Ang Idiopathic thrombocytopenic purpura ay isang kakulangan sa autoimmunologic na platelets. Ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa kusang pagdurugo. Ang kalagayan ay ginagamot sa gamot, na hahantong sa paggaling sa 70 porsyento ng lahat ng mga kaso.
Ano ang idiopathic thrombocytopenic purpura?
Thrombocytopenia ay isang kakulangan ng dugo platelets. Mga 150,000 hanggang 450,000 platelets ay karaniwang matatagpuan sa isang centiliter ng dugo. Isang kakulangan sa ibaba ng mga pamantayang halagang ito ay thrombocytopenia. Ang mga sintomas ng kakulangan ay sanhi ng alinman sa pinababang pagbuo, nabalisa platelet pamamahagi o hindi natural na mataas na pagkasira ng platelet. Ang mga pagkahilig sa pagdurugo ay inaasahan na may plateletopenias na mas mababa sa 80,000 porsyento. Ang mga antas sa ibaba 50,000 porsyento ay sanhi ng kusang nosebleeds at hematomas, pagdurugo ng tserebral, at Gastrointestinal dumudugo. Ang Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) ay kilala rin bilang immune thrombocytopenia, purpura haemorrhagica, autoimmune thrombocytopenia, thrombocytopenic purpura, o immune thrombocytopenic purpura. Ito ay isang sakit na autoimmune na umaatake sa mga platelet. Ang mga subtypes ay talamak na immune thrombocytopenia sa mga bata at talamak na immune thrombositopenia sa mga may sapat na gulang. Ang huling form ay unang inilarawan nina Werlhof at Wichmann at mas kilala bilang Werlhof disease, Werlhof-Wichmann syndrome o Werlhof disease. Ang variant na ito ay higit na nakakaapekto sa mga kababaihan at nangyayari sa halos 100 mga bagong kaso bawat taon sa gitna ng isang milyong naninirahan. Ang sakit ay tinatawag ding Evans syndrome laban sa isang background ng autoimmune hemolytic anemya.
Sanhi
Ang Idiopathic thrombocytopenic purpura ay mga resulta mula sa isang maling direksyon ng immune system. Alinsunod dito, ang sanhi ng kakulangan sa platelet ay isang autoimmune disorder. Ang mga pasyente immune system gumagawa ng libre at platelet-bound antibodies laban sa pagdirikit molecule tulad ng Gp IIb / IIIa, sa ganyang paraan pagpapaikli ng haba ng buhay ng mga platelet. Tulad ng para sa lahat ng iba pa autoimmune sakit, ang pangunahing sanhi ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay hindi pa natukoy nang buo. Magagamit ang iba't ibang mga haka-haka bilang mga paliwanag. Samantala, napansin na ang sakit ay madalas na mauna sa mga impeksyon ng respiratory tract o ang mga nasa gastrointestinal tract. Kadalasan, ang mga impeksyon na may HIV o EBV ay naroroon din sa nakaraan. Samakatuwid, pinaghihinalaan ngayon na ang mga cross-reactive antigens ng viral mga pathogens maging sanhi ng pagbuo ng antibody sa konteksto ng molekular mimicry, lalo na ang pagbuo ng immunoglobulin G. Gayunpaman, hindi lahat ng mga naitala na kaso ay maaaring ipaliwanag ng mga impeksyon. Sa loob ng mahabang panahon, hindi talaga malinaw na ang kababalaghan ay isang autoimmune disease talaga. Bagaman ang eksaktong pathogenesis at sanhi ng sakit ay hindi pa ganap na naipaliwanag hanggang ngayon, ang mga siyentista ngayon ay sumasang-ayon kahit papaano sa batayang autoimmunologic.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga reklamo ng mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura ay nag-iiba sa bawat kaso. Kaya, ang sakit ay naiugnay sa isang lubos na variable na klinikal na larawan at maaaring maging sanhi ng ilang mga sintomas sa mga indibidwal na kaso. Ang sakit ay palaging batay sa nadagdagan na pagkasira ng platelet. Sa batayan na ito, bumababa ang mga platelet. Dahil ang mga platelet ay may mahalagang papel sa coagulation cascade, ang nabawasang bilang ng platelet ay nagreresulta sa higit pa o hindi gaanong matindi pagkahilig ng pagdurugo. Maraming mga pasyente ang kusang nakakaranas ng punctate dumudugo ng balat, kilala din sa petechiae. Ang isang panlabas na sanhi para sa kusang pagdurugo ay hindi matukoy. Bilang karagdagan sa mga binti, ang mga mauhog na lamad sa lugar ng lalamunan ay partikular na naapektuhan, na nagbigay ng pangalan sa sakit. Sa mga indibidwal na kaso, kusang-loob nosebleeds maaari ring mangyari. Ang mga naghihirap na kababaihan ay madalas na nagdurusa mula sa matagal sapanahon. Dahil ang sakit ay maaari ring maging sanhi utak hemorrhages o proseso ng pagdurugo sa gastrointestinal tract, mga kondisyon na nagbabanta sa buhay ay nagreresulta sa matinding mga kaso. Sa kaso ng pagdurugo ng tserebral, halimbawa, tumataas ang presyon ng intracranial. Ang utak ay naka-compress sa bungo at maaaring magdusa ng permanenteng pinsala. Karaniwan, ang mga sintomas na nagpapakita ng klinikal ay hindi nagaganap hanggang sa ang mga antas ng platelet ay mas mababa sa 30,000 per centiliter. Ang mga halagang hindi hihigit sa 10,000 mga platelet bawat centiliter ay nagdudulot ng mga kondisyon na nagbabanta sa buhay. Gayunpaman, ang mga sitwasyong nagbabanta sa buhay ay bihirang nangyayari sa idiopathic thrombositopenic purpura.