Sa gamot, pinag-uusapan natin ang isang immune defect o immunodeficiency kapag ang immune system ay nabalisa at hindi na mapoprotektahan ang katawan mula sa mga pathogens at kanser mga cell Sa mga malulusog na tao, gumagana nang maayos ang immune defense system, ngunit madaling kapitan ng pagkakagambala.
Ano ang isang immunodeficiency?
Sa gamot, isang pagkakaiba ang ginawa sa pagitan ng dalawang uri ng immunodeficiency. Una, ang immunodeficiency ay maaaring maging katutubo (pangunahing immunodeficiency) o maaaring makuha ito habang buhay (pangalawang immunodeficiency). Ang pangunahing immunodeficiency ay nangyayari nang mas madalas at sanhi ng mga sira na gen na responsable para sa pagbuo ng antibodies. Sa mga nagdaang taon, nadagdagan nila ang bilang o ngayon ay mas kilala. Ang pangalawang immunodeficiency ay isang nakuha na karamdaman dahil sa ilang mga karamdaman o kakulangan. Sa kasong ito, ang mga cell ng pagtatanggol at antibodies ay nawasak ng virus, mga kemikal na lason, malubhang sakit o maling pamumuhay.
Sanhi
Ang sanhi ng congenital immunodeficiencies ay hindi pa tiyak na natukoy sa siyentipikong. Gayunpaman, ang mga eksperto ay sumang-ayon sa mga nakaraang taon na ang isang tukoy gene ay responsable, na sumisira sa pagpapaandar ng antibodies. Ang mga nakakuha ng immunodeficiencies ay maaaring magkaroon ng iba't ibang mga sanhi. Grabe Nakakahawang sakit na nagpapahina o sumisira pa rin sa sistema ng pagtatanggol ng katawan (tulad ng sa AIDS), lukemya, kanser mga therapies, pangunahing operasyon, paggamit ng immunosuppressant gamot (pagkatapos ng mga transplant), matagal na nakababahalang mga sitwasyon, gamot, malnutrisyon, pagkalason, mga malalang sakit tulad ng dyabetis maaaring magpalitaw ng mga immunodeficiency.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Kapag na-diagnose ang isang immunodeficiency, malaki ang pagkakaiba-iba ng mga pagkakataong makabawi. Kung ang pasyente ay sinamahan ng gamot terapewtika, ang pag-asa sa buhay ay maaaring umaayon sa malusog na tao. Maagang pagsusuri at pare-pareho ang pagsunod sa terapewtika ay mahalaga para sa isang mabuting kalidad ng buhay. Isang malusog immune system ay pinananatili sa isang malusog diyeta, maraming ehersisyo sa labas at sapat na pagtulog. Umiinom alkohol at paghitid ay pumipinsala sa immune system at dapat pigilin. Siyempre, totoo ito lalo na para sa mga pasyente na nasuri na may immunodeficiency. Sa pinakamagandang kaso, ang mga taong apektado ng immunodeficiency ay maaaring walang sintomas para sa kanilang buong buhay at hindi nangangailangan ng medikal na paggamot. Ang iba pang mga nagdurusa ay kailangang humingi ng medikal na paggamot sa mga regular na agwat. Mga Infusion tulungan patatagin ang katawan sa mga nawawalang mga antibodies. Nakasalalay sa likas na katangian ng pinagbabatayan na sakit, solong o maramihang infusions kakailanganin para sa proseso ng pagpapagaling. Ang espesyal na pangangalaga ay dapat gawin upang maiwasan Nakakahawang sakit. Ang mga malalaking pagtitipon ng mga tao at pakikipag-ugnay sa mga nahawaang tao, lalo na ang mga sipon, ay dapat iwasan. Huling ngunit hindi pa huli, ang malapit na koneksyon sa pagitan ng psyche at ng immune system ay dapat na ituro. Ipinapakita ng pananaliksik na mas mahusay na gumana ang immune system kapag positibo ang kalagayan. Ang isang positibong pag-uugali sa buhay at bukas na komunikasyon ay nag-aambag sa paggaling at kaluwagan, ayon sa pagkakabanggit.
