Inilalarawan ng Hyde syndrome ang nakuha na stenosis ng aortic valve na nauugnay sa angiodysplasias ng gastrointestinal tract. Kilalang-kilala ang tutuldok acendens (pataas na colon) at caecums (apendise). Maaari silang magpakita ng Gastrointestinal dumudugo, humahantong sa anemya (anemia).
Ano ang Hyde Syndrome?
ito kalagayan ay pinangalanan pagkatapos ng taga tuklas nito, ang internistang US na si Edward C. Hyde, na unang naglarawan sa sindrom na ito noong 1958. Mga proseso ng Atherosclerotic sa puso balbula sanhi ito nakuha stenosis ng aortic valve. Ang puwersa ng paggugupit (daloy ng bilis) sa dugo stream sa lugar ng makitid puso sirain ng balbula ang Von Willebrand factor. Ang kadahilanan na ito ay ang terminong medikal para sa isang glycoprotein na responsable para sa dalawang mahahalagang pagpapaandar sa hemostasis. Nagsisimula ito ng pagdirikit ng platelet at pag-activate ng platelet (pangunahin dugo namumuo) at pinoprotektahan ang kadahilanan VIII (anti-hemophilic globulin A bilang isang bahagi ng pamumuo ng dugo) mula sa pagkasira ng protina (proteolysis). Ito ay may kapansanan dugo sanhi ng pamumuo Willebrand-Jürgens syndrome sa susunod na hakbang, na maaaring maging sanhi ng isang pagkahilig sa malawak na hematomas, labis na pagdurugo pagkatapos ng mga pinsala at pamamaraang pag-opera, nadagdagan pagkahilig ng pagdurugo, matagal at nadagdagan na pagdurugo ng panregla (menorrhagia (mahaba at mabibigat na pagdurugo ng panregla)), at magkasamang dumudugo (hemarthros). Ito kalagayan kabilang sa larangan ng vaskular na gamot, vizeral na gamot, geriatrics, at operasyon sa puso.
Sanhi
Simpleng ipinaliwanag, ito ay nakuha aortic valve stenosis na sinamahan ng dumudugo mula sa pataas tutuldok sanhi ng maling anyo ng dugo sasakyang-dagat (angiodysplasia). Ang ugnayan sa pagitan ng dalawang klinikal na larawan na ito, na sanhi ng pagkakalkula o pagkabulok ng balbula ng aortic at pagdurugo mula sa tutuldok, ay hindi pa napagpasyahan na linilinaw nang medikal. Stenosis ng balbula ng aortic nagreresulta sa kaliwang ventricular hypertrophy (pagpapalaki ng tisyu ng myocardium ng kaliwang ventricle). Parang seizure na dyspnea (igsi ng paghinga), syncope (gumuho ng sirkulasyon), at angina pectoris (dibdib higpit, thoracic sakit, sintomas ng kardinal ng coronary malaking ugat sakit) mangyari. Ang pagdurugo sa gastrointestinal tract (gastrointestinal) ay maaaring maging okulto (nakatago) o maaaring makitang kasamang paggalaw ng bituka (hematochezia). Sa pagkakaroon ng angiodysplasia ng tiyan, melena (abnormal na kulay itim na dugo) at hematemesis maaring mangyari.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Paulit-ulit, ang iba pang mga manggagamot bukod kay Hyde ay itinuro ang kahalagahan ng mga klinikal na natuklasan at isang tumpak na kasaysayan ng mga kumplikadong pathomekanismong ito, dahil ang mga sanhi ng sindrom na ito ay hindi pa napagpasyahan. Parehong Hyde noong 1958 at ang kanyang mga kasamahan sa kasunod na mga dekada paulit-ulit na nabanggit na tinatrato nila ang mga pasyente stenosis ng balbula ng aortic na sabay na naghihirap mula sa napakalaking Gastrointestinal dumudugo. Gumawa ng isang hakbang pa lalo ang mga manggagamot nang matuklasan nila na ang gastrointestinal angiodysplasias (mga malformation ng vaskular) ang sanhi ng mga pagdurugo na ito, at hindi na ito naganap pagkatapos ng kapalit na aorta ng balbula. Noong huling bahagi ng 1980s, ang dalawang pangkat ng pananaliksik sa medisina ay naipakita na ang mga multimer ng von Willebrand factor ay nabawasan sa nakuha at mga katutubo na stenose ng balbula ng aortic. Ang von Willebrand factor ay isang amino acid-protein monomer na kumikilos bilang isang subunit na humahantong sa concatenation (polimerisasyon, demerization) ng dalawa molecule. Ang subunit na ito ay nag-multimerize sa plasma ng dugo upang makabuo ng isang malaking molekular complex. Ito ay mahalaga para sa maayos hemostasis (hemostasis). Maraming mga pasyente na may stenosis ng balbula ng aortic ay may isang nabawasan na bilang ng mga mataas na molekular timbang multimers. Ito kalagayan nangyayari kasabay ng pagbaba ng pagdikit at paglalagay ng platelet (thrombosit) at nagpapabuti sa kapalit na aorta ng balbula. Ang landas sa isang tiyak na pagsusuri ay nagsasangkot ng isang echocardiographic na pagsusuri (sonograpiya - ultratunog ng puso) at pagganap ng a colonoscopy (colonoscopy) upang makilala ang mga malformation ng vaskular.
