mga nasabing infiltrates ay tinatawag ding chloromas.

Ang rate ng kaligtasan ng 10 taon ay mula sa 40-88%.

Sa Sweden, ang pag-asa sa buhay ng isang pasyente ng CML na bagong na-diagnose mula pa noong 2013 na halos umabot sa normal na populasyon. Ang isang pag-aaral sa Aleman ay dumating sa parehong konklusyon: ngayon, 83% ng mga pasyente ng CML ay nabubuhay pa sampung taon pagkatapos ng diagnosis.