Diagnosis at kurso
Maagang pagsusuri, lalo na para sa congenital immunodeficiencies, ay mahalaga. Samakatuwid, ang mga pasyente at manggagamot ay dapat maging alerto sa ilang mga palatandaan ng babala. Kung higit sa dalawang pneumonias, higit sa apat na malubhang impeksyon bawat taon, paulit-ulit balat mga abscesses, at impeksyong fungal ng bibig mauhog mangyari, o kung nagkakaroon ng mga komplikasyon sa pagbabakuna at mga kaguluhan sa paglaki, mahalaga na magpatingin sa isang espesyalista para sa karagdagang pagsusuri. Sa pangkalahatan, ang kaligtasan sa sakit ay maaaring napansin ng a dugo pagsusulit. Sa prosesong ito, ang mga antibodies sa dugo maaaring tumpak na napansin at ang isang kakulangan ay maaaring tumpak na matukoy. Maaaring kilalanin kaagad ng mga doktor kung ang isang immunodeficiency ay naroroon o wala. Kung ang isang immunodeficiency ay naganap na sa pamilya, ang isang pagsusuri ay dapat na maganap sa sinapupunan ng ina.
Komplikasyon
Ang iba't ibang mga komplikasyon at kakulangan sa ginhawa ay maaaring magresulta mula sa isang immunodeficiency. Gayunpaman, sa pinakapangit na kaso, ang pasyente ay namatay sa isang impeksyon o sakit dahil ang katawan ay hindi maaaring ipagtanggol ang sarili laban dito. Ang immunodeficiency ay humahantong sa isang mas mataas na pagkamaramdamin sa mga impeksyon at pamamaga, kaya't ang pasyente ay madalas na nagkakasakit. Ang mga apektado ay pangunahing naghihirap mula sa pamamaga ng tainga at baga. Sa pinakapangit na kaso, ang mga pamamaga na ito ay maaaring mapanganib sa buhay at labis na higpitan ang kalidad ng buhay. Sa maraming mga kaso, ang patuloy na mga karamdaman din mamuno sa sikolohikal na kakulangan sa ginhawa, kaya't ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa mga kababaan na kumplikado at nabawasan ang kumpiyansa sa sarili. Bilang panuntunan, ang mga katawan ng mga pasyente ay nangangailangan din ng mas mahabang tagal ng oras upang labanan ang mga impeksyon at pamamaga. Ang pag-asa sa buhay ay maaaring mabawasan dahil sa resistensya. Ang paggamot sa depekto ay nagsasangkot ng pagbibigay ng mga antibodies sa pasyente, na maaaring mapawi ang kakulangan sa ginhawa at sintomas. Karaniwang kailangang panghabambuhay ang paggagamot na ito, nang sa gayon ay walang mangyayaring pinsala na maganap. Kung ang mga impeksyon o pamamaga ay naganap na, ginagamot sila antibiotics. Walang mga komplikasyon. Ang mga reklamo sa sikolohikal ay ginagamot ng isang psychologist.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Ang mga taong nagdurusa sa paulit-ulit na impeksyon ay dapat makipag-usap sa isang doktor. Ang mga paulit-ulit na impeksyon ay nagpapahiwatig din ng isang immunodeficiency, na dapat na masuri at gamutin kaagad. Kung may mga karagdagang sintomas na nagaganap, ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta kaagad. Ang mga taong mayroon nang kasaysayan ng pamilya ng immunodeficiency ay dapat na magpatingin sa kanilang doktor ng pamilya para sa isang pagsusuri. Partikular na kinakailangan ito sa kaso ng pagtaas ng mga reklamo at unti-unting pagbaba sa kagalingan, na nagpapahiwatig ng isang malubhang karamdaman. Sa kaso ng mga seryosong komplikasyon tulad ng pulmonya o paulit-ulit na impeksyon, ang isang ospital ay dapat bisitahin. Sa kaganapan ng isang medikal na emerhensiya, halimbawa kung ang tao ay nawalan ng malay o naghihirap mula sa paghinga, dapat tawagan ang isang ambulansya. Sa kaso ng pagdududa, ang serbisyong medikal na pang-emergency ay maaaring makipag-ugnay muna. Dahil ang isang immunodeficiency ay hindi magagamot nang causally, habambuhay pagmamanman ay kinakailangan. Upang matiyak na mahusay na naayos ang gamot at maiwasan ang mga komplikasyon, dapat na regular na makipag-usap ang mga apektadong tao sa kanilang doktor ng pamilya. Ang iba pang mga contact ay mga dalubhasa sa panloob na gamot at mga dalubhasa sa baga.