Diagnosis at paglala ng sakit
Ang mga malalaking multimer ay karaniwang lilitaw sa coiled molekular form sa plasma ng dugo. Kung ang pagtaas ng mga puwersang paggugupit ay bubuo sa lugar ng mataas na antas na stenosis ng balbula ng aortic, ang kondisyong ito ay nagdudulot ng pagbabago na naaayon. Ang isang tukoy na lugar ay naa-access sa plasma protease ADAMTS13, na pumuputol sa multimeric Molekyul. Hemostasis ay isang mahalagang proseso para sa pagtigil sa pagdurugo sanhi ng pinsala sa vaskular. Kapag nagambala ang hemostasis na ito, nangyayari ang pagdurugo mula sa angiodysplasias (mga malformation ng vaskular) ng bituka mauhog. Ang dugo sasakyang-dagat anatomically binago ng pinsala na ito, na nagpapahintulot sa higit na puwersang paggugupit (kundisyon ng daloy).
Komplikasyon
Dahil sa Hyde syndrome, sa maraming mga kaso ang pasyente ay naghihirap mula sa panloob na pagdurugo at sa gayon ay maaari ring magdusa anemya. Dahil sa sakit sa puso, hindi bihira na ang pasyente ay maaari ring magdusa mula sa mga problema sa puso, kung saan ang pasyente ay maaaring mamatay sa pinakamasamang kaso. Ang biglaang pagkamatay ng puso ay maaari ring mangyari nang walang anumang mga palatandaan o sintomas ng babala. Maraming mga pasyente ang nakakaranas ng pagkabalisa o atake ng sindak bilang isang resulta ng Hyde syndrome, dahil ang biglaang pagkamatay na ito ay maaaring mangyari nang hindi inaasahan. Bilang panuntunan, maraming mga nagdurusa din ang nagdurusa depresyon at iba pang mga sikolohikal na pagkagulo dahil sa sindrom. Samakatuwid, hindi pangkaraniwan para sa mga pisikal na aktibidad na mahigpit na pinaghihigpitan, na higit na nagtataguyod ng pag-unlad ng sindrom. Bilang panuntunan, ang Hyde's syndrome ay maaaring gamutin sa tulong ng pagsasalin ng dugo. Gayunpaman, ang pasyente ay dapat pa ring suriin para sa pagdurugo sa maliit na bituka. Walang mga komplikasyon sa kasong ito. Kung ang Hyde's syndrome ay hindi ginagamot, pagpalya ng puso bubuo pagkatapos ng halos limang taon, at ang mga pasyente kalaunan ay namamatay. Nababawas nito ng labis ang pag-asa sa buhay.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang pagbisita sa doktor ay kinakailangan kaagad na maging maliwanag ang paulit-ulit na pagdurugo habang ginagamit ang banyo. Dugo sa dumi ng tao ay itinuturing na isang babalang tanda ng organismo. Ang itim na kulay na dumi ng tao o dugo sa mga dumi, ay dapat na masuri nang mas malapit sa isang doktor. Pinapayuhan din ang pag-iingat sa kaso ng madugo pagsusuka. Kung walang pangmatagalang pisikal na pilay na sanhi, dapat sabihin sa isang doktor ang mga obserbasyon upang matukoy ang sanhi. Isang pakiramdam ng presyon sa itaas na katawan o higpit ng dibdib ay itinuturing na hindi pangkaraniwan. Kung magpapatuloy ang kakulangan sa ginhawa sa loob ng maraming araw o linggo, dapat konsultahin ang isang manggagamot. Kung ang igsi ng paghinga ay nangyari o may mga nakakagambala sa paghinga, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa lalong madaling panahon. Sa kaso ng mga kaguluhan ng kamalayan o kawalan ng malay, dapat tawagan ang isang emergency na doktor. Hanggang sa dumating ang emergency na manggagamot, pangunang lunas mga panukala dapat kunin upang matiyak ang kaligtasan ng apektadong tao. Dahil nagbabanta ang Hyde's syndrome sa maagang pagkamatay ng pasyente, ang isang mabilis na pagbisita sa doktor ay nakakatipid ng buhay. Kontrolin ang mga pagsusuri sa kaso ng mga reklamo ng aktibidad ng puso o ang pakiramdam ng karamdaman, pagkahilo o isang pangkalahatang kahinaan ay maipapayo. Kung ang mga reklamo mamuno upang higit na kapansanan sa sikolohikal, terapewtika Inirerekomenda. Samakatuwid ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta sa kaso ng mga depressive phase, pagkabalisa disorder o mga problema sa pag-uugali.