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang Idiopathic thrombocytopenic purpura ay natutukoy ng diagnosis ng laboratoryo laban sa isang background ng medikal na kasaysayan. Sa kasaysayan, ang mga nakaraang impeksyon ay maaaring magbigay ng isang mahalagang pahiwatig. Dugo ang pagsubok ay nagpapakita ng kakulangan ng mga platelet. Ang mga katulad na sintomas sa sakit ay pinupukaw ng thrombotic thrombositopenic purpura, hemolytic uremic syndrome, at heparin-nagpahiwatig ng thrombocytopenia. Nasa kaugalian na diagnosis, ang mga sakit na ito ay dapat na maibukod. Sa isip, makakasalubong ng manggagamot ang ipinapalagay na pangunahing sanhi ng impeksyon sa panahon ng proseso ng diagnostic. Ang pagbabala ay medyo mabuti sa mga rate ng paggaling na halos 70 porsyento. Gayunpaman, halos apat na porsyento ang namamatay mula pagdurugo ng tserebral.
Komplikasyon
Sa maraming mga kaso, ang sakit na ito ay na-diagnose nang huli dahil walang pare-pareho o katangian na mga sintomas at reklamo. Sa kasamaang palad, ang paggamot ay hindi maaaring ibigay nang maaga para sa kadahilanang ito, na naglilimita sa mga prospect para sa isang kumpletong lunas. Bilang isang patakaran, gayunpaman, mayroong isang pagkasira ng mga platelet. Bilang isang resulta ng pagkasira na ito, ang mga apektadong indibidwal ay nakakaranas ng mas mataas na pagdurugo, na maaaring mangyari sa iba't ibang mga rehiyon ng katawan. Sa karamihan ng mga kaso, ang dumudugo ay nangyayari nang direkta sa balat at mayroong kusang pagdurugo na hindi nauugnay sa isang pinsala. Bukod dito, ang mga pasyente ay dumaranas ng madalas nosebleeds. Sa pinakapangit na kaso, maaaring maganap ang pagdurugo sa utak or tiyan, Kung saan maaari mamuno hanggang sa kamatayan kung hindi ginagamot. Ang pagdurugo sa utak ay sanhi ng pagtaas ng presyon ng utak, na nagreresulta sa matinding ulo at posibleng pagkalumpo. Ang paggamot ay karaniwang sa tulong ng gamot at madalas na humantong sa isang positibong kurso ng sakit. Gayunpaman, hindi mahulaan kung ang isang partikular na gamot ay mamuno sa isang lunas sa isang pasyente o kung ang iba pa ay dapat ding makuha. Kung hindi ginagamot, may pagbawas sa pag-asa sa buhay.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung ang pagdurugo ay paulit-ulit na nangyayari nang walang maliwanag na dahilan, kailangan ng isang doktor. Kung may bigla dugo sa dumi ng tao o ihi na nagaganap sa loob ng maraming araw o sporadically, mayroong dahilan para magalala. Kailangan ng pagbisita ng doktor upang matukoy ang sanhi. Madalas na hindi inaasahang pagdurugo mula sa ilong or gum ay mga pahiwatig ng mga abnormalidad na dapat siyasatin. Pagdurugo ng balat, mga pagbabago sa hitsura ng balat, at kusang pagsisimula ng pagdurugo sa katawan ay mga palatandaan ng babala na kailangang siyasatin. Kung ang pagdurugo ay maaaring mahirap ihinto, dapat ipagbigay-alam sa isang doktor ang mga naobserbahan. Kung nangyari ang cerebral hemorrhages, isang nagbabanta sa buhay kalagayan maaaring bumuo. Samakatuwid, kinakailangan ang pagbisita ng doktor sa lalong madaling panahon pagkahilo, kawalan ng katatagan ng lakad, mga kaguluhan sa pagtulog o isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman ay nangyayari. Kung nagtakda ng mga kaguluhan ng kamalayan, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kaagad. Kung may pagkawala ng kamalayan, dapat tawagan ang isang emergency na doktor, bilang isang talamak kalagayan naganap na nangangailangan ng agarang pagkilos. Pangunang lunas mga panukala dapat pangasiwaan hanggang sa dumating ang doktor. Ang mga kababaihan ay dapat suriin kung magdusa sila mula sa mabibigat at kasabay ng matagal na pagdurugo ng panregla. Kung sapanahon tumatagal ng mas mahaba kaysa sa 7 araw, ito ay itinuturing na hindi pangkaraniwan at maaaring isang senyas ng mga kaguluhan sa organismo. Sa kaso ng palpitations, mga pagbabago sa presyon ng dugo o iregularidad sa puso ritmo, dapat kumunsulta sa isang doktor.