Paggamot at therapy
Terapewtika para sa pangunahing mga immunodeficiencies ay karaniwang nagsasangkot ng regular na panghabang buhay pangangasiwa ng mga antibodies (immunoglobulins mula sa mga malulusog na donor). Sa ganitong paraan, maraming mga pasyente ang maaaring matagumpay na malunasan. Ang Immunoglobulin therapy ay maaaring ibigay sa dalawang paraan. Alinman sa immunoglobulins ay direktang na-injected sa ugat o sa ilalim ng balat. Sa kaso ng isang matinding impeksyon, mas mataas dosis ay ibinibigay kaysa sa kaso ng isang mahinang impeksyon. Sa isip, ang rate ng impeksyon ng malusog na tao ay nakakamit sa ganitong paraan. Ang mga pasyente ay dapat ding kumuha ng marami gamot at antibiotics laban sa bakterya at fungi, dahil ang immunoglobins ay hindi maaaring maprotektahan ang katawan tulad ng totoong mga antibodies. Kung ang immunodeficiency ay sanhi ng mga pangyayari sa buhay ng pasyente, pagpapayo sa buhay o psychotherapy dapat ihandog bilang karagdagan sa mga gamot at bitamina. Maaari itong maging sa form ng nutritional, drug o diin pag-iwas sa payo, o makipag-usap therapy Kung ang depekto ay sanhi ng isang sakit, ang paggamot ay dapat ibigay sa pinagbabatayan na sakit na siyang pangunahing sanhi ng sakit na immune system. Sa ilang mga pasyente na may congenital immunodeficiencies, stem cell o utak ng buto ang mga transplant ay maaaring magbigay ng isang permanenteng lunas. Ang therapy na ito ay isinasagawa lamang sa mga kaso ng matinding kaligtasan sa sakit, kung wala ang pasyente kung hindi man ay mamamatay. Ang isang bagong anyo ng therapy ay gene therapy, kung saan ang isang buo na gene ay ipinasok sa materyal na genetiko (DNA) upang maibalik ang pagpapaandar ng may sira na gene. Ang therapy na ito ay ibinibigay lamang sa mga pasyente na may immunodeficiencies kung kanino lahat ng iba pang paggamot mga panukala ay nabigo.
Outlook at pagbabala
Sa immunodeficiency, ang pagbabala ay nakasalalay sa uri at kalubhaan ng immunodeficiency. Sa prinsipyo, pinapabuti ng maagang pagsusuri ang pananaw para sa isang walang sintomas na buhay. Ang mas matinding impeksyon na nadaig ng pasyente, mas malamang na huli na ang mga komplikasyon. Ang mga pasyente na positibong tumugon sa paggamot sa antibody ay madalas na ganap na gumaling. Sa kaibahan, ang malubhang mga immunodeficiencies ay maaaring mamuno sa mga seryosong komplikasyon, kung minsan ay nagreresulta sa pagkamatay ng pasyente. Ang pag-asa sa buhay ng mga apektadong pasyente ay karaniwang nabawasan. Ang madaling kapitan ng pathological sa impeksyon na hindi na-diagnose at ginagamot ay maaaring nakamamatay kahit sa pagkabata. Sa panahon ng yugto ng pag-unlad, permanente puso ang pinsala o mga karamdaman sa immune ay maaari ring bumuo, na kumakatawan sa isang permanenteng pasanin para sa mga pasyente. Upang mapabuti ang pagbabala, ang doktor ng pamilya ay dapat na kumunsulta sa kaganapan ng mas mataas na pagkamaramdamin sa impeksiyon. Ang doktor ay maaaring mabilis na mag-diagnose ng isang immune defect at pagbutihin ang pag-asam ng isang medyo walang sintomas na buhay. Angkop mga panukala tulad ng mga therapies sa gamot at mga hakbang sa pag-iingat na proteksiyon ay maaaring maiwasan ang pagsisimula ng isang seryosong impeksyon. Sa kaso ng isang impeksyon na nauugnay sa sakit, tulad ng maaaring mangyari sa konteksto ng lukemya o impeksyon sa HIV, ang pokus ay ang paggamot ng causative disease.