Paggamot at therapy
Pagkatapos ng kapalit na balbula ng puso, ang pagkahilig sa pagdugo ay nababalik. Ang iba pang mga opsyon sa therapeutic ay kasama ang pagsasalin ng dugo, paglalapat ng factor III at desmopressin (antiduiretics - gawa ng tao na sangkap upang mabawasan ang paglabas ng ihi), bahagyang paggalaw ng colon (bahagyang pag-aalis ng pinakamahabang bahagi ng colon). Kung angiodysplasia ay pinaghihinalaan sa maliit na bituka, ang intraoperative enteroscopy (endoscopic examination) na may diaphanoscopy (fluoroscopy ng mga bahagi ng katawan gamit ang isang light source na inilagay sa itaas) ay nagpapatunay na kapaki-pakinabang upang mailarawan at gamutin ang mga kaukulang sugat. Sa maraming mga pasyente, ang aortic balbula stenosis ay paunang walang sintomas dahil mayroon silang isang mababang tugatog systolic presyon gradient, na kung saan ay ginagawang mahirap upang makahanap ng tungkol sa anumang magkakasabay na pagdurugo sa colon sa setting ng Hyde syndrome. Samakatuwid ang kundisyong ito ay nangangailangan ng regular na mga pagsusuri sa follow-up. Ang average na rate ng kaligtasan ng buhay ng mga hindi ginagamot na pasyente na may angina ang pectoris ay halos limang taon, apat na taon pagkatapos ng pag-unlad ng syncope (gumuho ng sirkulasyon) at tatlong taon sa kaso ng pagpalya ng puso. Sa kapalit ng aortic balbula, hindi lamang mga sintomas ng puso ang nawala, kundi pati na rin Gastrointestinal dumudugo sa gastrointestinal tract.
Outlook at pagbabala
Nang walang sapat na pangangalagang medikal, ang pagbabala ng Hyde syndrome ay hindi kanais-nais. Ang pasyente ay nakakaranas ng pagbawas sa katatagan, anemya at isang makabuluhang pagkawala ng kalidad ng buhay. Mahirap makayanan ang pang-araw-araw na buhay at maraming mga aktibidad na hindi maisagawa. Sa mga matitinding kaso, mayroon ding peligro ng napaaga na pagkamatay. Kung ang panggagaling na karamdaman ay ginagamot nang medikal, ang mga layunin ng terapewtika ay upang makontrol ang daloy ng dugo at maibsan ang anumang mga sintomas na lumitaw. Sa isang pamamaraang pag-opera, ginaganap ang isang kapalit na balbula ng puso. Ang operasyon ay naiugnay sa karaniwang mga panganib at epekto. Kung walang mga komplikasyon na nangyayari, nagpapabuti ang pagbabala ng pasyente. Ginagamit ang pagsasalin ng dugo upang makontrol ang dami ng dugo na kinakailangan hanggang sa maitatag ang normal na aktibidad ng puso. Kahit na ang mahusay na paggamot ay nagreresulta sa napabuti kalusugan, ang kumpletong kalayaan mula sa mga sintomas ay hindi nangyayari. Ang pisikal na pagganap ay nabawasan sa natitirang buhay ng pasyente. Bilang karagdagan, dapat na isagawa ang regular na mga pagsusuri sa kontrol upang maitala ang mga pagbabago at makapag-react kaagad sa kaso ng mga abnormalidad. Ang pagsasanay ng mga isports na may mahusay na pagganap o masinsinang pisikal na mga aktibidad ay dapat na sa pangkalahatan ay iwasan. Para sa isang mahusay na pagbabala, ang pansin ay dapat ding bigyan ng pansin sa mga iregularidad ng emosyonal. Patuloy na sikolohikal diin maaaring mag-trigger kalusugan mga problema sa anumang oras at nag-aambag sa isang paglala ng kondisyon.