Paggamot at therapy
Sa ilang mga kaso ng ITP, hindi terapewtika ay kinakailangan dahil kusang gumagaling ang nangyayari. Kung ang kusang paggaling ay hindi nangyari, glucocorticoids ay ibinigay. Bilang karagdagan, immunoglobulin terapewtika o intravenous pangangasiwa ng anti-D immunoglobulin ay madalas na ibinibigay. Sa matinding komplikasyon sa pagdurugo, ang splenectomy ay ginaganap dahil ang immunologic Dysfunction ay karaniwang inaasahan na nasa pali. Bilang karagdagan, ang pagsasalin ng mga platelet foreign concentrates ay maaaring isagawa sa mga komplikasyon ng dumudugo. Gayunpaman, ang pamamaraang ito ay humahantong sa paglala sa ilang mga kaso. Cytostatic gamot pigilan ang mga cell na gumagawa ng autoantibody. Bilang kahalili, monoclonal antibodies maaaring pangasiwaan kasama ng immunoglobulins. At saka, pangangasiwa ng isang nonstructural analog thrombopoietin na paghahanda ay ginamit mula noong nagdaang nakaraan. Ang bawat pasyente ay mas mahusay na tumutugon sa ibang gamot. Ang mga pagkakaiba na ito ay dapat isaalang-alang ng regular na mga kontrol. Ang plano sa paggamot ay karaniwang binago nang maraming beses sa terapewtika ng ITP bago maliwanag ang mga tagumpay. Ipinapalagay ng ilang siyentipiko na ang 70 porsyento ng mga gumaling na pasyente ay gumaling mula sa thrombocytonpenia na eksklusibo sa pamamagitan ng paggaling sa sarili. Sa katunayan, laban sa background ng paggaling sa sarili, mahirap masuri ang indibidwal gamot para sa kanilang tunay na espiritu.
Prospect at pagbabala
Ang Idiopathic thrombocytopenic purpura - na mas karaniwang tinutukoy bilang immune thrombositopenia (ITP) - ay karaniwang may magandang pagbabala sa mga may sapat na gulang. Ang isang paunang kinakailangan para sa paggamot, gayunpaman, ay ang isang pinakamainam na kurso ng therapy na maaaring makamit. Bilang karagdagan, ang cerebral hemorrhage ay hindi dapat mangyari. Sa mga may sapat na gulang, 70 hanggang 80 porsyento ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay maaaring gumaling. Gayunpaman, ito rin ay isang katotohanan na ang pananaw ay mas malala kung maganap ang mga pag-ulit. Sa mga bata, ang kurso ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay medyo magkakaiba. Sa mas maliliit na bata, ang idiopathic thrombocytopenic purpura ay mas malamang na mangyari bilang isang matinding karamdaman. Kadalasan, ang immune thrombositopenia ay nangyayari pagkatapos ng isang impeksyon. Ang talamak na anyo ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay mas bihira sa mga maliliit na bata at kabataan. Samakatuwid, ang kurso ng sakit ay iba. Sa pangkalahatan, ang pagbabala ay mas mahusay kaysa sa mga may sapat na gulang. Sa kondisyon na ang banayad na pagdurugo lamang ang nangyayari, maaaring hindi kinakailangan ang interbensyon ng therapeutic. Sa mga bata, kahit kusang paggamot ay posible. Ang isang tiyak na bilang ng mga bata at kabataan ay namatay bilang resulta ng intracerebral hemorrhage. Ang pangkalahatang rate ng dami ng namamatay para sa Idiopathic Thrombocytopenic Purpura ay 4 na porsyento ng mga apektado. Mahina ang pagkilala kung ang cerebral hemorrhage ay nangyayari sa panahon ng kurso ng sakit. Sa mga pag-ulit, ang ITP kung minsan ay napapabuti ng splenectomy. Gayunpaman, ang mga pag-ulit ay maaari ding mangyari pagkatapos ng operasyon.