Pagpigil
Bilang pag-iwas mga panukala para sa mga katutubo na immunodeficiencies, ang mga maagang sistema ng babala ay mahalaga upang paganahin ang napapanahong paggamot. Sa nakuha na mga immunodeficiency, dahil sa mas mataas na pagkamaramdamin sa impeksyon, mahalagang panatilihing mababa ang panganib ng impeksyon. Isang malusog na pamumuhay na may maraming ehersisyo sa labas, sapat na pagtulog, diin pag-iwas, at mabuting nutrisyon ay maaaring positibong nakakaimpluwensya o kahit na maiwasan ang maraming mga immunodeficiencies.
Pag-asikaso
Ang pagharap sa isang immunodeficiency ay madalas na umaabot sa loob ng mahabang panahon. Dito, direkta na nagsasama sa isa't isa ang therapy, pag-aalaga pagkatapos, at pag-iwas. Kung mas maaga ang diagnosis, mas mabuti ang mga pagkakataon na mabuhay nang walang sintomas. Ang mga madalas na impeksyon, sa kabilang banda, ay maaaring magkaroon ng pangmatagalang mga kahihinatnan, kung kaya't mahalaga ang regular na pag-check up sa isang doktor. Ginagamit ang mga sistemang maagang babala upang maiwasan ang sakit sa pag-aalaga ng follow-up. Dapat tugunan ng mga pasyente at kanilang mga kamag-anak ang isyu at masusing subaybayan ang kanilang pagtaas ng pagkamaramdamin sa mga impeksyon. Nagsasangkot din ito ng pagbawas ng panganib ng impeksyon. Para sa mga apektadong pamilya, inirekomenda ng doktor a kalusugan-mulat na pamumuhay na may sapat na ehersisyo at pagtulog, isang balanseng diyeta at diin pag-iwas. Ang pangunahing balangkas na ito ay may positibong epekto sa pagkamaramdamin at maiiwasan ang mas masahol na kahihinatnan. Mayroong mga pangkat na tumutulong sa sarili para sa mga may sapat na gulang pati na rin para sa mga bata. Dito, ang mga apektado ay maaaring makipagpalitan ng impormasyon at mga karanasan at makakatulong sa bawat isa. Ang mga bata ay maaari ring matuto sa isang maagang edad upang isama ang therapy sa pang-araw-araw na buhay at responsibilidad. Para sa pag-aalaga pagkatapos, mayroong pagpapahinga mga diskarte at pagsasanay sa paghinga, Halimbawa. Nakakatulong din ang mga pakikipag-ugnay sa lipunan upang mapalakas ang kumpiyansa sa sarili. Ginagawa nitong madali upang makayanan ang pang-araw-araw na buhay, at pakiramdam ng mga nagdurusa na mas nababanat.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Mayroong isang bilang ng mga self-help group na nag-aalok ng suporta sa mga may sapat na gulang, ngunit lalo na sa mga bata na may mga immunodeficiencies at kanilang mga magulang. Halimbawa, sa Alemanya, mayroong Organisasyon ng Pasyente para sa Congenital Immunodeficiencies eV Ang Pambansang Makipag-ugnay at Impormasyon Center para sa Pagsisimula at Suporta ng Mga Pangkat na Tulungan sa Sarili NAKOS ay nagbibigay ng isang database kung saan maaaring maghanap ang mga interesadong partido para sa mga panrehiyong mga pangkat ng self-help. Ang mga pagbubukod na sanhi ng naturang sakit, lalo na sa mga bata, ay ginagawang mas mahirap ang normal na pang-araw-araw na buhay. Sa kindergarten at paaralan, bukas na talakayan at naaangkop na paghawak ay maaaring mag-alok ng tulong. Dapat ipaalam sa staff ng pagtuturo na ang batang pinag-uusapan ay maaaring magkaroon ng madalas na pagliban. Dagdagan nito ang pag-unawa at ang mga guro at kaklase ay nagpapakita ng konsiderasyon. A batang may sakit dapat na responsibilidad para sa ilang mga lugar ng kanyang therapy nang maaga hangga't maaari. Maaari siyang gumamit ng natutunan pagpapahinga mga diskarte at pagganap pagsasanay sa paghinga. Ang mga aralin sa pagkanta o pagiging miyembro ng isang koro ay nagpapatatag ng pagpapahalaga sa sarili at, tulad ng aktibidad sa pampalakasan, nagbibigay-daan sa mga pakikipag-ugnay sa lipunan. Ang mga madalas na inaalok na kurso sa pagsasanay sa pasyente ay angkop para makitungo nang may kakayahan sa sariling karamdaman at makakatulong upang gawing mas madali ang pang-araw-araw na buhay.