Pagpigil
Ang pag-iwas sa pang-klinikal na diwa ay hindi posible sapagkat walang kaganapan o parameter na may posibilidad na mahulaan. Dahil ang aorta ng balbula stenosis ay nahuhulog sa saklaw ng sakit sa puso, ang isang malusog na pamumuhay na may sapat na ehersisyo ay maaaring magkaroon ng positibong epekto sa buong organismo. Ang mga matatandang taong hindi na aktibo sa pisikal ay dapat na gumawa ng malambot na palakasan tulad ng paglalakad sa Nordic, dahil ang paglalakad ay may positibong epekto sa dugo sirkulasyon at sa gayon sa maayos na daloy ng dugo. Ang mga pasyente na na-diagnose na may mas mataas na gradient ng presyon sa balbula ng aortic ay dapat limitahan ang kanilang pisikal na aktibidad hanggang sa operasyon upang maiwasan ang biglaang pagkamatay ng puso.
Pag-asikaso
Sa Hyde syndrome, napakakaunti mga panukala o direktang mga pagpipilian para sa pag-follow up ay magagamit sa apektadong indibidwal. Gayundin, dahil ito ay isang katutubo na sakit, maaaring walang kumpletong lunas o pagpapagaling sa sarili. Kung nais ng apektadong tao na magkaroon ng mga anak, pagpapayo ng genetic maaari ring maisagawa upang maiwasan ang pag-ulit ng sindrom. Ang paggamot ng sakit na ito ay karaniwang ginagawa sa pamamagitan ng pag-inom ng iba't ibang mga gamot. Dapat laging alagaan upang matiyak na ang gamot ay nakuha nang tama at sa tamang dosis. Sa kaso ng anumang mga walang katiyakan o katanungan, ang doktor ay dapat palaging kumunsulta muna. Dahil ang Hyde's syndrome ay maaari ding magkaroon ng isang negatibong epekto sa lamang loob, regular na pagsusuri ng mga panloob na organo ay dapat ding isagawa, na nagbibigay ng partikular na pansin sa puso. Sa pinakapangit na kaso, maaaring magresulta ito sa pagpalya ng puso kung hindi ginagamot, alin ang maaari mamuno hanggang sa kamatayan. Isang malusog na pamumuhay na may malusog diyeta maaari ring mapagaan ang mga sintomas ng Hyde's syndrome at maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon. Sa maraming mga kaso, ang ehersisyo ay maaari ding magkaroon ng positibong epekto sa kurso ng sakit. Gayunpaman, maaaring mabawasan ng Hyde syndrome ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Sa kasamaang palad, walang partikular na mga pagpipilian sa pagtulong sa sarili na magagamit sa apektadong tao na may Hyde syndrome. Sa anumang kaso, kinakailangan ng paggamot ng isang manggagamot para sa sindrom na ito upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon o wala sa panahon na pagkamatay ng apektadong tao. Kung ang pasyente ay nawalan na ng malay dahil sa Hyde's syndrome at naghihirap mula sa pagpalya ng puso o sakit sa sirkulasyon, isang emergency na manggagamot ay dapat tawagan kaagad o ang ospital ay dapat na direktang bisitahin. Ang isang doktor ay dapat ding kumunsulta kaagad sa kaso ng isang madugong dugo paggalaw ng bituka. Bukod dito, dahil sa kabiguan sa puso, ang apektadong tao ay hindi dapat makisali sa mabibigat na palakasan o mga gawain upang hindi mapilitan ang puso nang hindi kinakailangan. Isang malusog na pamumuhay na may malusog diyeta mayroon ding positibong epekto sa kurso ng sakit. Dapat ding umiwas ang taong apektado alkohol at nikotina. Gayunpaman, ang mga light sports na hindi partikular na hinihingi sa sirkulasyon maaaring maisagawa. Upang maiwasan ang biglaang pagkamatay ng puso, ang mga pasyente na may Hyde syndrome ay dapat na magpatingin sa isang doktor nang regular at isagawa ang mga pagsusuri. Para sa anumang mga sintomas ng sikolohikal, ang mga talakayan sa iba pang mga apektadong indibidwal o sa mga kaibigan at kakilala ay madalas na angkop.