Pagpigil
Ang Idiopathic thrombocytopenic purpura ay lilitaw na isang huli na bunga ng mga impeksyon. Sa gayon, maaaring maiwasan ang hindi pangkaraniwang bagay, kahit papaano, sa pamamagitan ng pangkalahatang prophylaxis ng impeksiyon.
Pag-asikaso
Ang follow-up ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay nakasalalay sa edad ng pasyente at ng indibidwal na kurso. Kung ito ay isang huli na sequela pagkatapos ng impeksyon, ang mga indibidwal ay maaaring kumuha ng pag-iwas mga panukala upang mabawasan ang peligro ng pag-ulit. Gayunpaman, sa parehong therapy, ang mga pasyente ay maaaring magkakaiba ang pagtugon sa mga gamot, na nakakaapekto sa proseso ng pagpapagaling. Para sa kadahilanang ito, ang mga naghihirap ay dapat na malapit na makipag-ugnay sa kanilang doktor at tumulong sa pagpili ng mga gamot. Ang mga kapangyarihan na nagpapagaling sa sarili ng katawan ay may mahalagang papel din sa proseso ng pagbawi. Nangangailangan ang mga ito ng medikal na suporta. Samakatuwid ito ay mahalaga para sa mga pasyente na gumawa ng appointment sa kanilang doktor sa isang maagang yugto kung may mga abnormalidad na maganap. Sa kanilang pananatili sa ospital at sa susunod ding yugto, dapat na pagmasdan ng mga pasyente ang kanilang sarili at sundin ang mga medikal na utos. Bukod dito, maaari nilang ayusin ang kanilang pamumuhay upang patatagin ang kanilang kalusugan. Pinatatag nila ang kanilang kaangkupan sa pamamagitan ng isang masustansiya diyeta at sapat na mga gawain. Pagdating sa pasyente na responsibilidad sa sarili, ang napapanahong pagtuklas ng mga posibleng komplikasyon ay isang mahalagang isyu din. Halimbawa, ang biglaang pagdurugo ay maaaring napansin sa isang maagang yugto. Sa nasabing pinaghihinalaang kaso, ang isang doktor ay dapat na ipagbigay-alam o dapat dumating ang emergency na manggagamot.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Sa paggamot ng Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ang problema ay pareho gamot ay may iba't ibang mga efficacies sa iba't ibang mga pasyente sa mga tuntunin ng paggamot ng sakit. Samakatuwid, ang isang mataas na antas ng kooperasyon ay kinakailangan mula sa mga pasyente pagdating sa pagpili ng mabisang gamot. Bilang karagdagan, ang mga proseso ng pagpapagaling sa sarili ay may pangunahing papel sa sakit. Ito ay mahalaga para sa mga pagkakataong mabawi na ang mga pasyente ay magpatingin sa doktor sa lalong madaling panahon. Gayunpaman, maraming mga naghihirap ang napansin ang sakit na medyo huli na. Kadalasang kasama sa paggamot na medikal ang pagpapa-ospital. Sa kasong ito, sinusunod ng mga pasyente ang mga utos ng mga katulong sa pag-aalaga pati na rin ang mga doktor. Makatuwiran para sa mga apektadong pasyente na suportahan ang drug therapy na may malusog na pamumuhay kung saan sila mismo ang may pananagutan. Bilang karagdagan, palaging nagbabantay ang mga nagdurusa para sa mga potensyal na komplikasyon at bantayan ng mabuti ang kanilang mga katawan. Ito ay sapagkat sa ilang mga kaso, ang Idiopathic Thrombocytopenic Purpura ay sanhi ng pagdurugo sa tiyan o utak. Parehong mga komplikasyon na ito ang maaaring magbanta sa buhay ng mga indibidwal. Samakatuwid, kahit na sa mga nasabing hinihinalang kaso, ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta kaagad o dapat tawagan ang isang emergency na manggagamot.
